Вузликовий періартеріїт

Вузликовий періартеріїт відноситься до патологій з неясною етіологією. Розглядається роль вірусної інфекції (в т. Ч. гепатиту В) В розвитку вузликового періартерііта- при цьому пусковими факторами можуть бути вакцинація, введення сироваток, ліків, інсоляція чи переохолодження. У відповідь на етіофактори розвивається гіперергічними реакція з утворенням імунних комплексів, які фіксуються в стінках судин і викликають в них аутоімунне запалення. Ці процеси супроводжуються виділенням ендотелієм пошкоджених судин чинників підвищеного згортання і тромбоутворення. Узелковим періартерііта хворіє переважно чоловіче населення від 30 до 50 років.

Класифікація вузликового периартериита

Виділяють класичний (з нирково-вісцеральної або нирково-полиневритическому симптоматикою), астматичний, шкірно-тромбангіітіческій і моноорганной варіанти клінічного розвитку вузликового периартериита.

Доброякісне розвиток вузликового периартериита відзначається при шкірної формі без висцеропатий. Пацієнти збережені в соматичному і соціальному плані-ремісії стійкі, проте можливі загострення васкуліту.

Повільне прогресування характерно для тромбангіітіческого варіанти вузликового периартериита. При цьому може відзначатися артеріальна гіпертензія, периферичні неврити, мікроциркуляторні порушення в кінцівках.

Рецидивуючий вузликовий періартеріїт провокується скасуванням або зниженням дозування цитостатиків, глюкокортикоїдів, лікарської алергією, інфекцією, охолодженням.

Стрімкий прогрес вузликового периартериита пов`язане з ураженням нирок і злоякісної формою артеріальної гіпертензії. У рідкісних випадках хвороба розвивається блискавично, приводячи до загибелі пацієнта через 5-12 місяців.

У клініці вузликового периартериита виділяють активну, неактивну і склеротичну фази.

Симптоми вузликового периартериита

При вузликовому периартеріїті відзначається висока хвилеподібна лихоманка, знижується у відповідь на прийом глюкокортикоїдів або аспірину, схуднення аж до кахексії, адинамія, слабкість.

Для шкірних покривів характерна блідість, мармуровість відтінку, поява сітчастого ливедо, шкірних висипів (еритематозних, плямисто-папульозні, геморагічних, некротичних), підшкірних вузликів в області передпліч, гомілок, стегон.

М`язово-суглобові прояви при вузликової периартеріїті включають міалгії, слабкість, хворобливість, атрофію м`язів-поліартралгіі, мігруючі артрити великих суглобів.

Нирковий симптомокомплекс у 70-97% пацієнтів з вузликовим періартерііта протікає з судинної нефропатією: Мікрогематурією, протеїнурією, циліндрурія, швидким розвитком ниркової недостатності. Можливими наслідками є розриви аневризми судин нирок, інфаркт нирки.

Синдром кардіо-васкулярної недостатності включає розвиток коронаритом, що ведуть до стенокардії і інфаркту міокарда, миокардитов, кардіосклерозу, порушень провідності, аритмій, недостатності мітрального клапана. Характерним кардіо-васкулярної проявом вузликового периартериита служить артеріальна гіпертензія.

При ураженні легенів розвиваються легеневий васкуліт і інтерстиціальна пневмонія, проявляються кашлем, задишкою, кровохарканням, торакалгии, дихальними шумами і хрипами, інфарктами легких.

Поразки шлунково-кишкового тракту при вузликовому периартеріїті протікає з нудотою, діареєю, болями в епігастрії. При ускладненому варіанті можливий розвиток панкреонекрозу, жовтяниці, проривної виразок шлунка і 12п. кишки, кровотеч.

Залученість нервової системи проявляється асиметричною поліневропатією: М`язовою атрофією, хворобливістю в проекції нервових стовбурів, парестезією, парезами, трофічними розладами. У разі важких поразок ймовірне виникнення інсультів, менінгоенцефалітів, епілептиформних нападів.

Зорові порушення при вузликовому периартеріїті виражаються злоякісної ретинопатію, аневрізматіческого розширеннями судин очного дна.

Порушення периферичного кровопостачання кінцівок викликають ішемію і гангрену пальців. При ураженнях ендокринного апарату відзначаються орхіти і епідидиміти, дисфункції наднирників і щитовидної залози.

Варіант астматичного вузликового периартериита протікає з наполегливими нападами бронхіальної астми, шкірними проявами, лихоманкою, артралгиями і миалгиями.

Домінуючими проявами шкірно-тромбангітіческой форми вузликового периартериита служать вузлики, ливедо і геморагічна пурпура. Для підшкірних вузликів характерно розташування уздовж судинних пучків кінцівок. Ця симптоматика розвивається на тлі миалгий, лихоманки, пітливості, схуднення.

Вузликовий періартеріїт, що протікає по моноорганной типу, характеризується вісцеропатій і встановлюється після гістологічного дослідження біоптату або віддаленого органу.

Ускладнення вузликового периартериита

Ускладнені форми вузликового периартериита можуть супроводжуватися розвитком інфарктів і склерозу органів, розривом аневризм, проривом виразок, гангреною кишечника, уремией, інсультом, енцефаломієлітом.

Діагностика вузликового периартериита

У загальноклінічні аналізи сечі визначається мікрогематурія, протеїнурія і ціліндрурія- в крові - ознаки нейтрофільний лейкоцитоз, гіпертромбоцитоз, анемії.

Зміни біохімічної картини крові при вузликовому периартеріїті характеризуються збільшенням фракцій - і 2-глобулінів, сіалових кислот, фібрину, серомукоида, УРП.

Для уточнення діагнозу при вузликовому периартеріїті проводять біопсію. У шкірно-м`язовому биоптате черевної стінки або гомілки виявляється запальна інфільтрація і некротичні зміни судинних стінок. При вузликовому периартеріїті в крові часто визначається HBsAg або антитіла до нього.

При огляді очного дна виявляються аневрізматіческого зміни судин. УЗДГ судин нирок визначає їх стенозирование. При оглядовій рентгенографії легких простежується посилення легеневого малюнка і його деформація. Для діагностики кардіопатій проводиться ЕКГ, УЗД серця.

До великих діагностичних критеріїв вузликового периартериита відноситься наявність уражень нирок, абдомінального синдрому, коронарита, поліневриту, бронхіальної астми з еозинофілією. Додатковими (малими) критеріями служать міалгії, лихоманка, схуднення. При діагностиці вузликового периартериита враховуються три великих і два малих критерію.

Лікування вузликового периартериита

Терапія відрізняється безперервністю і тривалістю (до 2-3-х років), комплексністю та індивідуальним підбором засобів. З урахуванням форми хвороби вона проводиться спільними зусиллями ревматолога, кардіолога, нефролога, пульмонолога та інших фахівців.

Перебіг ранніх і неускладнених форм вузликового периартериита може бути скориговано кортикостероїдної терапією преднізолоном з повтором курсів 2-3 рази на рік. У перерві між кортикостероїдними курсами призначають препарати піразолонового ряду (бутадіон) або аспірин.

При вузликовому периартеріїт, ускладненому злоякісною гіпертензією абонефротичним синдромом, виробляють призначення іммунодепрессоров-цитостатиків (азатіоприну, циклофосфану).

корекція синдрому ДВС і гіпертромбоцитоз включає терапію гепарином, тренталом, курантилом. Біопрепарати, що блокують ФНП (інфліксімаб, етанерсептом, адалімумаб), дозволяють швидко домогтися зменшення запалення.

При хронічному узелковом периартериите, що протікає з м`язовою атрофією або невритами, проводяться ЛФК, гідротерапія, масаж.

Методики екстракорпоральної гемокоррекціі (плазмаферез, гемосорбція, кріоафереза) знижують вираженість аутоімунних реакцій і в`язкість крові завдяки видаленню з кровотоку ЦВК, аутоантитіл, зайвих факторів тромбоутворення.

Прогноз і профілактика вузликового периартериита

Перебіг вузликового периартериита несприятливо в плані прогнозу. Важкі судинні ураження (синдром ниркової недостатності, артеріальної гіпертензії, церебральних розладів, тромбози, перфоративні ускладнення і т. д.) можуть приводити до летального результату. Ремісія і зупинка прогресування вузликового периартериита досягається у 50% пацієнтів.

В профілактичні завдання входить облік лікарської непереносимості, обгрунтоване і контрольоване проведення імунізації, переливання препаратів крові, захист від інфекцій.