Недостатність клапана легеневої артерії

Відео: Відкрита артеріальна протока, недостатність клапана легеневої артерії.

Недостатність клапана легеневої артерії
Недостатність клапана легеневої артерії - ураження клапана легеневої артерії, що виражається в нездатності стулок до повного змикання, що супроводжується зворотним рухом крові з легеневого стовбура під час діастоли правого шлуночка. При недостатності клапана легеневої артерії виникає слабкість, серцебиття, напади задишки, ціаноз. Діагностична схема при недостатності клапана легеневої артерії включає проведення ЕКГ, ЕхоКГ, яремної флебографії, рентгенографії органів грудної клітини, катетеризації порожнин серця, ангіопульмонографіі. Лікувальний алгоритм складається з терапії правошлуночковоюнедостатності, профілактики інфекційного ендокардиту, протезування клапана легеневої артерії.

Відео: Стеноз тристулкового клапана - "Просто про складне"

Недостатність клапана легеневої артерії

Недостатність клапана легеневої артерії - нещільне змикання стулок клапана легеневої артерії, що веде до патологічної регургітації крові з легеневої артерії в правий шлуночок і розвитку об`ємного перевантаження останнього. Недостатність клапана легеневої артерії може бути вродженим або придбаним пороком серця. Поширеність вродженої недостатності клапана легеневої артерії становить 0,2% - вона зустрічається як ізольовано, так і в поєднанні з іншими вродженими вадами серця.

Причини недостатності клапана легеневої артерії

Вроджена форма пороку формується внаслідок дилатації легеневого стовбура або порушення розвитку стулок клапана. У дитячої кардіології зустрічається гіпоплазія і повна відсутність клапана легеневої артерії (агенезія, вроджена безклапанних легенева артерія). Іноді в легеневій клапані відсутня одна стулка, а дві інші можуть бути нормальними або рудиментарними. Вроджена недостатність клапана легеневої артерії зазвичай зустрічається при тетраде Фалло, поєднується з відкритою артеріальною протокою, дефектом міжпередсердної перегородки, дефектом міжшлуночкової перегородки, подвійним відходженням магістральних судин від правого шлуночка, синдромом Марфана.

Найбільш частою причиною придбаної недостатності клапана легеневої артерії служить септичний ендокардит. До розширення клапанних комиссур може призводити ураження легеневої артерії при сифілісі, атеросклерозі.

Недостатність клапана легеневої артерії може виникати після балонної вальвулопластика і вальвулотоміі. Відносна недостатність клапана легеневої артерії зустрічається при легеневої гіпертензії, хронічних захворюваннях легенів і мітральному стенозі, тромбоемболії легеневої артерії. Іноді недостатність клапана розвивається внаслідок тиску аневризми аорти на легеневу артерію.

Особливості гемодинаміки при недостатності клапана легеневої артерії

Недостатність клапана легеневої артерії обумовлює зворотний потік крові з легеневого стовбура в правий шлуночок, куди також притікає кров з правого передсердя. Це викликає об`ємне перевантаження і дилатацію правого шлуночка.

При відсутності легеневої гіпертензії і трикуспідального недостатності гіпертрофований правий шлуночок справляється із збільшеним навантаженням. В умовах декомпенсації діастолічний тиск в правому шлуночку підвищується, що супроводжується розвитком правошлуночкової недостатності і недостатності тристулкового предсердно-желудочкового клапана.

При легкому ступені недостатності клапана легеневої артерії гемодинаміка може не страждати, однак повна відсутність клапана швидко призводить до прогресування серцевої недостатності.

Симптоми недостатності клапана легеневої артерії



Клініка вродженої недостатності клапана легеневої артерії маніфестує незабаром після народження з ознак правошлуночкової недостатності, респіраторних порушень, обумовлених здавленням бронхів і трахеї розширеними гілками легеневої артерії.

При ізольованій вторинної недостатності клапана легеневої артерії клінічних проявів може не відзначатися тривалий час. Скарги з`являються при прогресуванні недостатності правого шлуночка і трикуспідального недостатності. У хворих з`являється сонливість, слабкість, серцебиття, напади задишки, ціаноз, болі в серці. У дорослих хворих старше 20-30 років можливе виникнення аритмій. При огляді звертає увагу набухання шийних вен, зміна фаланг пальців у вигляді барабанних паличок. Надалі виникають набряки, стійка тахікардія, гідроторакс, асцит, кардіальний цироз печінки.

До найбільш небезпечних ускладнень недостатності клапана легеневої артерії слід віднести легеневі емболії, аневризму легеневої артерії.

Діагностика недостатності клапана легеневої артерії



При фізикальному обстеженні пацієнтів з недостатністю клапана легеневої артерії пальпаторно визначається пульсація правого шлуночка, діастолічний дрожаніе- вислуховується посилення легеневого компонента II тону, регресний діастолічний шум.

Фонокардіографія реєструє в області легеневої артерії ранній, поступово затихає діастолічний шум. ЕКГ-дані свідчать про гіпертрофії і перевантаження правих відділів серця. Ехокардіографія з допплерографией виявляє ознаки діастолічної регургітації з легеневої артерії в правий шлуночок. Іноді визначаються вегетації на клапані, стеноз, розширення фіброзного кільця легеневої артерії, пролабирование міжшлуночкової перегородки в порожнину лівого шлуночка.

Рентгенографія органів грудної клітини характеризується вибухне дуги легеневої артерії, посиленням судинного малюнка легенів, ознаками дилатації правих відділів серця. Результати яремної флебографії при недостатності клапана легеневої артерії вказують на наявність трикуспідального регургітації як слідства правошлуночковоюнедостатності. При зондуванні камер серця визначається підвищений ЦВД і кінцевий діастолічний тиск в правому шлуночку. Ангіопульмонографія доводить наявність регургітації, про що свідчить надходження контрасту під час його діастоли з легеневої артерії в правий шлуночок.

При діагностиці необхідно виключити аортальну недостатність, ідіопатичне розширення легеневої артерії.

Лікування та прогноз недостатності клапана легеневої артерії

Медикаментозне лікування при недостатності клапана легеневої артерії сприяє зменшенню серцевої недостатності: з цією метою використовуються венозні ділататори і діуретики. Органічне ураженні клапана вимагає проведення антибіотикопрофілактики бактеріального ендокардиту.

При відсутності порушення гемодинаміки кардіохірургічна корекція недостатності клапана легеневої артерії не відображено. Дітям з уродженою недостатністю клапана легеневої артерії можуть виконуватися паліативні втручання (звуження легеневого стовбура, накладення системно-легеневого анастомозу та ін.). Радикальна операція по корекції недостатності включає протезування клапана легеневої артерії біологічним або механічним протезом і усунення супутніх вроджених вад серця.

Післяопераційний період може ускладнюватися розвитком ТЕЛА, вторинного інфекційного ендокардиту, дегенерацією біологічних протезів, що вимагає проведення репротезірованія.

Прогноз і профілактика недостатності клапана легеневої артерії

Прогноз при недостатності клапана легеневої артерії може бути різним. Гострі форми пороку, маніфестують з перших днів життя, вимагають раннього хірургічного втручання і супроводжуються високою летальністю. При ізольованій недостатності клапана легеневої артерії порок тривало залишається компенсованим, і хворі доживають до 40-57 років.

При веденні вагітності у жінок з недостатністю клапана легеневої артерії необхідно проводити профілактику гіпоксії плода і передчасних пологів. Вагітним потрібно УЗД-моніторинг матково-плацентарного кровообігу, спостереження акушера-гінеколога, кардіолога, терапевта, кардіолога.

Профілактика вторинної недостатності клапана легеневої артерії зводиться до попередження бактеріального ендокардиту, атеросклерозу, сифілісу, хронічних хвороб легенів, ятрогенних ускладнень при операціях на серці. Профілактика первинної недостатності клапана легеневої артерії - така ж, як при інших ВПС.

Відео: регургітація клапана легеневої артерії



Увага, тільки СЬОГОДНІ!

Увага, тільки СЬОГОДНІ!
» » Недостатність клапана легеневої артерії