Загальний артеріальний стовбур

Загальний артеріальний стовбур - (загальний аортопульмональний стовбур, істинний артеріальний стовбур) - вроджений порок серця, при якому від серця відходить єдиний магістральний посудину, що несе змішану кров у великій і мале коло кровообігу. У кардіології загальний артеріальний стовбур діагностується в 2-3% випадків від числа всіх ВПС. Загальним артеріального стовбура завжди супроводжує дефект міжшлуночкової перегородки- крім цього можуть зустрічатися аномалії серця і судин: перерву або атрезія дуги аорти, коарктация аотрти, атрезія мітрального клапана, відкритий атріовентрикулярний канал, аномальний дренаж легеневих вен, єдиний шлуночок і ін. Серед екстракардіальних аномалій зустрічаються пороки розвитку шлунково-кишкового, урогенітального тракту, скелета.

Причини загального артеріального стовбура

Загальний артеріальний стовбур виникає внаслідок порушення формування магістральних судин на ранній стадії ембріогенезу (5-6 тижні розвитку плоду) і відсутності поділу примітивного стовбура на головні магістральні судини - аорту і легеневу артерію.

Відсутність перегородки між аортою і легеневою артерією обумовлює їх широке повідомлення, тому загальний стовбур відходить відразу від обох шлуночків і несе в собі змішану віно-артеріальну кров до легким, серця та інших органів. При цьому тиск в загальному артеріальному стовбурі, обох шлуночках і легеневих артеріях однаковий.

При загальному артеріальному стовбурі нерідко затримується розвиток перегородок серця, в зв`язку з чим серце може мати трикамерну або двокамерну будова. Клапан загального артеріального стовбура може бути одно-, дво-, три- або четирехстворчатим- часто відзначається його стеноз або недостатність. Великий дефект міжшлуночкової перегородки є невід`ємною ознакою загального артеріального стовбура.

Класифікація загального артеріального стовбура

З огляду на місце відходження легеневих артерій, розрізняють 4 типи загального артеріального стовбура:

1. Стовбур легеневої артерії відходить від загального артеріального стовбура, ділиться на праву і ліву легеневі артерії;
2. Права і ліва легеневі артерії відходять від задньої стінки загального артеріального стовбура;
3. Права і ліва легеневі артерії відходять від бічних стінок загального артеріального стовбура;
4. Легеневі артерії відсутні, через що кровопостачання легенів забезпечується бронхіальнимизалозами артеріями, що відходять від аорти. На сьогоднішній день в кардіології даний тип розглядається як важка форма тетради Фалло.

Загальний артеріальний стовбур може розташовуватися в рівній мірі над обома шлуночками (42%), більшою мірою над правим шлуночком (42%), переважно над лівим шлуночком (16%).

Особливості гемодинаміки при загальному артеріальному стовбурі

Гемодинамічні порушення при загальному артеріальному стовбурі з`являються відразу після народження дитини. Рівна тиск в порожнинах серця, легеневої артерії та аорті сприяє переповнення кров`ю легеневих судин, швидкому прогресуванню серцевої недостатності і ранньої загибелі пацієнтів. У дітей, що вижили рано виникає виражена легенева гіпертензія.

У разі звуження легеневої артерії відсутня перевантаження малого кола кровообігу і створюється градієнт тиску "аорта-стовбур легеневої артерії". У даній ситуації розвивається серцева недостатність по ліво- і правошлуночковою типу.

З урахуванням анатомічної форми загального артеріального стовбура можуть спостерігатися 3 варіанти порушення гемодинаміки:

• збільшення легеневого кровотоку і підвищення тиску в судинах легенів. Характеризується легеневою гіпертензією і серцевою недостатністю, резистентними до лікування.
• норма або незначне збільшення легеневого кровотоку, не різко виражений перехід крові. Виявляється ціанозом при нагрузке- серцева недостатність відсутня.
• зниження легеневого кровотоку внаслідок стенозу гирла легеневої артерії. Присутній постійний ціаноз, обумовлений порушенням оксигенації крові.

Симптоми загального артеріального стовбура

При відсутності звуження гирла легеневої артерії стан новонароджених з перших хвилин життя розцінюється як критичний. До 75% дітей із загальним артеріальним стовбуром гине в перший рік життя, з них 65% - протягом першого півріччя.

Причиною смерті служить серцева недостатність і переповнення кров`ю судин легенів.

В інших випадках клініка загального артеріального стовбура характеризується задишкою в спокої, синюшностью, пітливістю, швидкою стомлюваністю, тахікардією, гепатомегалией - всіма ознаками важкої недостатності кровообігу. У дітей рано розвивається кардіомегалія і формується серцевий горб, є деформація фаланг пальців за типом "барабанних паличок" і "годинних стекол". Пацієнти із загальним артеріальним стовбуром при відсутності хірургічного лікування вади іноді можуть дожити до 15-30 років.

Діагностика загального артеріального стовбура

Аускультативно картина і дані фонокардіографії при загальному артеріальному стовбурі неспецифічні: реєструється систолічний (іноді також діастолічний) шум, гучний II тон. Електрокардіографія не має самостійного діагностичного значення-зазвичай на ній виявляється перевантаження обох шлуночків і відхилення ЕОС вправо.

Рентгенографія органів грудної клітини більш інформативна і виявляє кулясту форму серця, збільшення і гіпертрофію шлуночків, розширення тіні магістральних судин і гілок легеневої артерії. Основні анатомічні ознаки загального артеріального стовбура (ДМШП, відходження від серця єдиного магістрального судини) виявляються за допомогою ехокардіографії.

Під час зондування порожнин серця зонд легко проводиться в загальний артеріальний ствол- в шлуночках, легеневої артерії та аорті реєструється рівне систолічний тиск (при звуженні легеневої артерії - градієнт тиску). При вентрикулографії і аортографії (трункографіі) візуалізується заповнення контрастом загального артеріального стовбура.

Диференціальна діагностика загального артеріального стовбура повинна проводитися з дефектом аортолегочного перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магістральних судин, атрезією легеневої артерії, комплексом Ейзенменгера.

Лікування загального артеріального стовбура

Консервативні заходи при загальному артеріальному стовбурі малоефективні і спрямовані, головним чином, на створення температурного комфорту, обмеження активності, зниження ОЦК, корекцію серцевої недостатності.

У дітей перших місяців життя, що перебувають в критичному стані, вдаються до виконання паліативної операції - звуження легеневої артерії. Радикальна корекція пороку передбачає відділення легеневих артерій від загального артеріального стовбура, імплантацію кондуїту між правим шлуночком і легеневою артерією і пластику дефекту міжшлуночкової перегородки. Частини хворим потрібне проведення пластики або протезування клапана загального артеріального стовбура зважаючи на його недостатності.

Успішність оперативного лікування загального артеріального стовбура залежить від ступеня легеневої гіпертензії, наявності інших вроджених вад і аномалій вінцевих артерій. Інтраопераційна летальність становить 10-30% і збільшується пропорційно віку оперованих.

Прогноз загального артеріального стовбура

При антенатальному виявленні загального артеріального стовбура у плода жінці рекомендується штучне переривання вагітності.

Без кардіохірургічної допомоги лише менше 10% пацієнтів доживають до 20-30 років. Довгостроковий прогноз після операції залежить від спроможності анастомозу між легеневою артерією і правим шлуночком, функціонування клапана ствола. У перспективі може знадобитися заміна клапана або реимплантация кондуїту.

Пацієнти із загальним артеріальним стовбуром протягом усього життя потребують спостереження кардіолога і кардіохірурга, профілактиці інфекційного ендокардиту перед хірургічними і стоматологічними процедурами, зважаючи на небезпеку розвитку бактеріємії.