Двс-синдром

ДВС-синдром (дисеміноване внутрішньосудинне згортання, тромбогеморрагический синдром) - геморагічний діатез, характеризується надмірним прискоренням внутрішньосудинної коагуляції, освітою пухких згустків крові в микроциркуляторной мережі з розвитком гіпоксичних і дистрофічно-некротичних вимірювань в органах. ДВС-синдром становить небезпеку для життя пацієнта через ризик виникнення великих, погано купіруемой кровотеч і гострої дисфункції органів (головним чином, легень, нирок, наднирників, печінки, селезінки), що мають велику мікроциркуляторного мережу.

ДВС-синдром можна розглядати, як неадекватну захисну реакцію, спрямовану на ліквідацію кровотечі при пошкодженні кровоносних судин і ізоляцію організму від уражених тканин. Зустрічальність ДВС-синдрому в різних галузях практичної медицини (гематології, реаніматології, хірургії, акушерстві та гінекології, травматології та ін.) Досить велика.

Причини ДВС-синдрому

ДВС-синдром розвивається на тлі захворювань, що протікають з пошкодженням тканин, ендотелію судин і клітин крові, супроводжуваних мікрогемодінаміческімі порушеннями і зрушенням гемостазу в бік гіперкоагуляції.

Основною причиною ДВС-синдрому виступають септичні ускладнення бактеріальних і вірусних інфекцій, шок будь-якої природи. ДВС-синдром часто супроводжує акушерської патології - важкого гестозу, предлежанию і передчасне відшарування плаценти, внутрішньоутробної загибелі плоду, емболії амніотичної рідиною, ручного відділення посліду, атоническим маткових кровотеч, а також операції кесарів розтин.

Розвиток тромбогеморрагического синдрому можуть ініціювати метастази злоякісні пухлини (рак легені, рак шлунку), Великі травми, опіки, серйозні хірургічні втручання. Нерідко ДВС-синдром супроводжує трансфузию крові і її компонентів, трансплантацію тканин і органів, протезування судин і клапанів серця, застосування штучного кровообігу.

Сприяти виникненню ДВС-синдрому можуть серцево-судинні захворювання, що протікають з гіперфібріногенемія, збільшенням в`язкості і зниженням плинності крові, механічним перешкодою кровотоку атеросклеротичної бляшкою. До ДВС-синдрому можуть приводити прийом медикаментів (ОК, ристомицина, діуретиків), гострі отруєння (наприклад, отрутою змії) і алергічні реакції.

Патогенез ДВС-синдрому

Неспроможність гемостазу при ДВЗ-синдромі виникає за рахунок гіперстимуляції системи згортання і швидкого виснаження антикоагулянтной і фібринолітичної систем гемостазу.

Розвиток ДВС-синдрому обумовлюється різними факторами, які з`являються в кров`яному руслі і безпосередньо активують процес згортання, або здійснюють це через медіатори, що впливають на ендотелій. Як активаторів ДВС-синдрому можуть виступати токсини, ферменти бактерій, навколоплідні води, імунні комплекси, стресові катехоламіни, фосфоліпіди, зниження серцевого викиду і кровотоку, ацидоз, гіповолемія і ін.

Розвиток ДВС-синдрому відбувається з послідовною зміною 4-х стадій.

I - початкова стадія гіперкоагуляції і внутрішньосудинної агрегації клітин. Обумовлена викидом в кров тканинного тромбопластину або речовин, що володіють тромбопластіноподобним дією і запускають внутрішній і зовнішній шляху згортання. Може тривати від декількох хвилин і годин (при гострій формі) до декількох днів і місяців (при хронічній).

II - стадія прогресуючої коагулопатії споживання. Характеризується дефіцитом фібриногену, кров`яних пластинок і плазмових чинників внаслідок їх надмірного витрати на тромбоутворення і недостатнього відшкодування.

III - критична стадія вторинного фібринолізу і вираженою гіпокоагуляція. Відзначається розбалансування гемостатического процесу (афібриногенемія, накопичення патологічних продуктів, руйнування еритроцитів) з уповільненням згортання крові (аж до повної нездатності до згортання).

IV - стадія відновлення. Спостерігаються або залишкові вогнищеві дистрофічні і некротичні зміни в тканинах тих чи інших органів і одужання, або ускладнення у вигляді гострої органної недостатності.

Класифікація ДВС-синдрому

За вираженості і швидкості розвитку ДВС-синдром може бути гострим (в т.ч., блискавичним), підгострим, хронічним і рецидивуючим.

Гостра форма тромбогеморрагического синдрому виникає при масивному викиді в кров тромбопластину і йому подібних факторів (при акушерської патології, великих операціях, травмах, опіках, синдромі тривалого здавлення тканин). Характеризується прискореною зміною стадій ДВЗ-синдрому, відсутністю нормального захисного антикоагуляційного механізму. Подострая і хронічна форми ДВС-синдрому пов`язані з великим зміною поверхні ендотелію судин (наприклад, внаслідок атеросклеротичних відкладень), Який виступає в ролі активує субстанції.

ДВС-синдром може проявлятися локально (обмежено, в одному органі) і генерализованно (з ураженням декількох органів або всього організму). За компенсаторного потенціалу організму можна виділити компенсований, субкомпенсований і декомпенсований ДВС-синдром. Компенсована форма протікає безсимптомно, мікросгусткі лизируются за рахунок посилення фібринолізу, фактори згортання заповнюються з резервів і шляхом біосинтезу. Субкомпенсована форма проявляється у вигляді гемосіндрома середнього ступеня тяжесті- декомпенсована - характеризується каскадних реакціями реактивного фібринолізу, неспроможністю коагуляційних процесів, несворачіваемостью крові.

ДВС-синдром може протікати з однаковою активністю прокоагулянтного і судинно-тромбоцитарного ланок гемостазу (змішаний патогенез) або з переважанням активності одного з них.

Симптоми ДВС-синдрому

Клінічні прояви ДВС-синдрому визначаються темпом розвитку і поширеністю ураження, стадією процесу, станом компенсаторних механізмів, нашаруванням симптомів захворювання-індуктора. В основі ДВС-синдрому лежить комплекс тромбогеморрагических реакцій і дисфункції органів.

При гострій маніфестной формі швидко (за кілька годин) розвивається генералізований ДВС-синдром, для якого характерно шоковий стан з гіпотонією, втратою свідомості, ознаками набряку легенів і гострої дихальної недостатності. Гемосиндром виражається наростаючою кровоточивостью, масивними і профузними кровотечами (легеневими, матковими, носовими, шлунково-кишковими). Характерно розвиток вогнищ ішемічної дистрофії міокарда, панкреонекрозу, ерозивно-виразкового гастроентериту. Блискавична форма ДВС-синдрому властива емболії навколоплідними водами, коли коагулопатия стрімко (протягом декількох хвилин) переходить в критичну стадію, супроводжуючись кардіопульмонарним і геморагічним шоком. Летальність матері і дитини при цій формі ДВС-синдрому наближається до 80%.

Подострая форма ДВС-синдрому носить локальний характер з більш сприятливим перебігом. Незначний або помірний гемосиндром проявляється петехиальной або зливний геморагічної висипом, синцями і гематомами, посиленою кровотечею з місць ін`єкцій і ран, кровотечами зі слизових оболонок (іноді - "кривавий піт", "кроваві сльози"). Шкіра набуває блідий вигляд, мармуровість, стає холодною на дотик. У тканині нирок, легенів, печінки, наднирників, шлунково-кишкового тракту розвиваються набряк, різке повнокров`я, внутрішньосудинне зсідання, поєднання вогнищ некрозу і множинних крововиливів. Найпоширеніша - хронічна форма ДВС-синдрому часто має безсимптомний перебіг. Але в міру прогресування фонового захворювання наростають прояви геморагічного діатезу і порушення функції органів.

ДВС-синдром супроводжується астенічним синдромом, поганим загоєнням ран, приєднанням гнійної інфекції, розвитком келоїдних рубців. До ускладнень ДВС-синдрому відносяться Гемокоагуляціонний шок, гостра дихальна недостатність, ОПН, некроз печінки, виразкова хвороба шлунка, інфаркт кишечника, панкреонекроз, ішемічний інсульт, гостра постгеморагічна анемія.

Діагностика ДВЗ-синдрому

Для встановлення ДВС-синдрому необхідні ретельний збір анамнезу з пошуком етіологічного фактора, аналіз клінічної картини і даних лабораторних досліджень (загального аналізу крові та сечі, мазка крові, коагулограми, паракоагуляціонних проб, ІФА). Важливо оцінити характер кровоточивості, уточнити стадію коагулопатии, яка відображатиме глибину порушень.

Для ДВС-синдрому характерна петехиально-Гематомний кровоточивість, геморагії відразу з декількох місць. При малосимптомном перебігу гиперкоагуляция виявляється тільки лабораторними методами. До обов`язкових скринінгових тестів ставляться визначення кількості тромбоцитів, фібриногену, АПТВ, протромбінового і тромбінового часу, часу згортання по Лі-Уайту. Дослідження маркерів внутрішньосудинного згортання - РФМК і ПДФ, D-димеру методом ІФА і паракоагуляціонних проб допомагає підтвердити ДВС-синдром.

Критеріями ДВС-синдрому є наявність фрагментованих еритроцитів в мазку крові, дефіцит тромбоцитів і фібриногену, підвищення концентрації ПДФ, падіння активності антитромбіну III в сироватці крові, подовження АПТВ і тромбінового часу, відсутність освіти або нестабільність згустку або in vitro. Виконується оцінка функціонального стану "шокових органів": Легких, нирок, печінки, серцево-судинної системи, головного мозку. ДВС-синдром необхідно диференціювати від первинного фібринолізу, інших коагулопатіческім синдромів.

Лікування ДВС-синдрому

Успіх лікування ДВС-синдрому можливий при його ранній діагностиці. Активні лікувальні заходи потрібні при вираженій симптоматиці у вигляді кровотеч і органної недостатності. Хворих з ДВС-синдромом слід госпіталізувати у ВРІТ і при необхідності проводити ШВЛ, активну протишокову терапію. При малосимптомном ДВС-синдромі основним представляється лікування фонової патології, корекція параметрів гемодинаміки і функціональних порушень органів.

Гострий ДВС-синдром вимагає термінового усунення його першопричини, наприклад, екстреного розродження, екстирпації матки - при акушерської патології або антибіотикотерапії - при септичних ускладненнях. Для ліквідації гіперкоагуляції показано введення антикоагулянтів (гепарину), дезагреганти (курантил, трентал), фібринолітиків. Хворі повинні перебувати під постійним динамічним контролем показників гемостазу.

В якості замісної терапії при ДВС-синдромі застосовуються трансінфузіі свіжозамороженої плазми, тромбоцитарної або еритроцитарної маси (при падінні рівня тромбоцитів або Hb) - криопреципитата (при серцевої недостатності), Фізрозчину. При кровотечах, що загрожують життю, можливе призначення антифібринолітичних засобів (амінокапронової к-ти, інгібіторів протеаз). При шкірних геморрагиях і ранах накладаються пов`язки з дицинона, гемостатична губка.

За свідченнями застосовують кортикостероїди, оксигенотерапію, плазмаферез. Для відновлення мікроциркуляції і порушених функцій органів призначають Ангіопротектори, ноотропні препарати, посиндромную терапію. У разі гострої ниркової недостатності проводять гемодіаліз, гемодіафільтрації. При хронічному ДВС-синдромі доцільно використання дезагрегантов, вазодилататорів, в післяопераційному періоді - гепаринотерапии.

Прогноз і профілактика ДВЗ-синдрому

Прогноз ДВС-синдрому - варіативний, залежить від основного, етіологічно значимого захворювання, тяжкості порушень гемостазу і своєчасності розпочатого лікування. При гострому ДВС-синдромі не виключений летальний результат в результаті некупіруемой великий крововтрати, розвитку шоку, гострої ниркової недостатності, гострої дихальної недостатності, внутрішніх крововиливів. Попередження ДВС-синдрому полягає у виявленні пацієнтів групи ризику (особливо, серед вагітних та осіб похилого віку), лікуванні фонового захворювання.