Гангліонейробластома

Гангліонейробластома є позбавлений капсули сіро-рожевий або сірий пухлинний вузол, який має осередки крововиливів і некротичні ділянки. Серед пухлин симпатичної нервової системи гангліонейробластома займає друге місце по частоті виникнення. Вона становить близько 40% пухлин цієї групи. У половині випадків гангліонейробластома розташовується в заочеревинному просторі, 40% її локалізації доводиться на заднє середостіння. Гангліонейробластома ЦНС є рідкісним видом пухлини і становить всього 0,5% спостережень.

Гангліонейробластома є результатом злоякісної трансформації гангліоневроми і займає проміжне положення між цією доброякісною пухлиною і вкрай злоякісної нейробластомою. На сьогоднішній день неврологія і медицина в цілому не мають точних відомостей про причини, що призводять до розвитку гангліонейробластома. Найбільш часто гангліонейробластома зустрічається у дітей, переважно у віковому проміжку від 4 до 10 років. Окремо виділяють так звану комбіновану гангліонейробластому, що має будову гангліоневроми з ділянками з нейробластов. Така гангліонейробластома зустрічається в основному серед пацієнтів старше 10 років, а середній вік хворих становить 20 років.

симптоми гангліонейробластома

Гангліонейробластома заочеревинного простору проявляється загальними симптомами: зниженням маси тіла, анорексією, анемією, лихоманкою. Може спостерігатися періорбітальний набряк. Оскільки гангліонейробластома супроводжується підвищенням в крові котехоламінов (адреналіну, дофаміну, норадреналіну), клінічно найчастіше спостерігаються зумовлені їх надлишком симптоми: підвищене потовиділення, артеріальна гіпертензія, тахікардія, почервоніння обличчя, іноді - хронічний пронос.

Гангліонейробластома середостіння характеризується перш за все порушенням дихальної функції: задишкою, кашлем, стенотическим диханням або стридором, нападами асфіксії. Зазначені симптоми частіше бувають викликані рефлекторними механізмами і нейропатіческім парезом гортані, що виникають при здавленні пухлиною блукаючого нерва або його гілок. Вони відрізняються раптовою появою і швидким розвитком клініки протягом декількох днів. При цьому пухлина може мати невеликий розмір, не викликати зміщення структур середостіння і не поширюватися на легені. Якщо гангліонейробластома тисне на верхнегрудном симпатичні вузли, то в клінічній картині спостерігається порушення потовиділення, анізокорія (різний розмір зіниць), симптом Горнера: опущення верхньої повіки (Птоз), розширення зіниці (міоз), енофтальм.

Гангліонейробластома головного мозку має клінічну картину внутрішньомозкової пухлини з вогнищевими симптомами, відповідними її розташуванню. Як правило, вона метастазує в межах центральної нервової системи. Гангліонейробластома позамозкові локалізації дає метастази в лімфатичні вузли, кістки, печінку та інші внутрішні органи.

діагностика гангліонейробластома

У лабораторній діагностиці гангліонейробластома має значення визначення вмісту катехоламінів в крові і їх метаболітів (ванилилминдальной кислоти і гомованіліновой кислоти) в сечі.

Рентгенологічне дослідження дозволяє отримати лише непрямі дані за пухлина. При її локалізації в заочеревинному просторі на оглядовій рентгенографії органів черевної порожнини виявляється розтягнення петель кишечника і паравертебральні кальцифікати, при розташуванні пухлини в середостінні на рентгенографії органів грудної клітини можна виявити округлу щільну тінь, локальне розширення міжреберних проміжків, наявність "узур" на ребрах в місцях їх примикання до пухлини.

З метою візуалізації гангліонейробластома застосовується МСКТ або УЗД органів черевної порожнини, КТ органів грудної клітини, пневмомедіастінографія, МРТ головного мозку. для виявлення метастазів пухлини застосовується рентгенографія і сцинтиграфія скелета, УЗД печінки, біопсія пункції лімфатичного вузла та ін.

Остаточно гангліонейробластома може бути діагностована лише при мікроскопічному дослідженні зразка пухлини, отриманого интраоперационно або в ході біопсії. В діагностиці гангліонейробластома головного мозку може застосовуватися стереотаксическая біопсія. При гістологічному дослідженні в разі гангліонейробластома в препараті виявляються дрібні незрілі нейроцита з різним ступенем диференціювання, великі багатоядерні нейроцита з вакуолями в цитоплазмі, ділянки некрозу і дрібні кісти. Комбінована гангліонейробластома характеризується подібним з гангліоневроми будовою, відмінною рисою є наявність вогнищ, що складаються з нейробластов, які можуть мати або не мати ознак диференціювання.

Гангліонейробластома потребує диференціювання від інших злоякісних новоутворень, що мають дрібноклітинна будова, наприклад, від лімфоми, гліобластоми і метастатичних пухлин.

лікування гангліонейробластома

Видалення гангліонейробластома головного мозку проводиться нейрохірургами відповідно до принципів операцій при пухлинах головного мозку. Оперативне втручання при гангліонейробластома середостіння і заочеревинного простору виробляють хірурги і торакальні хірурги. При цьому, якщо гангліонейробластома не проростає в навколишні тканини, то здійснюється її радикальне видалення. Однак частіше доводиться виконувати розширене видалення пухлини, що включає резекцію жирової клітковини і регіонарних лімфатичних вузлів. У випадках, коли гангліонейробластома не може бути видалена повністю для декомпресії оточуючих її анатомічних структур виробляють паліативне видалення пухлини, т. Е. Її часткову резекцію.

Хірургічне лікування гангліонейробластома поєднують з хіміотерапією препаратами вінкристин і циклофосфамід. У дітей більш старшого віку можливе застосування променевої терапії. У важких випадках може знадобитися пересадка кісткового мозку.

прогноз гангліонейробластома

Середня 2-річна виживаність пацієнтів з гангліонейробластома становить 70%. Як показали клінічні спостереження, гангліонейробластома, що локалізується в задньому середостінні, має більш сприятливий прогноз. При ній 2-річна виживаність наближається до 80%, в той час як при гангліонейробластома заочеревинної локалізації вона знаходиться на рівні 60%. Пацієнти з нераспространенной гангліонейробластома і після радикальної операції живуть довше 2-х років більш, ніж в 95% випадків. При поширеному характері пухлини і наявності метастазів 2-річна виживаність становить лише 50%.