Атрезія тристулкового клапана

Відео: Історія Анастасії. Вроджений порок серця

Атрезія тристулкового клапана

Відео: Клапан легеневої артерії

Атрезія тристулкового клапана - вроджена серцева аномалія, що характеризується відсутністю предсердно-желудочкового сполучення між правими камерами серця. Клінічна картина атрезії тристулкового клапана включає відставання фізичного розвитку дитини, задишку в спокої, ціаноз, ознаки серцевої недостатності. Атрезія тристулкового клапана діагностується за допомогою комплексу інструментальних досліджень: ЕКГ, рентгенографії грудної клітини, ЕхоКГ, зондування порожнин серця, атріографіі і вентрикулографії, висхідній аортографии. Для корекції атрезії тристулкового клапана запропонований ряд хірургічних методик - атріосептостомія, накладення системно-легеневих анастомозів, операції Гемі-Фонтена і Фонтена.

Відео: Реальна операція на серці

Атрезія тристулкового клапана

Атрезія тристулкового клапана (трикуспідальногоатрезія) - вроджена вада розвитку тристулкового клапана, що з`єднує праве передсердя з правим шлуночком. При атрезії на місці тристулкового клапана формується щільна мембрана, яка перешкоджає сполученню між правими відділами серця. У кардіології атрезія тристулкового клапана становить 1,6-3% від числа всіх вроджених вад серця, що виявляються в дитячому віці. За частоті серед пороків Цианотична ("синього") Типу атрезія тристулкового клапана поступається лише тетраде Фалло і транспозиції магістральних судин. При відсутності корекції смертність хворих з атрезією тристулкового клапана протягом першого року життя досягає 75 90%.

Причини атрезії тристулкового клапана

В етіології атрезії тристулкового клапана провідна роль відводиться порушення формування серця на ранніх термінах ембріогенезу (2-8 тижні). Тератогенними факторами в цей період гестації можуть бути вірусні інфекції (краснуха, грип), хронічний алкоголізм матері, виробничі шкідливості, прийом деяких лікарських засобів (сульфаніламідів, антибіотиків, аспірину і ін.).

Причинами, що призводять до формування вроджених вад серця, служать вік матері старше 35 років, токсикоз I триместру вагітності, загроза переривання вагітності, випадки мертвонародження в анамнезі, ендокринні захворювання (цукровий діабет). Також слід мати на увазі спадковий фактор: наявність в сім`ї інших дітей або родичів з вродженими вадами розвитку серця.

Особливості гемодинаміки при атрезії тристулкового клапана

Анатомічної основою атрезії тристулкового клапана є облітерація правого предсердно-желудочкового отвори. Внаслідок цього нерозвиненим виявляється і припливне конус правого шлуночка, т. Е має місце гіпоплазія правого шлуночка.

При цьому відбувається шунтування крові з правого передсердя в ліве через дефект в міжпередсердної перегородці.

Далі, через мітральний клапан кров надходить у лівий шлуночок, звідки може спрямовуватися в двох напрямках: або в аорту, або, через дефект в міжшлуночкової перегородки, в нормально розвинений конус правого шлуночка і звідти - в легеневу артерію. При відсутності дефекту в міжшлуночкової перегородки сполучення між великим і малим колом кровообігу відбувається через відкрита артеріальна протока або через системні колатеральних артерії.

Т. о, при атрезії тристулкового клапана в лівому шлуночку відбувається змішування венозної крові з порожніх вен і артеріальної крові з легеневих вен. У більшості випадків більший обсяг крові в подальшому потрапляє в аорту, менша частина - в легені. Недостатня ступінь насиченості крові киснем обумовлює розвиток ціанозу. З огляду на недорозвинення правого шлуночка, лівий шлуночок відчуває підвищене навантаження, фактично повністю забезпечуючи насосну функцію серця, що в кінцевому підсумку призводить до розвитку серцевої недостатності.

Класифікація атрезії тристулкового клапана

Залежно від морфологічних особливостей виділяють кілька форм атрезії тристулкового клапана: м`язову (76%), мембранозної (7-12%), клапанну (4,8-6%), атрезія типу аномалії Ебштейна (2-8%) і атрезію типу відкритого атріовентрикулярного каналу (рідко зустрічаються випадки).

При найбільш частою, м`язової формі атрезії тристулкового клапана дно правого передсердя розташовується над вільної стінкою лівого шлуночка (дискордантність предсердно-шлуночкових взаємин) - має місце гіпоплазія правого шлуночка, обумовлена відсутністю його припливного синуса.

Мембранна форма атрезії тристулкового клапана характеризується розташуванням дна правого передсердя над атріовентрикулярної частиною міжшлуночкової перегородкі- є гіпоплазія правого шлуночка внаслідок відсутності його синуса.

При клапанної формі атрезії праве передсердя і шлуночок розділені неперфорованої фіброзної мембраною, утвореної зрощеними стулками трикуспідального клапана (конкордантность предсердно-шлуночкових взаємин) - незважаючи на наявну гіпоплазію, правий шлуночок сформований повністю.



атрезію типу аномалії Ебштейна характеризує зміщення тристулкового клапана зі зрослими стулками в порожнину правого шлуночка.

Атрезія типу атріовентрикулярної комунікації (відкритого АВ-каналу) Обумовлена блокадою виходу з правого передсердя в правий шлуночок стулками загального передсердно-шлуночкового клапана.

Крім морфологічних форм, розрізняють наступні анатомічні варіанти атрезії тристулкового клапана:

  1. Атрезія тристулкового клапана зі збільшеним або нормальним легеневим кровотоком:

    • з нормальним розташуванням магістральних судин, відсутністю стенозу легеневої артерії, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородкі-
    • з атрезією легеневого стовбура і відкритою артеріальною протоком-
    • з транспозицією магістральних судин, відсутністю стенозу легеневої артерії, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородкі-
    • з транспозицією магістральних судин, атрезією гирла аорти, відкритою артеріальною протоком-
    • з транспозицією магістральних судин, відсутністю стенозу легеневої артерії, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки, дво- або тристулкового мітрального клапана.
    • Атрезія тристулкового клапана з скороченим легеневим кровотоком:

      • з нормальним розташуванням магістральних судин, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки і стенозу легеневої артеріі-
      • з нормальним розташуванням магістральних судин, атрезією легеневого стовбура і відкритою артеріальною протоком-
      • з транспозицією магістральних судин, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки і стенозу легеневої артеріі-
      • з транспозицією магістральних судин, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки і гіпоплазії правого желудочка-
      • з транспозицією магістральних судин, наявністю дефекту міжшлуночкової перегородки, гіпоплазії правого шлуночка, стенозу легеневої артерії і мітрального клапана.

      Симптоми атрезії тристулкового клапана



      Виразність клінічних проявів при атрезії тристулкового клапана визначається розміром міжпередсердного і межжелудочкового повідомлення і величиною легеневого кровотоку. Тому симптоми атрезії тристулкового клапана зустрічаються у пацієнтів в різного ступеня і поєднаннях.

      Діти з атрезією тристулкового клапана відстають у фізичному розвитку від своїх здорових однолітків. Типові задишка в спокої і її збільшення при незначному навантаженні (активності, ссанні, плачі і т. Д.), Симптом "барабанних паличок" і "годинних стекол", Загальний ціаноз.

      Нерідко виникають гіпоксемічесіке кризи - напади пароксизмальної задишки з вираженим ціанозом, обумовлені раптовим зменшенням легеневого кровотоку, збільшенням скидання неоксігенірованной крові в ліві відділи серця і гипоксемией в великому колі кровообігу.

      Одишечно-ціанотичні приступи при атрезії тристулкового клапана можуть провокуватися психо-емоційним напруженням, фізичною активністю, інтеркурентнихзахворюваннями, що протікають з лихоманкою, діареєю і ін. чинниками. Гіпоксеміческіе криз розвивається раптово, дитина при цьому стає неспокійним, посилюються задишка і ціаноз, виникає тахікардія. У важких випадках такі напади можуть призвести до судом, втрати свідомості, коми і летального результату.

      При атрезії тристулкового клапана швидко розвивається недостатність кровообігу по великому колу з характерними набряками, гепатомегалией, гідротораксом, асцитом.

      При відсутності хірургічної корекції вад більшість дітей з атрезією тристулкового клапана гине протягом першого року життя. При досить великих розмірах шунта і нормальному легеневому кровотоці пацієнти з некоррігірованной атрезією тристулкового клапана можуть дожити до 15-30 і навіть більше років.

      Діагностика атрезії тристулкового клапана

      До физикальном даними, що характеризує атрезію тристулкового клапана, відносять перкуторно визначається збільшення меж серця, вислуховуємо при аускультації шуми: систолічний шум в III і IV міжреберних проміжках (при ДМШП і стенозі ЛА), систолічний шум в II міжребер`ї (при ТМС), діастолічний шум на верхівці серця, обумовлений збільшеним кровотоком через мітральний клапан.

      На ЕКГ виявляється відхилення електричної осі серця вліво, гіпертрофія правого передсердя і лівого шлуночка. При рентгенографії грудної клітини визначається посилення легеневого малюнка, збільшення тіні серця, переважно його лівих відділів. За допомогою ЕхоКГ виявляється відсутність ехосигналів від трикуспідального клапана, дефекти перегородок, аномальне положення магістральних судин, ОАП, стеноз легеневої артерії.

      Дані зондування порожнин серця при атрезії тристулкового клапана вказують на неможливість проведення катетера з правого передсердя в правий желудочек- разом з тим вільно катетерізіруют ліве предсердіе- тиск у правому передсерді підвищено. Дослідження газового складу крові виявляє зниження вмісту кисню в артеріальній крові.

      Рентгеноконтрастні дослідження (атріографія, вентрикулографія, аортография) виявляють надходження контрастної речовини з правого передсердя в ліве, просвітлення в місці відсутності припливного синуса правого шлуночка (симптом світлого трикутника). Крім цього, вдається побачити супутні атрезії тристулкового клапана дефекти - стеноз ЛА, ДМШП, транспозицию магістральних судин.

      Лікування атрезії тристулкового клапана

      Медикаментозна терапія при атрезії тристулкового клапана показана для купірування одишечно-ціанотіческіх нападів і корекції недостатності кровообігу. У всіх випадках при атрезії тристулкового клапана потрібне хірургічне лікування, метод якого визначається кардіохірургом.

      Атрезія тристулкового клапана - складний порок, корекція якого виконується поетапно. На першому етапі досягається забезпечення адекватного легеневого кровотоку і усунення гіпоксемії. На другому і третьому етапах послідовно досягається перенаправлення системного повернення в легеневе коло кровообігу.

      На першому етапі корекції атрезією тристулкового клапана дітям раннього віку з при наявності неадекватного міжпередсердного повідомлення виконують атріосептостомія або ендоваскулярну балонну атріосептостомія, що дозволяє розширити дефект міжпередсердної перегородки і знизити градієнт тиску між передсердями.

      Атрезія тристулкового клапана зі збільшеним легеневим кровотоком, що протікає з респіраторним дистрес-синдромом і ацидозом, є показанням до звуження легеневого стовбура за допомогою манжети. При недостатньому легеневій кровотоці на першому етапі виконується накладення системно-легеневих анастомозів (аорто-легеневий анастомоз по Блелоку).

      На другому етапі пацієнтам з атрезією тристулкового клапана проводиться накладення двостороннього двонаправленого кава-пульмонального анастомозу або операція Гемі-Фонтена, які передбачають різні варіанти анастомозірованія ВПВ і легеневої артерії.

      Повна гемодинамическая корекція атрезії тристулкового клапана забезпечується проведенням операції Фонтена, завдяки якій досягається роз`єднання малого і великого кола кровообігу і ліквідуються порушення гемодинаміки. В результаті операції Фонтена правий шлуночок виключається з участі в кровообігу. Лівий шлуночок нагнітає кров в аорту, до легких кров надходить пасивно з порожнистих вен.

      Прогноз і профілактика атрезії тристулкового клапана

      Комплексна хірургічна корекція атрезії тристулкового клапана дозволяє досягти високої виживаності: протягом 5-років - 80 -88% і 10-років - 70%. У віддалені терміни смерть пацієнтів, як правило, настає від хронічної серцевої недостатності або цирозу печінки. Частина пацієнтів потребує повторного втручання в зв`язку зі стенозом або оклюзією імплантованих протезів. При відсутності кардіохірургічного лікування смерть хворих з атрезією тристулкового клапана настає в ранньому дитинстві.

      Профілактика вроджених вад серця включає медико-генетичне консультування, виняток антенатальних шкідливих умов, визначення показань до переривання вагітності при виявленні критичних вад, несумісних з життям плода. Попередження несприятливого розвитку атрезії тристулкового клапана зводиться до своєчасної діагностики аномалії, забезпечення спеціального догляду за дитиною, визначення оптимального методу і термінів хірургічної корекції вад.

      Всі пацієнти з атрезією тристулкового клапана (як до, так і після операції) повинні спостерігатися у кардіолога, отримувати превентивну антибактеріальну терапію перед хірургічними і стоматологічними процедурами щоб уникнути розвитку інфекційного ендокардиту.

      Відео: Митральная недостатність - "Просто про складне"



      Увага, тільки СЬОГОДНІ!

      Увага, тільки СЬОГОДНІ!
      » » Атрезія тристулкового клапана