Портальна гіпертензія

Під портальною гіпертензією (портальної гіпертонією) розуміється патологічний симптомокомплекс, обумовлений підвищенням гідростатичного тиску в руслі ворітної вени і пов`язаний з порушенням венозного кровотоку різної етіології і локалізації (на рівні капілярів або великих вен портального басейну, печінкових вен, нижньої порожнистої вени). Портальна гіпертензія може ускладнювати перебіг багатьох захворювань в гастроентерології, судинної хірургії, кардіології, гематології.

Причини портальної гіпертензії

Етіологічні чинники, що призводять до розвитку портальної гіпертензії, різноманітні. Провідною причиною виступає масивне пошкодження печінкової паренхіми внаслідок захворювань печінки: гострих і хронічних гепатитів, цирозу, пухлин печінки, паразитарних інфекцій (шистосоматозу). Портальна гіпертензія може розвиватися при патології, зумовленої поза- або внутрішньопечінковий холестазом, вторинному біліарному цирозі печінки, первинному біліарному цирозі печінки, пухлинах холедоха і печінкового жовчної протоки, жовчнокам`яної хвороби, раку головки підшлункової залози, интраоперационном пошкодженні або перев`язці жовчних проток. Певну роль відіграє токсичне ураження печінки при отруєннях гепатотропними отрутами (ліками, грибами та ін.).

До розвитку портальної гіпертензії може призводити тромбоз, вроджена атрезія, пухлинне здавлення або стеноз портальної Вени-тромбоз печінкових вен при синдромі Бадда-Кіарі- підвищення тиску в правих відділах серця при рестриктивной кардіоміопатії, гемодинамічні. У деяких випадках розвиток портальної гіпертензії може бути пов`язано з критичними станами при операціях, травмах, великих опіках, ДВС-синдром, сепсисі.

Безпосередніми разрешающими факторами, що дають поштовх до розвитку клінічної картини портальної гіпертензії, нерідко виступають інфекції, шлунково-кишкові кровотечі, масивна терапія транквілізаторами, діуретиками, зловживання алкоголем, надлишок тваринних білків в їжі, операції.

Класифікація портальної гіпертензії

Залежно від поширеності зони підвищеного кров`яного тиску в портальному руслі розрізняють тотальну (що охоплює всю судинну мережу портальної системи) і сегментарну портальну гіпертензію (обмежену порушенням кровотоку по селезінкової вени зі збереженням нормального кровотоку і тиску в ворітної і брижових венах).

За локалізацією венозного блоку виділяють предпеченочной, внутрішньопечінкову, постпеченочную і змішану портальну гіпертензію. Різні форми портальної гіпертензії мають свої причини виникнення. Так, розвиток предпеченочной портальної гіпертензії (3-4%) пов`язано з порушенням кровотоку в портальної і селезінкових венах внаслідок їх тромбозу, стенозу, здавлення і т. Д.

У структурі внутрішньопечінкової портальної гіпертензії (85-90%) розрізняють Пресінусоідальная, синусоїдальний і постсінусоідальний блок. У першому випадку перешкода на шляху внутрипеченочного кровотоку виникає перед капілярами-синусоїдами (зустрічається при саркоїдозі, шистосомозі, альвеококкозе, цирозі, полікистозе, пухлинах, вузликової трансформації печінки) - у другому - в самих печінкових синусоїдах (причини - пухлини, гепатити, цироз печінки) - в третьому - за межами печінкових синусоїдів (розвивається при алкогольної хвороби печінки, фіброзі, цирозі, Веноокклюзіонная хвороби печінки).

Постпеченочную портальна гіпертензія (10-12%) буває обумовлена синдромом Бадда-Кіарі, констриктивним перикардитом, тромбозом і здавленням нижньої порожнистої вени і ін. Причинами.

При змішаній формі портальної гіпертензії має місце порушення кровотоку, як у позапечінкових венах, так і в самій печінці, наприклад, при цирозі печінки і тромбозі ворітної вени.

Основними патогенетичними механізмами портальної гіпертензії виступають наявність перешкоди для відтоку портальної крові, збільшення обсягу портального кровотоку, підвищений опір гілок ворітної і печінкових вен, відтік портальної крові через систему колатералей (потртокавальних анастомозів) в центральні вени.

У клінічному перебігу портальної гіпертензії може бути виділено 4 стадії:

• початкова (функціональна)
• помірна (компенсована) - помірна спленомегалія, незначне розширення вен стравоходу, асцит Відсутнє
• виражена (декомпенсована) - виражені геморагічний, набряково-асцитичної синдроми, спленомегалія
• портальна гіпертензія, ускладнена кровотечею з варикозно-розширених вен стравоходу, шлунка, прямої кишки, спонтанним перитонітом, печінковою недостатністю.

Симптоми портальної гіпертензії

Найбільш ранніми клінічними проявами портальної гіпертензії служать диспепсичні симптоми: метеоризм, нестійкі випорожнення, почуття переповнення шлунка, нудота, погіршення апетиту, болю в епігастрії, правому підребер`ї, клубових областях. Відзначається поява слабкості і швидкої стомлюваності, схуднення, розвиток жовтяниці.

Іноді першою ознакою портальної гіпертензії стає спленомегалія, вираженість якої залежить від рівня обструкції і величини тиску в портальній системі. При цьому розміри селезінки стають менше після шлунково-кишкових кровотеч і зниження тиску в басейні портальної вени. Спленомегалія може поєднуватися з гиперспленизмом - синдромом, що характеризується анемією, тромбоцитопенією, лейкопенією і країнам, що розвиваються в результаті підвищеного руйнування і часткового депонування в селезінці формених елементів крові.

Асцит при портальній гіпертензії відрізняється наполегливою течією і резистентністю до проведеної терапії. При цьому відзначається збільшення обсягів живота, набряки щиколоток, при огляді живота видно мережу розширених вен передньої черевної стінки у вигляді "голови медузи".

Характерними і небезпечними проявами портальної гіпертензії є кровотечі з варикозно змінених вен стравоходу, шлунка, прямої кишки. Шлунково-кишкові кровотечі розвиваються раптово, мають багатий характер, схильні до рецидивів, швидко призводять до розвитку постгеморагічної анемії. При кровотечі із стравоходу і шлунка з`являється кривава блювота, мелена- при гемороїдальному кровотечі - виділення червоної крові з прямої кишки. Кровотечі при портальній гіпертензії можуть провокуватися пораненнями слизової, збільшенням внутрішньочеревного тиску, зниженням згортання крові і т. Д.

Діагностика портальної гіпертензії

Виявити портальну гіпертензію дозволяє ретельне вивчення анамнезу та клінічної картини, а також проведення сукупності інструментальних досліджень.

При огляді хворого звертають увагу на наявність ознак колатеральногокровообігу: розширення вен черевної стінки, наявності звивистих судин близько пупка, асциту, геморою, навколопупковій грижі та ін.

Обсяг лабораторної діагностики при портальній гіпертензії включає дослідження клінічного аналізу крові та сечі, коагулограми, біохімічних показників, АТ до вірусів гепатиту, сироваткових імуноглобулінів (IgA, IgM, IgG).

У комплексі рентгенівської діагностики використовується кавографія, портографія, ангіографія мезентеріальних судин, спленопортографія, целіакографія. Дані дослідження дозволяють виявити рівень блокування портального кровотоку, оцінити можливості накладення судинних анастомозів. Стан печінкового кровотоку може бути оцінений в ході статичної сцинтиграфії печінки.

УЗД черевної порожнини необхідно для виявлення спленомегалії, гепатомегалии, асциту. За допомогою допплерометрії судин печінки проводиться оцінка розмірів ворітної, селезінкової і верхньої брижової вен, розширення яких дозволяє судити про наявність портальної гіпертензії. З метою реєстрації тиску в портальній системі вдаються до проведення черезшкірної спленоманометріі. При портальної гіпертензії тиск в селезінкової вени може досягати 500 мм вод. ст., тоді як в нормі вона становить не більше 120 мм вод. ст.

Обстеження пацієнтів з портальною гіпертензією передбачає обов`язкове проведення езофагоскопії, ФГДС, ректороманоскопії, що дозволяють виявити варикозне розширення вен ШКТ. Іноді замість ендоскопії проводиться рентгенографія стравоходу і шлунка.

До біопсії печінки і діагностичної лапароскопії вдаються в разі необхідності отримання морфологічних результатів, що підтверджують захворювання, що призвело до портальної гіпертензії.

Лікування портальної гіпертензії

Терапевтичні методи лікування портальної гіпертензії можуть бути застосовні тільки на стадії функціональних змін внутрішньопечінкової гемодинаміки. У терапії портальної гіпертензії використовуються нітрати (нітрогліцерин, нітросорбід), адреноблокатори (атенолол, анаприлін), інгібітори АПФ (Едніт, моноприл), глікозаміноглікани (сулодексид) і ін.

При гостро розвинулися кровотечах з варикозно-розширених вен стравоходу або шлунка вдаються до їх ендоскопічного лигированию або склерозування. При неефективності консервативних втручань показано прошивання варикозно-змінених вен через слизову оболонку.

Основними показаннями до хірургічного лікування портальної гіпертензії служать шлунково-кишкові кровотечі, асцит, гиперспленизм. Операція полягає в накладенні судинного портокавального анастомозу, що дозволяє створити обхідний сполучення між ворітної веною або її притоками (верхньої брижової, селезінкової венами) і нижньої порожнистої веною або ниркової веною. Залежно від форми портальної гіпертензії можуть бути виконані операції прямого портокавального шунтування, мезентерікокавального шунтування, селективного спленоренальний шунтування, транс`югулярного внутрішньопечінковий портосистемного шунтування, редукції селезеночного артеріального кровотоку, спленектомія.

Паліативними заходами при декомпенсованій або ускладненою портальної гіпертензії, можуть бути дренування черевної порожнини, лапароцентез.

Прогноз при портальній гіпертензії

Прогноз при портальній гіпертензії, обумовлений характером та перебігом основного захворювання. При внутрішньопечінкової формі портальної гіпертензії результат, в більшості випадків, несприятливий: загибель пацієнтів настає від масивного шлунково-кишкової кровотечі і печінкової недостатності. Внепеченочная портальна гіпертензія має більш доброякісний перебіг.

Накладення судинних портокавальних анастомозів може продовжити життя іноді на 10-15 років.