Коарктация аорти

Коарктация аорти є вроджений порок розвитку, що характеризується сегментарним (місцевим) звуженням просвіту аорти або повним її перервою в області перешийка її дуги, набагато рідше в грудному або черевному її відділі. Коарктация аорти, кажучи строго, не є вродженим пороком самого серця, так як локалізується поза ним, зачіпаючи аорту - найбільший непарний артеріальна судина великого кола кровообігу, що відходить від лівого шлуночка серця. Будова самого серця при цій вродженої патології нормальне. І все ж коарктацію аорти завжди відносять до групи вроджених вад серця, так як при ній страждає вся система кровообігу (серцево-судинна система), а формування самої коарктації аорти має пряме відношення до структур серця і може поєднуватися з деякими іншими вродженими його пороками. Коарктация аорти вперше описана в 1791 році італійським патологоанатомом Д. Морганьї.

Коарктация аорти зазвичай розташовується в певному, типовому для неї місці - там, де дуга аорти переходить в низхідну частину аорти. Така локалізація обумовлена тим, що і в нормі тут є звуження внутрішнього просвіту аорти: два цих відділу формуються з різних ембріональних зачатків.

Відео: Коарктация аорти. Вроджений порок серця

Схематичне зображення коарктації аорти

Частота цього вродженої вади становить від 6,7 до 15% від усіх вроджених вад серця, причому в 3-5 разів частіше у осіб чоловічої статі, ніж у жіночого.

Розрізняють два типи коарктації аорти:

1) "дорослий" тип коарктації аорти - має місце сегментарно звуження просвіту аорти нижче (далі по току крові) місця, де від неї відходить ліва підключична артерія- артеріальна протока при цьому закрит-
2) "Дитячий" (Інфантильний) тип коарктації аорти - є гіпоплазія (недорозвинення) аорти в цьому ж місці, але артеріальна протока відкритий.

Крім того, в залежності від анатомічних особливостей виділяють три різні варіанти коарктации:

1. Ізольована коарктація аорти (без поєднання з іншими вродженими серцевими вадами) -
2. Коарктация аорти, що поєднується з відкритою артеріальною протоком- в свою чергу може поділятися:
• постдуктальной (розташована нижче місця, де відходить відкрита артеріальна протока) -
• юкстадуктальная (коарктація розташована на рівні відкритої артеріальної протоки) -
• предуктального (відкрита артеріальна протока відкривається нижче коарктації аорти).
3. Коарктация аорти, що поєднується з іншими вродженими вадами серця: дефектом міжпередсердної перегородки (ДМПП), дефектом міжшлуночкової перегородки (ДМШП), аневризмою синуса Вальсальви, транспозицией магістральних судин, стеноз аорти та іншими.

Відкрита артеріальна протока виявляється більш ніж у 60% дітей грудного віку з коарктацией аорти, причому діаметр протоки може бути більше діаметра аорти. Ізольована коарктація аорти частіше зустрічається у дітей старшого віку.

Нижче (далі по току крові) від місця звуження аорти її стінка стоншена, а просвіт розширений, іноді набуваючи характеру аневризми аорти (розширення ділянки аорти, обумовленого патологічними змінами сполучнотканинних структур її стінок). Аневрізматіческого зміни виникають в результаті впливу на стінки аорти турбулентного (безладного) струму крові нижче місця звуження. У дітей більш старшого віку аневрізматіческого зміни розвиваються і вище звуження - в висхідній аорті.

Відео: Коарктация аорти: симптоми, діагностика, лікування

При атипової локалізації коарктації аорти вона розташовується в грудному або черевному її відділі. Іноді можуть зустрічатися і множинні звуження.
виділяють також "псевдокоарктацію аорти" - аналогічну коарктации деформацію аорти, що не створює значного перешкоди току крові, так як вона являє собою просту звивистість і подовження аорти.

Причини виникнення коарктації аорти

Розвиток коарктация аорти обумовлено порушенням процесу формування аорти в період внутрішньоутробного розвитку. Найчастіше коарктация аорти є юкстадуктальной (розташованої на рівні артеріальної протоки. Артеріальна протока, що з`єднує аорту з лівої легеневої артерією, в нормі функціонує тільки внутрішньоутробно, а після народження дитини і початку альвеолярного дихання закривається. По всій видимості, в період внутрішньоутробного розвитку якась частина тканин протоки переміщається на аорту, тим самим залучаючи до процесу свого закриття і аортальну стінку, що згодом призводить до її звуження.

У деяких рідкісних випадках коарктация аорти може виникнути протягом життя в результаті атеросклеротичного ураження аорти, травми аорти або синдрому Такаясу (запального захворювання невідомого походження, що вражає аорту і її гілки).

Генетична схильність до формування коарктації аорти є у хворих з синдромом Шерешевського-Тернера (хромосомної хворобою, зумовленою наявністю лише однієї статевої X-хромосоми і відсутністю другої і супроводжується характерними аномаліями фізичного розвитку, низькорослі і статевої незрілістю). У кожного десятого пацієнта з цим синдромом виявляється коарктация аорти.

Механізм розвитку порушення гемодинаміки (руху крові)

При коарктації аорти наявність механічної перешкоди (так званого шлюзу) на шляху кровотоку в аорті призводить до формування двох різних режимів кровообігу. Вище місця перешкоди кровотоку артеріальний тиск підвищений, а судинне русло расшірено- лівий шлуночок внаслідок систолічної (в фазу серцевого скорочення) перевантаження гіпертрофується (збільшуються його м`язова маса і розміри). Нижче місця перешкоди току крові артеріальний тиск знижений, а компенсація кровотоку здійснюється за рахунок розвитку множинних шляхів обхідного (колатерального) кровопостачання. Виразність порушень гемодинаміки варіює залежно від протяжності та вираженості звуження аортального просвіту, а також типу коарктації.

при "дорослому" типі коарктации, коли артеріальна протока заращён (закритий), основні розлади гемодинаміки пов`язані з підвищенням артеріального тиску в судинах верхньої частини тулуба, при цьому підвищено і систолічний, і діастолічний тиск. Така артеріальна гіпертензія супроводжується різким збільшенням виробленої лівим шлуночком серця роботи, а також збільшенням маси циркулюючої крові. В цей же час в артеріях нижньої половини тулуба тиск знижений, через що включається нирковий механізм підвищення артеріального тиску, що призводить до ще більшого підвищення тиску у верхній половині тулуба.

при "дитячому" типі коарктації аорти, коли артеріальна протока відкритий, підвищення артеріального тиску в судинах великого кола кровообігу може бути не таким значним, а колатеральний (обхідний) кровообіг слабо розвинене. В залежності від варіанту взаємини коарктации і відкритої артеріальної протоки є і відмінності в механізмах порушення гемодинаміки. Так, при постдуктальной коарктації аорти відбувається скидання крові під високим тиском з аорти через відкритий артеріальна протока в ліву легеневу артерію, що може рано приводити до розвитку легеневої гіпертензії (підвищеного тиску крові в судинах малого кола кровообігу).

При предуктального варіанті коарктації аорти характерний перехід крові з легеневого стовбура в спадну аорту (нижче коарктації) через відкритий артеріальна протока, однак за умови наявності добре розвинених колатералей може виникнути скидання в зворотну сторону - з низхідній аорти у відкритий артеріальна протока і в мале коло кровообігу. У тій ситуації, коли при предуктального варіанті коарктації є скидання з легеневої артерії в спадну аорту, майже весь хвилинний обсяг крові як для молого кола кровообігу, так і для нижньої половини тулуба забезпечується підвищеної роботою правого шлуночка серця. "Дитячий" (Інфантильний) тип коарктації аорти призводить до порушення легеневого кровообігу, а також в більшості випадків вже в ранньому дитячому віці - до розвитку серцевої недостатності.

Симптоми коарктації аорти

Клінічна картина коарктації аорти визначається, в основному, віком, морфологічними змінами, поєднанням з іншими пороками серця.

У ранньому дитячому віці цей порок досить часто супроводжується рецидивуючими (повторними) пневмоніями, розвитком з перших днів життя легенево-серцевої недостатності. Характерна різка блідість шкіри, виражена задишка, що супроводжується застійними хрипами в легенях. Діти з коарктацией аорти нерідко відстають у фізичному розвитку.

Визначаються розширення меж серця і посилення верхівкового поштовху. При аускультації (вислуховуванні) серця лікар виявляє грубого тембру систолічний (в період серцевого скорочення) шум по передній поверхні грудної клітини в проекції підстави серця або по задній поверхні в межлопаточной області зліва (куди проектується перешийок аорти). При наявності відкритої артеріальної протоки лікар вислуховує сістолодіастоліческій шум в другому міжребер`ї зліва від грудини. Також відзначається посилення II тону серця над легеневою артерією і аортою.

Вирішальну роль в первинному встановленні діагнозу коарктації аорти грає визначення характеру пульсу на верхніх і нижніх кінцівках: поєднання напруженого пульсу на артеріях в ліктьових згинах з відсутністю або різким ослабленням пульсу на стегнових артеріях.

При предуктального варіанті коарктації аорти зі скиданням з легеневої артерії в спадну аорту (веноартеріальний скидання) одночасно з ослабленням пульсу на ногах визначається так званий диференційований ціаноз: синюшність шкіри ніг при нормальної забарвлення шкірних покривів рук. У дітей з різко вираженою і ізольованою (що не поєднуються з іншими вродженими серцевими вадами) коарктацией аорти вимірюється на руках артеріальний тиск може досягати дуже високих значень, аж до 190-200 / 90-100 мм рт. ст. У разі поєднання коарктації аорти з іншими вродженими вадами серця вимірюється на руках артеріальний тиск досягає 130-170 / 80-90 мм рт. ст., дуже рідко воно буває нормальним. Артеріальний тиск на ногах не визначається взагалі або різко знижений. Можлива різниця ратеріального тиску на руках (в разі аномального відходження правої підключичної артерії від низхідній аорти). У дітей перших років життя серцева недостатність розвивається по обох колах кровообігу.

У дорослих і дітей старшого віку в тих випадках, коли скарги відсутні, підвищення артеріального тиску часто виявляється випадково. Ці пацієнти скаржаться на запаморочення, головний біль, тяжкість в голові, підвищену стомлюваність, періодичні носові кровотечі, в деяких випадках - болі в серці. У той же час пацієнти скаржаться на болі в ногах і слабкість в них, м`язові судоми в ногах, мерзлякуватість стоп. У жінок можуть спостерігатися порушення менструального циклу і безпліддя. При загальному нормальному фізичному розвитку відзначається непропорційне розвиток м`язів: м`язи верхньої половини тулуба і верхніх кінцівок розвинені надмірно, а м`язи тазу і нижніх кінцівок розвинені слабко. Ноги на дотик холодні. Визначається посилена пульсація міжреберних артерій. Вимірюється на руках систолічний артеріальний тиск на 50-60 мм рт. ст. перевищує систолічний тиск на ногах, хоча в нормі тиск на ногах має бути вище. Діастолічний тиск залишається нормальним. У дітей старшої вікової групи зазвичай немає серцевої недостатності: вона розвивається вже після 20-30 років, будучи несприятливим прогностичним ознакою.

Ускладнення коарктації аорти:

1. Важка артеріальна гіпертензія-
2. Внутрішньомозковий крововилив (інсульт) -
3. Субарахноидальное кровоізліяніе-
4. Левожелудочковая серцева недостатність з розвитком серцевої астми і набряку легких-
5. Гіпертонічний нефроангиосклероз (ураження артеріол (дрібних артерій) нирок при артеріальній гіпертензії, поступово приводить до розвитку так званої первинно зморщеною нирки) -
6. Розриви розширеної аневрізми-
7. Інфекційний (бактеріальний) ендокардит - поразка ендокарда (внутрішньої оболонки серця) і серцевих клапанів, викликане інфекцією (найчастіше бактеріальної). Розвиток інфекційного ендокардиту частіше спостерігається при поєднанні коарктації аорти з вродженою патологією аортального клапана (наприклад, наявністю двостулкового аортального клапана). Бактеріальний ендокардит при коарктації аорти часто буває стійким до застосування антибактеріальних препаратів.

Інструментальна діагностика:

1. Електрокардіографія (ЕКГ): У разі помірної коарктації аорти електрокардіограма практично не відрізняється від нормальної електрокардіограми. У дітей перших років життя в разі поєднання коарктації аорти з відкритою артеріальною протокою і дефектом міжшлуночкової перегородки відзначається зміщення (відхилення) електричної осі серця (ЕОС) вправо або її вертикальне розташування, також є ознаки збільшення м`язової маси (гіпертрофії) обох шлуночків серця, в більшій ступеня правого. Для електрокардіограми хворих дітей старшого віку характерні ізольовані ознаки збільшення м`язової маси лівого шлуночка. У дорослих пацієнтів з коарктацией аорти виявляється зміщення електричної осі серця вліво і ознаки збільшення м`язової маси лівого шлуночка серця, може також визначатися неповна блокада лівої ніжки пучка Гіса.

2. Фонокардіографія (запис вібрацій і звукових сигналів, видаваних при діяльності серця і кровоносних судин). При фонокардіографії фіксується посилення II тону на аорті, среднеамплітудний ромбоподібний систолічний шум у другому-третьому міжребер`ї біля лівого краю грудини, в другому міжребер`ї біля правого краю грудини, а також на спині.

3. Ехокардіографія (ультразвукове дослідження серця) дозволяє виявити звуження аорти в районі її перешийка. Доплер-ехокардіографія дає можливість виявити характерні для коарктации ознаки: турбулентний систолічний потік нижче місця звуження, різницю систолічного артеріального тиску між частиною аорти перед звуженням і її частиною нижче звуження. Крім того виявляються непрямі ехокардіографічні (сонографические) ознаки коарктації аорти: збільшення м`язової маси (гіпертрофія міокарда) лівого шлуночка, підвищена рухливість його задньої стінки, збільшення розмірів лівого передсердя.

Відео: Коарктация аорти

4. Рентгенографія органів грудної клітини (серця і легенів). Легеневий малюнок без патологічних змін, при постдуктальной коарктации або в разі поєднання з дефектом міжшлуночкової перегородки посилений по артеріального русла. Тінь серця має кулясту форму, верхівка його піднята, а висхідна аорта розширена. У хворих дітей старшої вікової групи серце нормальних розмірів або дещо збільшено вліво, крім того, визначається узурація ("зазубринки") Нижніх країв задніх відділів ребер, обумовлена поглибленням реберної борозни на внутрішній поверхні ребер через тиск розширених звивистих міжреберних артерій.

5. Катетеризація серця проводиться для вимірювання тиску в аорті і виявляє характерна ознака коарктації аорти - різницю систолічного артеріального тиску вище і нижче по току крові місця звуження аорти.

6. Аортографія (введення рентгеноконтрастної речовини в аорту через спеціальні катетери) дає можливість безпосередньо визначити рівень і ступінь звуження просвіту аорти.

Аортограмме пацієнта з коарктацией аорти, виконана в правій косій проекції: стрілкою вказано повний перерву тіні законтрастірованной аорти в області її перешийка.

Лікування коарктації аорти

Показанням до оперативного втручання з приводу коарктації аорти є різниця в систолічному тиску, виміряний на руках і ногах, що перевищує 50 мм рт. ст. У новонароджених і грудних дітей підставою для виконання оперативного втручання можуть послужити виражена артеріальна гіпертензія і декомпенсація серцевої діяльності. У тих випадках, коли захворювання має відносно сприятливий перебіг, оперативне втручання відкладають до віку 5-6 років. Можливе проведення хірургічної операції і в більш пізні терміни, однак в зв`язку з можливістю збереження після неї артеріальної гіпертензії результати її гірше.

В даний час розроблено декілька методів хірургічного лікування коарктації аорти - резекції та реконструкції аорти:

1. Резекція коарктації аорти з накладенням соустя (анастомозу) кінець в кінець. Умовою застосування цього методу є наявність звуження невеликої довжини, в зв`язку з чим є можливість зіставлення кінців нормальної немодифікованою аорти.
2. Пластика аорти з використанням судинних протезів. Цей метод застосовується в тому випадку, коли звуження має велику протяжність, а зіставлення кінців, отже, неможливо. Патологічно змінений (звужений) ділянку аорти резіціруется (видаляється), а замість нього вшивають спеціальний судинний протез, виготовлений з особливого синтетичного матеріалу.
3. Аортопластіка з використанням власного біологічного матеріалу пацієнта - лівої підключичної артерії.
4. Шунтування патологічно звуженої ділянки аорти: Краю судинного протеза, виготовленого з особливого синтетичного матеріалу, вшивають вище і нижче звуженої ділянки, створюючи обхідний шлях для струму крові.
5. Балонна ангіопластика і стентування коарктації аорти застосовується в тих випадках, коли після раніше проведеного оперативного втручання відбулося повторне звуження ділянки аорти. При цьому втручанні лікар-рентгенангіохірург вводить за допомогою особливого провідника через периферичні судини в аорту спеціально призначений балон, при роздуванні якого усувається таке звуження. У деяких випадках додатково встановлюють так звані стенти, які у вигляді жорсткого каркаса фіксують потрібний діаметр аорти.

Відео: Пластика дуги аорти у двомісячного малюка

Прогноз при коарктації аорти

Прогноз при цьому природженому ваді залежить, в першу чергу, від ступеня звуження аорти. Незначно виражена коарктація аорти нема створює перешкод для ведення хворими нормального способу життя, а тривалість життя таких пацієнтів може бути дорівнює середній тривалості життя в даній популяції.

У випадках вираженої коарктації аорти, як правило, середня тривалість життя пацієнтів без оперативного втручання становить 30-35 років. В якості основних причин смерті цих пацієнтів виступають важка серцева недостатність, бактеріальний ендокардит, раптова смерть внаслідок розриву аорти або її аневризми і інсульт.