Паранеопластический синдром

Паранеопластический синдром - неметастатичного системні клініко-лабораторні прояви онкологічного захворювання. Страждають переважно хворі похилого та середнього віку. Паранеопластический синдром частіше виникає при лімфомі, раку легенів, раку яєчників і раку молочної залози. Іноді стає першою ознакою раніше недиагностированного онкологічного ураження. Грає як позитивну, так і негативну роль в процесі діагностики онкологічних захворювань.

При відсутності клінічних проявів первинного онкологічного процесу стає неспецифічним маркером новоутворення. Разом з тим, одночасна поява паранеопластического синдрому і локальних симптомів злоякісної пухлини може ускладнювати клінічну картину і ускладнювати розпізнавання онкологічного захворювання. Лікування здійснюють фахівці в області онкології, ендокринології, кардіології, гастроентерології, дерматології і лікарі інших спеціальностей.

Причини паранеопластического синдрому

Основними причинами розвитку паранеопластического синдрому є активність злоякісної пухлини і реакції організму на цю активність. Клітини новоутворення виділяють біологічно активні білки, ензими, імуноглобуліни, простагландини, цитокіни, інтерлейкіни, фактори росту, активні і неактивні гормони, що впливають на діяльність різних органів і систем. Контакт нормальних тканин організму з тканиною пухлини і виділяються нею сполуками провокує нормальні імунні реакції і викликає розвиток аутоімунних порушень.

Імовірність виникнення, інтенсивність проявів і характер паранеопластического синдрому залежать від локалізації і виду новоутворення, здатності пухлини виділяти різні активні речовини і генетично обумовленої схильності до аутоімунних порушень. Найчастіше паранеопластический синдром розвивається при раку легкого. У числі інших онкологічних захворювань, часто провокують цей синдром - рак молочної залози, рак яєчників, рак нирки, лімфоми, лейкози, гепатоцелюлярної карциноми, рак шлунку, рак підшлункової залози і пухлини ЦНС.

Характеристика паранеопластических синдромів

Паранеопластіческіе синдроми - велика група синдромів, що виникають при злоякісних пухлинах. Крім того, паранеопластіческіе синдроми виявляються при деяких доброякісних новоутвореннях і захворюваннях непухлинної природи, в тому числі - при ревматичних хворобах, хронічних неспецифічних захворюваннях легенів, хворобах серця, ендокринних захворюваннях і ураженні паренхіматозних органів. Можливість залучення будь-яких органів і систем, а також різноманітність клінічних проявів паранеопластических синдромів ускладнюють створення єдиної класифікації.

Існує кілька варіантів упорядкування таких синдромів, найбільш поширеним з яких є угруповання по органо-системним принципом (з урахуванням ураження тих чи інших органів). Згідно з цим варіантом, розрізняють ендокринні / метаболічні, дерматологічні, ниркові, нервово-м`язові / неврологічні і деякі інші види паранеопластических синдромів. Відмінними рисами всіх синдромів є:

• загальні патогенетичні механізми;
• виникнення при онкологічних захворюваннях;
• неспецифичность клінічної симптоматики та лабораторних показників;
• можливість розвитку паранеопластического синдрому до появи локальних ознак пухлини, одночасно з локальними ознаками пухлини або на заключних стадіях хвороби;
• неефективність терапії, зникнення синдрому після радикального лікування новоутворення і його повторне виникнення під час рецидиву.

Розвиток паранеопластического синдрому до появи місцевих ознак пухлини може, як полегшувати, так і ускладнювати діагностику основної патології. Наприклад, синдром Марі-Бамбергера (осифікуючий системний періостоз, при якому пальці набувають вигляду барабанних паличок) частіше спостерігається при злоякісних ураженнях плеври і легенів, але не є їх специфічним проявом, оскільки може виявлятися і при інших захворюваннях, наприклад, при хронічному обструктивному бронхіті, цирозі печінки або пороках серця.

Проте, наявність цього паранеопластического синдрому вказує на високу ймовірність патології дихальної системи і дозволяє досить точно визначити перелік необхідних обстежень. Інші паранеопластіческіе синдроми, наприклад, лихоманка, тромбофлебіт або дерматологічні ураження можуть трактуватися як самостійні захворювання, що веде до недообследованіе, призначенням неправильного лікування і запізнілого виявлення онкологічних уражень, що стали причиною розвитку даної патології. Своєчасна діагностика і диференціальна діагностика цієї групи патологічних станів залишається актуальною проблемою сучасної онкології.

Види паранеопластических синдромів

Гастроинтестинальні паранеопластіческіе синдроми (втрата апетиту, схуднення) - найпоширеніші синдроми при онкологічних захворюваннях. На певних етапах злоякісного процесу виявляються практично у всіх хворих. Основними проявами паранеопластического синдрому є втрата апетиту, зміна смаку, виникнення відрази до деяких харчових смакам і запахів. Після постановки діагнозу, прогресування локальної симптоматики і початку хіміотерапії гастроінтестинальні розлади можуть посилюватися депресією, страхом перед нудотою і блювотою, порушеннями прохідності кишечника і іншими обставинами.

Гематогенні паранеопластіческіе синдроми виявляються у більшості онкологічних хворих. Найпоширенішою різновидом цього паранеопластического синдрому є помірна або різко виражена нормохромнаяанемія. В аналізі периферичної крові нерідко виявляються інші ознаки основного захворювання: підвищення ШОЕ, лейкоцитоз і зсув лейкоцитарної формули вліво. При В-клітинних лімфоїдних новоутвореннях паранеопластический синдром може проявлятися аутоімунноїгемолітичної анемією, при меланомі і лімфомі Ходжкіна - гранулоцітоз, при лейкозі - тромбоцитопенией, при раку печінки і нирок - еритроцитозом.

Ендокринні та метаболічні паранеопластіческіе синдроми включають в себе різноманітні гормональні та обмінні порушення. при медуллярном раку щитовидної залози може розвиватися гіпокальціємія, що протікає безсимптомно або супроводжується підвищенням нервово-м`язової збудливості. при дрібноклітинному раку легені паранеопластический синдром проявляється синдромом Кушинга і водно-електролітними порушеннями. для феохромоцитом характерне підвищення артеріального тиску, для лімфоми Ходжкіна - гіпоурікемія, для гематосаркоми і гострих лейкозів - гіперурикемія.

Судинні паранеопластіческіе синдроми зазвичай проявляються тромбофлебитами. Можуть виникати за кілька місяців до появи перших ознак онкологічного захворювання. Найчастіше виявляються при раку молочної залози, пухлинах шлунково-кишкового тракту, раку легенів і раку яєчників. Половина тробмофлебітов у пацієнтів у віці старше 65 років пов`язані з розвитком злоякісних новоутворень. Судинні паранеопластіческіе синдроми погано піддаються антиагрегантної терапії. Після оперативних втручань розвиваються більш ніж у половини хворих на онкологічні захворювання. Є третьою за поширеністю причиною летальності в післяопераційному періоді.

Дерматологічні паранеопластіческіе синдроми відрізняються великою різноманітністю. Включають в себе минущу еритему, придбаний іхтіоз, Паранеопластіческая пухирчатку та інші розлади. Виявляються при лейкозі, медулярної раку щитовидної залози і деяких інших онкологічних захворюваннях.

Неврологічні / нервово паранеопластіческіе синдроми супроводжуються ураженням центральної і периферичної нервової системи. можуть виявлятися енцефалітом, деменцією, психозами, синдромом Ламберта-Ітона (слабкість м`язів кінцівок, нагадує міастенію, при збереженні тонусу очних м`язів-зазвичай виникає при пухлинах в області грудної клітки, частіше за все при раку легкого), синдромом Гієна-Барре (Периферична нейропатія, виявляється у деяких хворих лімфомою Ходжкіна) і іншими периферійними нейропатіями.

Ревматологічні паранеопластіческіе синдроми зустрічаються як при ревматоїдних захворюваннях, так і при злоякісних новоутвореннях. Системний склероз, полимиалгия і ревматоїдний артрит характерні для гемобластозов і пухлин товстого кишечника. Паранеопластический синдром у вигляді вторинного амілоїдозу виявляється при нирково-клітинному раку, лімфомах і миеломе. Гіпертрофічна остеопатія може спостерігатися при деяких різновидах раку легкого.