Саркоїдоз легенів

Саркоїдоз легенів - полисистемное захворювання, яке характеризується утворенням епітеліоїдних гранульом в легенях і інших уражених органах. Саркоїдоз є захворюванням переважно осіб молодого і середнього віку (20-40 років), частіше жіночої статі. Етнічна поширеність саркоидоза вище серед афроамериканців, азіатів, німців, ірландців, скандинавів і пуерто-ріканцев.

У 90% випадків виявляється саркоїдоз дихальної системи з ураженням легень, бронхопульмональних, трахеобронхіальних, внутрішньогрудних лімфовузлів. Також досить часто зустрічається саркоідние ураження шкіри (48% - підшкірні вузлики, вузлувата еритема), Очей (27% - кератокон`юнктивіт, іридоцикліт), Печінці (12%) і селезінки (10%), нервової системи (4-9%), привушних слинних залоз (4-6%), суглобів і кісток (3% - артрит, множинні кісти пальцевих фаланг стоп і кистей), серця (3%), нирок (1% - нефролітіаз, нефрокальциноз) і інших органів.

Морфологічним субстратом саркоїдозу служить утворення множинних гранульом з епітоліоідних і гігантських клітин. При зовнішній схожості з туберкульозними гранульомами, для саркоідних вузликів нехарактерно розвиток казеозного некрозу і наявність в них мікобактерій туберкульозу. У міру зростання саркоідние гранульоми зливаються в множинні великі і малі осередки. Вогнища гранулематозних скупчень в будь-якому органі порушують його функцію і призводить до появи симптоматики саркоїдозу. Результатом саркоидоза служить розсмоктування гранульом або фіброзні зміни ураженого органу.

Причини і механізм розвитку саркоїдозу легенів

Саркоїдоз Бека є захворюванням з неясною етіологією. Жодна з висунутих теорій не дає достовірного знання про природу походження саркоїдозу. Послідовники інфекційної теорії припускають, що збудниками саркоїдозу можуть служити мікобактерії, гриби, спірохети, гістоплазма, найпростіші та інші мікроорганізми. Існують дані досліджень, засновані на спостереженнях сімейних випадків захворювання і свідчать на користь генетичної природи саркоїдозу. Деякі сучасні дослідники розвиток саркоїдозу пов`язують з порушенням імунної відповіді організму на вплив екзогенних (бактерій, вірусів, пилу, хімічних речовин) або ендогенних факторів (аутоімунні реакції).

Таким чином, на сьогоднішній день є підстави вважати саркоїдоз захворюванням поліетіологічного генезу, пов`язаного з імунними, морфологічними, біохімічними порушеннями і генетичними аспектами. Саркоїдоз не відноситься до контагіозним (т. Е. Заразним) захворювань і не передається від його носіїв до здорових людей.

Простежується певна тенденція захворюваності саркоидозом у представників деяких професій: працівників сільського господарства, хімічних виробництв, охорони здоров`я, моряків, поштових службовців, малюнків, механіків, пожежних у зв`язку з підвищеними токсичними або інфекційними впливами, а також у осіб, що палять.

Як правило, саркоїдоз характеризується поліорганним плином. Легеневий саркоїдоз починається з поразки альвеолярної тканини і супроводжується розвитком інтерстиціального пневмоніту або альвеолита з подальшим утворенням саркоідних гранульом в субплевральной і перибронхиальной тканинах, а також в междолевих борознах. Надалі гранульома або розсмоктується, або зазнає фіброзні зміни, перетворюючись в безклітинну гіалінову (склоподібний) масу.

При прогресуванні саркоїдозу легенів розвиваються виражені порушення вентиляційної функції, як правило, по рестриктивному типу. При здавленні лімфатичними вузлами стінок бронхів можливі обструктивні порушення, а іноді і розвиток зон гіповентиляції і ателектазов.

Класифікація саркоїдозу легенів

На підставі отриманих рентгенологічних даних протягом саркоїдозу легенів виділяють три стадії і відповідні їм форми.

стадія I (Відповідає початковій внутригрудной лімфозалозистої формі саркоїдозу) - двостороннє, частіше асиметричне збільшення бронхопульмональних, рідше трахеобронхіальних, біфуркаційних і паратрахеальних лімфовузлів.

стадія II (Відповідає медіастинально-легеневої формі саркоїдозу) - двостороння дисемінація (міліарний, вогнищева), інфільтрація легеневої тканини і ураження внутрішньогрудних лімфовузлів.

стадія III (Відповідає легеневій формі саркоїдозу) - виражений пневмосклероз (Фіброз) легеневої тканини, збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів відсутній. У міру прогресування процесу відбувається утворення зливних конгломератів на тлі наростаючих пневмосклерозу і емфіземи.

За зустрічається клініко-рентгенологічним формам і локалізації розрізняють саркоїдоз:

• Внутрішньогрудних лімфовузлів (внутрішньогрудних лімфатичних вузлів)
• Легких і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів
• лімфатичних вузлів
• легких
• Дихальної системи, що поєднується з ураженням інших органів
• Генералізований з множинними ураженнями органів

Протягом саркоїдозу легенів виділяють активну фазу (або фазу загострення), фазу стабілізації і фазу зворотного розвитку (регресії, затихання процесу). Зворотний розвиток може характеризуватися розсмоктуванням, ущільненням і рідше - кальцинацією саркоідних гранульом в легеневої тканини і лімфовузлах.

За швидкістю наростання змін може спостерігатися абортивний, уповільнений, прогресуючий або хронічний характер розвитку саркоїдозу. Наслідки результату саркоїдозу легенів після стабілізації процесу або лікування можуть включати: пневмосклероз, дифузну або буллезную емфізему, адгезивний плеврит, прикореневій фіброз з звапнінням або відсутністю звапніння внутрішньогрудних лімфовузлів.

Симптоми саркоїдозу легенів

Розвиток саркоїдозу легенів може супроводжуватися неспецифічними симптомами: нездужанням, занепокоєнням, слабкістю, стомлюваністю, втратою апетиту і ваги, лихоманкою, нічний пітливістю, порушеннями сну.

При внутригрудной лімфозалозистої формі у половини пацієнтів протягом саркоїдозу легенів безсимптомний, в іншої половини спостерігаються клінічні прояви у вигляді слабкості, болю в грудній клітці і суглобах, кашлю, підвищення температури тіла, вузлуватої еритеми. При перкусії визначається двостороннє збільшення коренів легень.

Перебіг медіастинально-легеневої форми саркоїдозу супроводжується кашлем, задишкою, болями в грудній клітці. При аускультації вислуховуються крепітація, розсіяні вологі і сухі хрипи. Приєднуються позалегеневі прояви саркоїдозу: ураження шкіри, очей, периферичних лімфовузлів, привушних слинних залоз (синдром Херфорд), кісток (симптом Морозова-Юнглінга).

Для легеневої форми саркоїдозу характерна наявність задишки, кашлю з мокротинням, болю в грудній клітці, артралгий. Протягом III стадії саркоїдозу обтяжують клінічні прояви серцево-легеневої недостатності, пневмосклерозу і емфіземи.

Ускладнення саркоїдозу легенів

Найбільш частими ускладненнями саркоїдозу легенів служать емфізема, бронхообтураціонний синдром, дихальна недостатність, легеневе серце. На тлі саркоїдозу легенів іноді відзначається приєднання туберкульозу, аспергиллеза і неспецифічних інфекцій.

Фіброзірованіе саркоідних гранульом у 5 - 10% пацієнтів призводить до дифузного інтерстиціального пневмосклерозу, аж до формування "стільникової легені". Серйозними наслідками загрожує поява саркоідних гранульом паращитовидних залоз, що викликають порушення кальцієвого обміну і типову клініку гиперпаратиреоза аж до летального результату. Саркоідние ураження очей при пізній діагностиці може привести до повної сліпоти.

Діагностика саркоїдозу легенів

Гостре протягом саркоїдозу супроводжується змінами лабораторних показників крові, що свідчать про запальний процес: помірним або значним збільшенням ШОЕ, лейкоцитозом, еозинофілією, лімфо і моноцитозом. Первісне підвищення титрів - і глобулінів у міру розвитку саркоїдозу змінюється збільшенням вмісту глобулінів.

Характерні зміни при саркоїдозі виявляються при рентгенографії легких, в ході КТ або МРТ легень - визначається пухлиноподібне збільшення лімфовузлів, переважно в корені, симптом "лаштунків" (Накладення тіней лімфовузлів один на одного) - вогнищева діссемінація- фіброз, емфізема, цироз легеневої тканини. Більш як половина пацієнтів з саркаідозом визначається позитивна реакція Квейма - поява багряно-червоного вузлика після внутрішньошкірного введення 0,1-0,2 мл специфічного саркоідние антигену (субстрату саркоідной тканини хворого).

При проведенні бронхоскопії з біопсією можуть виявлятися непрямі і прямі ознаки саркоїдозу: розширення судин в гирлах пайових бронхів, ознаки збільшення лімфовузлів в зоні біфуркації, деформуючий або атрофічний бронхіт, саркоідние ураження слизової оболонки бронхів у вигляді бляшок, горбків і бородавчатих розростань.

Найбільш інформативним методом діагностики саркоїдозу служить гістологічне дослідження біоптату, отриманого при бронхоскопії, медіастіноскопії, прескаленних біопсії, трансторакальной пункції, відкритої біопсії легень. Морфологічно в біоптаті визначаються елементи епітеліоподібно гранульоми без некрозу і ознак перифокального запалення.

Лікування саркоїдозу легенів

З огляду на те факт, що значна частина випадків знову виявленого саркоидоза супроводжується спонтанною ремісією, за пацієнтами встановлюється динамічне спостереження протягом 6-8 місяців для визначення прогнозу і необхідності призначення специфічного лікування. Показаннями до лікувального втручання служить важке, активне, прогресуючий перебіг саркоїдозу, комбіновані і генералізовані форми, ураження внутрішньогрудних лімфовузлів, виражена дисемінація в легеневої тканини.

Лікування саркоїдозу проводиться призначенням тривалих курсів (до 6-8 місяців) стероїдних (преднізолон), протизапальних (індометацин, аспірин) препаратів, імунодепресантів (делагіл, резохин, азатіоприн та ін.), Антиоксидантів (ретинол, токоферолу ацетат і ін.).

Терапію преднізолоном починають з дози 30-40 мг / добу (3-4 місяці) - потім, поступово знижуючи дозування, доводять добовий прийом преднізолону до 10-15 мг / добу (3-4 місяці) - далі дозу преднізолону знижують до 5-10 мг / добу (4-6 місяців). При поганій переносимості преднізолону, наявності небажаних побічних ефектів, загостренні супутньої патології терапію саркоидоза проводять по переривчастою схемою прийому глюкокортикоїдів через 1-2 дня. Під час гормонального лікування рекомендується білкова дієта з обмеженням кухонної солі, прийом препаратів калію та анаболічних стероїдів (неробола або ретаболила).

При призначенні комбінованої схеми терапії саркоїдозу 4-6-місячний курс преднізолону, полькортолон або дексаметазону чергують з нестероидной протизапальною терапією индометацином або вольтареном.

Лікування та диспансерний нагляд за пацієнтами з саркоїдоз здійснюється фтизіатрами. Хворі з саркоїдоз поділяються на 2 диспансерні групи:

• I - пацієнти з активним саркоидозом:
• IА - діагноз встановлений впервие-
• IБ - пацієнти з рецидивами і загостреннями після курсу основного лікування.
• II - пацієнти з неактивним саркоидозом (залишкові зміни після клініко-рентгенологічного лікування або стабілізації саркоідние процесу).

Диспансерний облік за сприятливого розвитку саркоїдозу становить 2 роки, в більш важких випадках - від 3 до 5 років. Після лікування пацієнти знімаються з диспансерного обліку.

Прогноз при саркоїдозі

Саркоїдоз легенів характеризується відносно доброякісним перебігом. У значного числа осіб саркоїдоз може не давати клінічних проявленій- у 30% - переходити в спонтанну ремісію.

Хронічна форма саркоїдозу з результатом в фіброз зустрічається у 10-30% пацієнтів, іноді викликаючи виражену дихальну недостатність. Саркоідние ураження очей може привести до сліпоти. У рідкісних випадках генералізованого нелеченного саркоидоза можливий летальний результат

профілактика саркоидоза

Специфічні заходи профілактики саркоїдозу не вироблені зважаючи на неясні причин захворювання. Неспецифічна профілактика полягає в скороченні впливу на організм професійних шкідливостей у осіб груп ризику, підвищенні імунної реактивності організму.