Вузликовий періартеріїт: симптоми і лікування

Відео: Вузликовий поліартеріїт

     вузликовий періартеріїт - системний некротизуючий васкуліт за типом сегментарного ураження з аневрізматіческого випинанням артерій м`язового типу і більш дрібного калібру.
     патогенез. Гіперергічними реакція організму у відповідь на вплив різних чинників-істотна роль імунних комплексів, що циркулюють і фіксованих в стінці судин. Хворіють переважно чоловіки у віці 30-40 років.
     симптоми, течія. Захворювання починається гостро або поступово з симптомів загального характеру - підвищення температури тіла, швидко наростаючого схуднення, болі в суглобах, м`язах, животі, шкірних висипань, ознак ураження шлунково-кишкового тракту, серця, нирок або периферичної нервової системи. Згодом розвивається полевісцеральная симптоматика. Майже у всіх хворих спостерігається гломерулонефрит-від легкої нефропатії з транзиторною гіпертензією і помірним сечовим синдромом до дифузного гломерулонефриту зі стійкою артеріальною гіпертензією і швидко прогресуючим перебігом. Прогностично несприятливо розвиток у хворих синдрому злоякісної гіпертензії і нефротичного синдрому, що відрізняються швидким розвитком ниркової недостатності і поганою переносимістю активної кортикостероїдної терапії. Крім того, спостерігаються інфаркти нирок, аневризми на грунті артериита, ураження клубочкового апарату.
     Поразка серця спостерігається майже у 70% хворих. Зважаючи на значний ураження коронарних судин відзначаються напади стенокардії, може розвинутися інфаркт міокарда без яскравих клінічних ознак. Зрідка спостерігаються гемоперикард в результаті розриву аневризми або ексудативний перикардит в зв`язку з поразкою дрібних судин. Можливий розвиток синдрому Рейно зрідка з гангреною пальців-іноді відзначається картина мігруючих флебітів.
     Гостре виникнення болю в животі дуже характерна для вузликового периартериита і пов`язана з патологічним процесом в судинах черевної порожнини. При ураженні судин шлунка спостерігається гастрит, при ураженні тонкої кишки - ентерит, ураження товстої кишки проявляється колітом з запорами, змінюються проносами з тенезмами і кров`ю в калі. Може розвинутися гострий апендицит або гострий холецистит, панкреатит, перфорація кишечника в зв`язку з некрозом, інфарктом, крововиливами.
     Поразка нервової системи у половини хворих виявляється характерними несиметричними множинними невритами в зв`язку з патологічним процесом в судинах, що живлять той чи інший нерв. Можливі також менінгоенцефаліт з порушенням слуху та мови, головним болем і запамороченням, судомами, затемненим свідомістю і роздратуванням мозкових оболонок, а також вогнищеві ураження мозку в зв`язку з тромбозами, розривами аневризм. При дослідженні очного дна виявляються аневризми артерій, периваскулярні інфільтрати, іноді ретинопатія, плазморагія, тромбози центральної артерії сітківки і т. п. Поразка очей може бути одним з ранніх симптомів хвороби.
Відзначаються артралгії, рідше мігруючі артрити великих суглобів, міалгії, різноманітні ураження шкіри (еритематозні, плямисто-папульозні, геморагічні, уртикарний, везікупезние і некротичні) - лише у невеликої частини хворих вдається виявити вельми характерні для вузликового периартериита підшкірні вузлики, що є аневризмами судин або гранулемою , пов`язаної з ураженим посудиною. Слід особливо підкреслити, що швидко розвивається виражену блідість хворих, що в поєднанні з виснаженням створює картину "хлоротаческого маразму". Ураження легень виявляється синдромами бронхіальної астми або пневмонії. Легенева симптоматика пов`язана з ураженням судин. Синдром бронхіальної астми може задовго передувати розгорнутій картині вузликового периартериита. Найбільш часті наступні синдроми: нирково-полиневритический, нирково-абдомінальної-сердечний, легенево-серцево-нирковий, легенево-полиневритический.
     Лабораторні дані не характерні. Можливі лейкоцитоз з нейтрофільний зсув, еозинофілія, іноді висока, при тяжкому перебігу-помірна анемія і тромбоцитопенія. ШОЕ зазвичай підвищена, спостерігається стійка гіпергаммаглобулінемія і нерідко гіперпротеїнемія. При біопсії м`язів з області гомілок або черевної стінки виявляються характерні для цієї хвороби зміни судин.
лікування. Глюкокортикоїди найбільш ефективні в ранніх стадіях захворювання. Преднізолон застосовують в дозах 60-100 мг / добу протягом 3-4 днів-при поліпшенні стану дози повільно знижують. Тривале застосування преднізолону призводить до стабілізації гіпертензії, прогресування ретинопатії і ниркової недостатності. При гострому перебігу нерідко спостерігається парадоксальне дію кортикостероїдів з розвитком множинних інфарктів. Крім того, кортикостероїди можуть різко погіршувати перебіг синдромів злоякісної гіпертензії, в таких випадках гормони протипоказані. Методом вибору є цитотоксичні препарати-циклофосфан і азатіоприн (по 50 мг2 3-4 рази на добу) протягом 2,5-3 міс, а потім по 100-150 мг / сут- лікування тривале при ретельному контролі за побічною дією.
     При хронічному перебігу з м`язовими атрофіями і невритами рекомендуються лікувальна фізкультура з урахуванням органної патології, масаж і гідротерапія, тривалий прийом хінгаміна (делагила) по 0,25 г або Плаквенілу по 0,2 г / добу після ужіна- при наявності еозинофілії дози Плаквенілу можуть бути збільшені до 0,2 г 5 разів на добу (місяцями) з подальшим тривалим прийомом підтримуючих доз.