Мікроскопічний поліангіїт

Мікроскопічний поліангіїт (мікроскопічний поліартеріїт) - захворювання з групи системних васкулітів, характеризується ураженням судин дрібного калібру з явищами некротизирующего гломерулонефриту і легеневого капілляріта. У зв`язку з особливостями морфологічних, клінічних і імунологічних порушень в 1948 р мікроскопічний поліангіїт був виділений в окрему нозологію. Поширеність мікроскопічного поліангііта становить 0,36 випадків на 100 тис. Населення. У ревматології захворювання реєструється в 10 разів частіше, ніж вузликовий періартеріїт і в 2 рази частіше, ніж гранулематоз Вегенера. Мікроскопічний поліангіїт практично з однаковою частотою діагностується у чоловіків і жінок-частіше розвивається у осіб старше 50-60 років.

Етіологія мікроскопічного поліангііта невідома. В даний час ведеться вивчення імуногенетичних аспектів патології, досліджується пускова роль вірусної інфекції в розвитку захворювання. Разом з тим, достовірно відомо, що основний механізм патогенезу некротизирующего васкуліту пов`язаний з утворенням антитіл до цитоплазми нейтрофілів (ANCA), що викликають пошкодження ендотелію судин. Аутоантитіла володіють специфічністю відносно мієлопероксидази (p-ANCA) і серинових протеїнази (c-ANCA), рідше - інших ферментів нейтрофілів. В активну стадію захворювання антінейтрофільние цитоплазматические антитіла виявляються у всіх пацієнтів.

Патоморфологічні зміни при мікроскопічному поліангіїт представлені некротизуючим васкулитом дрібних судин (артеріол, венул, капілярів) без явищ гранулематозного запалення. Найбільш характерне ураження судин нирок (некротізіруюшій гломерулонефрит), легких (геморагічний альвеоліт, капілярів) і шкіри (лейкоцитокластичний венул). Зрідка уражаються артерії середнього і великого калібру.

Симптоми мікроскопічного поліангііта

Дебют мікроскопічного поліангііта характеризується появою неспецифічних грипоподібних симптомів: субфебрильної температури тіла, мігруючих миалгий і артралгий, загальної слабкості, нездужання, нічний пітливості. Приблизно у третини хворих розвивається ураження верхніх дихальних шляхів (виразково-некротичний або атрофічний риніт, синусит, середній отит) І зорової системи (кон`юнктивіт, кератит, епісклерит, увеїт). Ці зміни можуть бути оборотними піддаються зворотному розвитку на тлі терапії імунодепресантами.

Можливе виникнення стійких артритів дрібних і великих суглобів, синовитов п`ястно-фалангових і міжфалангових суглобів, периферичної полінейропатії. Зазвичай вже в початковій стадії мікроскопічного поліангііта виявляється ураження шкіри у вигляді судинної пурпура, еритеми, ливедо, вузликових або бульозних висипань, рідше - виразкових змін і асептичних некрозів м`яких тканин.

Провідними проявами, що визначають перебіг і прогноз мікроскопічного поліангііта, служать легеневий і нирковий синдроми. Геморагічний альвеоліт розвивається більш ніж у половини пацієнтів. Клінічні прояви легеневого синдрому включають кашель, прогресуючу задишку, біль в грудній клітці, наростаючу дихальну недостатність. Типово розвиток кровохаркання, а іноді - профузного легеневої кровотечі, яке є провідною причиною смерті пацієнтів з мікроскопічним поліангііта.

Ураження нирок за типом некротичного гломерулонефриту виявляється практично у всіх випадках захворювання. Патологічний симптомокомплекс характеризується стійкою протеїнурією, гематурією, нефротичним синдромом, м`якої або помірної артеріальною гіпертензією. Перебіг гломерулонефриту при мікроскопічному поліангіїт Швидкопрогресуючий, злоякісне, рано приводить до розвитку гострої ниркової недостатності. До нечасто зустрічається вісцеральним проявам мікроскопічного поліангііта відносяться бронхообструктивнийсиндром, ішемічний ентероколіт, протікає з болями в животі і кишковою кровотечею.

Розрізняють декілька варіантів клінічного перебігу мікроскопічного поліангііта:

• блискавичний - летальний результат наступає протягом декількох тижнів внаслідок легеневої кровотечі або ОПН
• підгострий - характерні важкий нефротичнийсиндром або бистропрогрессирующий гломерулонефріт-
• безперервно рецидивний - загострення наступають кожні 6-12 місяців-в клінічному перебігу переважає неспецифічна симптоматика, гломерулонефрит, кровохарканье-
• латентний - домінують суглобовий синдром, гематурія, кровохаркання.

Діагностика мікроскопічного поліангііта

У початковій фазі мікроскопічного поліангііта пацієнти досить часто обстежуються у вузьких фахівців: отоларинголога, офтальмолога, дерматолога, пульмонолога, фтизіатра, нефролога та ін. Однак після виключення ізольованих синдромів, діагностикою та лікуванням захворювання займається ревматолог.

Специфічним імунологічних маркером мікроскопічного поліангііта служить виявлення в сироватці крові антитіл до цитоплазми нейтрофілів. З метою оцінки ступеня активності патологічного процесу досліджується загальний аналіз сечі і крові, фібриноген, С-реактивний білок, електроліти, креатинін, залізо сироватки крові. В рамках морфологічної верифікації патології може знадобитися проведення біопсії шкіри, слизової оболонки верхніх дихальних шляхів, легені, нирки. Рентгенографія і КТ легень виявляють двосторонню осередкову інфільтрацію, при тривалому перебігу мікроскопічного поліангііта - легеневий фіброз. Широко використовується ультразвукова і радіоізотопна діагностика (УЗД нирок, сцинтиграфія легких і ін.).

Диференціальна діагностика проводиться на вузликовий периартеріїт, гранулематоз Вегенера, ревматоїдний артрит, синдромом Черджа-Стросс, хворобою Гудпасчера, системний червоний вовчак, кріоглобулінеміей, пурпурой Шенлейн-Геноха, атиповою пневмонією, туберкульозом та ін.

Лікування мікроскопічного поліангііта

Лікування мікроскопічного поліангііта переслідує мети купірування загострень, досягнення і підтримання ремісії. У гострій стадії лікування проводиться в стаціонарі. На цьому етапі призначається імуносупресивної терапії глюкокортикоїдами та циклофосфамідом. Можливий варіант проведення пульс-терапії метилпреднізолоном в поєднанні з плазмаферезу. У комплексному лікуванні швидкопрогресуючих, важких форм мікроскопічного поліангііта використовуються і інші методи екстракорпоральної гемокоррекціі (кріоафереза, каскадна фільтрація плазми, лімфоцітаферез).

Підтримуюча імуносупресивної терапії триває навіть після досягнення повної клініко-лабораторної ремісії. При наростанні ниркової недостатності проводиться гемодіаліз- в термінальній стадії ХНН вирішується питання про можливість трансплантації нирки.

Прогноз мікроскопічного поліангііта

Захворювання має відносно несприятливий прогноз. На тлі лікарської терапії 5-річна виживаність становить 65%. Поганими прогностичними факторами щодо загальної виживаності служать кровохаркання, високий рівень креатиніну крові, олігурія, висока протеїнурія, похилий вік. Основними причинами смерті виступають легенева кровотеча, гостра дихальна або ниркова недостатність, інфекційні ускладнення. Пацієнти з мікроскопічним поліангііта потребують тривалої терапії імунодепресантами і довічне спостереженні ревматолога. Профілактика захворювання не розроблена.