Бульозна емфізема легенів

Бульозна емфізема легенів - обмежена емфізема, морфологічну основу якої складають повітряні порожнини (булли) в паренхімі легені. У зарубіжній пульмонології прийнято розрізняти блеби (англ. "blebs" - бульбашки) - повітряні порожнини розміром менш 1 см, розташовані в інтерстиції і субплеврально, і булли - повітряні утворення діаметром понад 1 см, стінки яких вистелені альвеолярним епітелієм. Точна поширеність бульозної емфіземи легенів не визначена, однак відомо, що дане захворювання спричиняє спонтанного пневмотораксу в 70-80% випадків. У літературі буллезную емфізему легенів можна зустріти під назвами "буллезная хвороба", "буллезное легке", "помилкова / альвеолярна кіста", "синдром зникає легкого" та ін.

Причини бульозної емфіземи легенів

На сьогоднішній день існує ряд теорій, що пояснюють генез бульозної хвороби (механічна, судинна, інфекційна, обструктивна, генетична, ферментативна). Прихильники механічної теорії висловлюють припущення, що горизонтальне розташування I-II ребер у частині людей призводить до травматизації верхівки легкого, викликаючи розвиток апікальної бульозної емфіземи. Також існує думка, що булли є наслідком легеневої ішемії, т. Е. В розвитку бульозної хвороби бере участь судинний компонент.

Інфекційна теорія пов`язує походження бульозної емфіземи легенів з неспецифічними запальними процесами, головним чином, вірусними інфекціями дихальних шляхів. В цьому випадку локальні бульозні зміни є прямим наслідком обструктивного бронхіоліту, що супроводжується перерастяжением ділянок легкого. Дана концепція підтверджується тим, що часто рецидиви спонтанного пневмотораксу трапляються в періоди епідемій грипу і аденовірусної інфекції. Можливе виникнення локальної бульозної емфіземи в області верхівки легкого після перенесеного туберкульозу. На підставі спостережень висунута теорія про генетичну обумовленість бульозної емфіземи легенів. Описано сім`ї, в яких дане захворювання простежувалося у представників декількох поколінь.

Морфологічні зміни в легенях (булли) можуть мати або вроджене, або набуте походження. Вроджені булли формуються при дефіциті інгібітора еластази - a1-антитрипсину, наслідком чого є ферментативне руйнування легеневої тканини. Висока ймовірність розвитку бульозної емфіземи легень відзначається при синдромі Марфана, синдромі Елерса-Данлоса та інших формах сполучнотканинної дисплазії.

Придбані булли в більшості випадків розвиваються на тлі наявних емфізематозних змін легких і пневмосклерозу. У 90% хворих бульозної емфіземою легенів в анамнезі простежується тривалий стаж куріння (10-20 років при щоденному викурюванні більше 20 сигарет). Доведено, що навіть пасивне куріння підвищує ймовірність розвитку бульозної хвороби на 10-43%. Іншими відомими факторами ризику виступають забруднення повітря Аерогенний поллютантами, димовими газами, летючими хімічними сполуками і пр.- часті респіраторні захворювання, гіперреактивність бронхів, порушення імунного статусу, чоловіча стать та ін.

Процес формування булл проходить 2 стадії. На першому етапі бронхообструкція, обмежені рубцово-склеротичні процеси і плевральні зрощення створюють клапанний механізм, що підвищує тиск в дрібних бронхах і сприяє утворенню повітряних бульбашок із збереженням міжальвеолярних перегородок. На другій стадії відбувається прогресуюче розтягнення повітряних порожнин за рахунок механізму колатерального дихання.

Класифікація бульозної емфіземи легенів

По відношенню до паренхімі легені розрізняють булли трьох типів: 1 - булли розташовані екстрапаренхіматозно і пов`язані з легким за допомогою вузької ніжки-2 - булли розташовані на поверхні легкого і пов`язані з ним широким основаніем- 3 - булли розташовані інтрапаренхіматозних, в товщі легеневої тканини.

Крім цього, булли можуть бути солітарні і множинними, одно- і двосторонніми, напруженими і ненапруженими. За поширеністю в легкому диференціюють локалізовану (в межах 1-2-х сегментів) і генералізовану (з ураженням більше 2-х сегментів) буллезную емфізему. Залежно від розміру булли можуть бути дрібними (діаметром до 1 см), середніми (1-5 см), великими (5-10 см) і гігантськими (10-15 см в діаметрі). Були можуть розташовуватися як в незміненому легкому, так і в легких, уражених дифузійної емфізему.

За клінічним перебігом класифікують буллезную емфізему легенів:

• бессимптомную (клінічні прояви відсутні)
• з клінічними проявами (задишкою, кашлем, болем в грудній клітці)
• ускладнену (рецидивуючим пневмотораксом, гідропневмоторакс, гемопневмотораксом, легенево-плевральним свищом, кровохарканням, ригідні легким, емфіземою середостіння, хронічною дихальною недостатністю).

Симптоми бульозної емфіземи легенів

Пацієнти з бульозної хворобою легенів часто мають астенічну конституцію, вегето-судинні порушення, викривлення хребта, деформацію грудної клітини, гипотрофию м`язів.

Клінічна картина бульозної емфіземи легенів визначається, головним чином, її ускладненнями, тому тривалий період часу захворювання ніяк не проявляє себе. Незважаючи на те, що бульозної змінені ділянки легеневої тканини не беруть участі в газообміні, компенсаторні можливості легких довго залишаються на високому рівні. Якщо булли досягають гігантських розмірів, вони можуть здавлювати функціонують ділянки легкого, викликаючи порушення функції дихання. ознаки дихальної недостатності можуть визначатися у хворих з множинними, двосторонніми буллами, а також бульозної хворобою, що протікає на тлі дифузної емфіземи легенів.

Найбільш частим ускладненням бульозної хвороби є рецидивний пневмоторакс. Механізм його виникнення найчастіше обумовлений підвищенням внутрілегочного тиску в буллах внаслідок фізичного напруження, підняття важких предметів, кашлю, напруження. Це призводить до розриву тонкої стінки повітряної порожнини з виходом повітря в плевральну порожнину і розвитком колапсу легкого. Ознаками спонтанного пневмотораксу служать різкі болі в грудній клітці з іррадіацією в шию, ключицю, руку-задишка, неможливість зробити глибокий вдих, нападоподібний кашель, вимушене положення. Об`єктивне обстеження виявляє тахіпное, тахікардію, розширення міжреберних проміжків, обмеження дихальних екскурсій. Можливе виникнення підшкірної емфіземи з поширенням на обличчя, шию, тулуб, мошонку.

Діагностика бульозної емфіземи легенів

Діагностика бульозної емфіземи легенів грунтується на клінічних, функціональних і рентгенологічних даних. Курація хворого здійснюється пульмонологом, а при розвитку ускладнень - торакальним хірургом.

Рентгенографія легень не завжди ефективна у виявленні бульозної емфіземи легенів. У той же час, можливості променевої діагностики істотно розширює впровадження в практику КТ високого дозволу. На томограмах булли визначаються як тонкостінні порожнини з чіткими і рівними контурами. При сумнівному діагнозі упевнитися в наявності булл дозволяє діагностична торакоскопія.

Вентиляційно-перфузійні сцинтиграфія легких дозволяє оцінити співвідношення функціонуючої і виключеною з вентиляції легеневої тканини, що надзвичайно важливо для планування хірургічного втручання. З метою визначення ступеня легеневої недостатності досліджується функція зовнішнього дихання. Критерієм емфізематозних змін служить зниження OФВ1, проби Тиффно і ЖЁЛ- збільшення загального обсягу легких і ФОЕ (функціональної залишкової ємності).

Лікування і профілактика бульозної емфіземи легенів

Хворі з безсимптомним перебігом бульозної емфіземи легенів і першим епізодом спонтанного пневмотораксу підлягають спостереженню. Їм рекомендується уникати фізичного напруження, інфекційних захворювань. Запобігти прогресуванню бульозної емфіземи легенів дозволяють методи фізичної реабілітації, метаболічна терапія, фізіотерапія. При розвиненому спонтанний пневмоторакс показано негайне виконання плевральної пункції або дренування плевральної порожнини з метою розправленнялегені.

У разі наростання ознак дихальної недостатності, збільшення розмірів порожнини (при контрольній рентгенографії або КТ легенів), виникнення рецидивів пневмотораксу, неефективності дренуючих процедур для розправленнялегені, ставиться питання про оперативне лікування бульозної емфіземи. Залежно від вираженості змін, локалізації та розмірів булл їх видаленні може проводитися шляхом буллектоміі, крайової резекції, сегментектомію, лобектомія. Різні операції з приводу бульозної хвороби можуть виконуватися відкритим способом або з використанням відеоендоскопічних технологій (торакоскопічна резекція легені). З метою попередження рецидиву пневмотораксу може здійснюватися плевродез (обробка плевральної порожнини йодованим тальком, лазерна або діатермокоагуляція) або плевректомія.

Профілактика бульозної хвороби в цілому аналогічна заходам щодо попередження емфіземи легенів. Необхідно беззастережне виключення куріння (в т. Ч. Впливу тютюнового диму на дітей і некурящих людей), контакту з шкідливими виробничими і середовищні фактори, попередження респіраторних інфекцій. Пацієнтам з діагностованою бульозної емфіземою легенів слід уникати ситуацій, що провокує розрив булл.