Кісти середостіння

Кісти середостіння становлять від 14 до 18,5% всієї медиастинальной патології. До кістами середостіння відносять порожнинні освіти різного генезу, що відбуваються з різнорідних тканин і об`єднані анатомо-топографічними особливостями розташування. Кісти середостіння переважно виявляються у пацієнтів у віці 20-50 років, при цьому з однаковою частотою у жінок і чоловіків. Крім кіст, в середостінні можуть розвиватися справжні доброякісні та злоякісні пухлини: Тімом, тератоми, ліпоми, нейрогенні пухлини, лімфоми, саркоми, лімфогенні метастази злоякісних пухлин різних органів і ін. Проблема діагностики і лікування кіст середостіння відноситься до числа найбільш складних і актуальних розділів пульмонології та торакальної хірургії.

Загальні питання топографії середостіння

Під средостением (mediastinum) розуміють складне в анатомічному відношенні простір, розташоване в грудній порожнині. Спереду межами середостіння служать грудина, позадигрудинного фасція і реберні хрящі- ззаду - предпозвоночной фасція, передня поверхня грудного відділу хребта та шийки ребер- з боків - листки медіастинальної плеври- знизу - діафрагма- зверху - умовна горизонтальна площина, що проходить по верхньому краю рукоятки грудини. Т.ч., в медіастинальної просторі виділяють 3 відділу (переднє, середнє і заднє середостіння) і 3 поверхи (верхнє, середнє і нижнє середостіння).

У середостінні зосереджені життєво важливі органи і анатомічні утворення (великі судини, нервові стовбури й сплетіння, лімфатичні протоки, біфуркація трахеї і головні бронхи, стравохід, перикард і ін.). Тому компресія або інвазія цих структур може супроводжуватися різними по проявах і нерідко загрожують життю симптомокомплексами.

Кісти середостіння можуть виявлятися в будь-яких відділах і поверхах медиастинального простору.

Класифікація кіст середостіння

Кісти середостіння класифікуються за походженням і локалізації. Серед безлічі кіст середостіння розрізняють справжні (вроджені, первинні), вторинні (придбані).

Вроджені кісти середостіння розвиваються з мезодермальних утворень - целома або передньої кишки. До них відносяться целомічні, ентерогенниє, бронхогенние, дермоїдна кісти, кісти тимуса та ін. Придбані кісти середостіння походять з лімфатичних судин, різних органів середостіння і прикордонних областей. У число придбаних кіст середостіння входять лімфатичні, тимусні, паразитарні (ехінококові), менінгеальні.

Целомічні кісти і дивертикули перикарда є своєрідним вродженим пороком розвитку і складають 3,3-14,2% всіх медіастінальних новоутворень. Найбільш часто кісти перикарда (60%) розвиваються в правому кардіодіафрагмальном кутку, рідше (30%) - в лівому кардіодіафрагмальном кутку і інших відділах середостіння (10%). Такі кісти середостіння є порожніми тонкостінними утвореннями, подібними за будовою з тканинами перикарда, мають гладку поверхню сіро-жовтого або сірого кольору. Кісти перикарда містять прозору серозну або серозно-геморагічну рідину. Целомічні кісти перикарда можуть досягати діаметру від 3 до 20 і більше см. целомічні кісти середостіння можуть бути однокамерними або багатокамерними, спілкуватися з порожниною перикарда, бути пов`язаними з перикардом за допомогою ніжки або площинного зрощення. Придбані кісти перикарда зустрічаються рідко-зазвичай мають запальне і травматичне походження. Також описані паразитарні (ехінококові) кісти перикарда.

Бронхогенние кісти середостіння зустрічаються в 30-35% спостережень. Вони також є пороками ембріонального розвитку і формуються з ділянок дістопірованних бронхіального епітелію. Макроскопічно представляють тонкостінні освіти, заповнені прозорою, рідше бурою рідиною. При гістологічному дослідженні в них виявляється хрящова тканина, сполучнотканинні і гладкі м`язи слизові залози. порожнина бронхогенной кісти середостіння зсередини вистелена епітелієм циліндричного або миготливого типу. Усередині кісти міститься прозора або каламутна желатінообразний, в`язка маса, яка, при наявності зв`язку кісти з бронхіальним деревом, може нагноюватися. Бронхогенние кісти середостіння зазвичай розташовуються позаду біфуркації трахеї і тісно пов`язані з трахеєю або головними бронхами, іноді - стравоходом. Зазвичай вони мають однокамерное будова і досягають розмірів 7-10 см в діаметрі.

Гастроентерогенние кісти середостіння (Ентерокістома) є ембріональними похідними з первинної кишки. З урахуванням мікроскопічного подібності їх структури з відділами шлунково-кишкового тракту, виділяють стравоходу, шлункові і кишкові кісти. Гастроентерогенние кісти середостіння зустрічаються в 0,7-5% випадків. Вони являють собою однокамерні округлі або овоїдні освіти, з товстими стінками і ножкой- локалізуються переважно в задньому середостінні. Гастроентерогенние кісти середостіння містять мутнувату слізевідную масу. Шлункові кісти можуть продукувати соляну кислоту, що призводить до виразки стінок, кровотечі, виразок і перфорації стінок кісти середостіння. У рідкісних випадках у стінці кісти може розвиватися рак.

Дермоїдна кісти середостіння (Кістозні тератоми) містять у своїй структурі елементи ектодерми і виникають в процесі порушення ембріогенезу. У медицині зустрічаються дермоїдна кісти яєчників, черевної стінки, шкіри, заочеревиннійклітковини, печінки, нирок і ін. органів і тканин. Дермоїдна кісти зазвичай розташовані в передневерхнем відділі середостіння. Величина дермоїдних кіст середостіння може досягати 15-25 см. Форма кістозних тератом зазвичай неправильна овальная- консистенція еластична або м`яка. Стінки кісти можуть містити хрящові і вапняні включення. Усередині кісти укладена густа кашкоподібна жирна маса з безліччю різних включень (волосся, лусочок епідермісу, кристалів холестерину, аморфних жирів, зубів).

Кісти вилочкової залози можуть мати вроджене і придбане (запальне, пухлинне) походження. Вони переважно виявляються у дітей і людей молодого віку.

Симптоми кіст середостіння

Особливості клінічних проявів кісти середостіння обумовлені типом і розташуванням освіти, його величиною і швидкістю зростання. У більшості випадків симптоматика розвивається на тому етапі, коли збільшення кісти середостіння викликає компресію інших органів і неминуче порушення їх функцій.

Перебіг кіст перикарда в більшості випадків безсимптомний, гладке. Нерідко вони є знахідкою при проходженні профілактичного флюорографії. Іноді спостерігаються серцебиття, задишка, сухий кашель, що виникають при зміні положення тулуба і фізичному навантаженні. При ускладненому перебігу целомічних кіст середостіння може мати місце Прово вмісту кісти перикарда в бронх, нагноєння і розриви кісти.

Розвиток бронхогенних кіст середостіння нерідко супроводжується надсадний кашлем, задишкою, дисфагією, тупим болем в грудній клітці. При здавленні кістою дихальних шляхів розвивається стридорозне дихання. У разі прориву бронхогенной кісти середостіння в бронх може з`явитися кровохаркання. При одночасному прориві кісти в плевральну порожнину і в бронх, розвивається гідропневмоторакс і бронхоплевральний свищ.

Гастроентерогенние кісти середостіння виявляють себе кашлем, задишкою, тахікардією, дисфагией, болем у грудях. Ентерокістома можуть прориватися в трахею, бронхи, плевральну порожнину, середостіння, викликаючи розвиток кровохаркання, емпієми плеври, частих пневмоній, лихоманки неясного генезу, бронхоектазів, медіастиніту.

Більш ніж у половині випадків дермоїдна кіста середостіння супроводжується різними серцево-судинними порушеннями: нападами стенокардії, болем в області серця, тахікардією. У 30% хворих ознакою дермоїдна кісти середостіння служить поява продуктивного кашлю з виділенням кашкоподібної маси, що містить домішка волосся і жиру, що спостерігається при прориві кісти в бронх. У частини пацієнтів відзначається випинання грудної стінки в проекції розташування пухлини.

Симптоматика кіст вилочкової залози може бути різноманітною - від безсимптомного перебігу до ускладненого. Досягнувши відомих розмірів, кісти можуть викликати медіастинальної "компресійний" синдром. У деяких випадках на перший план виходить міастенічний синдром. Небезпека кіст вилочкової залози полягає в ризику нагноєння, прорив в плевру, кровотечі.

Ускладнення кіст середостіння

Найбільш грізним ускладненням кіст середостіння служить так званий синдром медіастинальної компресії, частота якого коливається від 27 до 39%. Сюди може входити компресія дихальних шляхів, синдром верхньої порожнистої вени (СВПВ), здавлення стравоходу, серця, поворотного нерва.

При компресії дихальних шляхів розвивається стридорозне дихання, задишка, дихальна недостатність. Синдром ВПВ проявляється ціанозом шкіри обличчя, видимих слизових оболонок, шиї, верхніх кінцівок і грудної клітини набряком м`яких тканин цієї зони-розширенням і напругою вен шеі- підвищенням тиску в системі ВПВ. Здавлення кістами різних структур середостіння може супроводжуватися дисфагией, дисфункцією надгортанника, дисфонией, компресією і дислокацією серця.

До інших ускладнень кіст середостіння відносяться їх прориви в порожнині плеври, бронхи і легке, кровотечі в середостіння і плевральну порожнину (гемоторакс). Ускладнений перебіг кіст середостіння несе в собі потенційну загрозу життю пацієнта.

Діагностика кіст середостіння

Методи виявлення кіст середостіння включають рентгенологічну, ультразвукову, томографическую, ендоскопічну, морфологічну діагностику.

Провідна роль в діагностиці кіст середостіння належить рентгенологічних досліджень. Поліпозиційної рентгеноскопія і рентгенографія грудної клітки, рентгенографія стравоходу і серця, пневмомедіастінографія дозволяють визначити локалізацію, форму і розміри кісти, її зв`язок з сусідніми органами, зміна положення при дихальних рухах. Для більш детальної оцінки структури, товщини стінок кісти, характеру вмісту та взаємини з сусідніми анатомічними утвореннями, виробляється КТ і МРТ середостіння.

В діагностиці кіст перикарда істотно допомагає ЕхоКГ, що дозволяє диференціювати кісту середостіння від кіст легкого, дермоїдних кіст середостіння, аневризми аорти.

При кістах середостіння, що демонструють інтимний зв`язок з трахеєю або бронхами, вдаються до виконання бронхоскопії і бронхографії. При медіастінальних новоутвореннях в діагностичній практиці широко використовується УЗД середостіння.

Якщо названі методи діагностики не дозволяють визначитися з нозологій освіти, доцільний перехід до інвазивних діагностичних досліджень. Проведення аспіраційної тонкоголкової біопсії кісти середостіння дозволяє здійснити цитологічне дослідження отриманого пунктату і верифікувати морфологію освіти в 80-90% випадків. Тонкоголкової біопсія може виконуватися черезшкірним, чрестрахеальним, чрезбронхіальним, ЧЕРЕЗСТРАВОХІДНОЮ доступом.

З метою візуалізації і відкритої ексцизійної біопсії пухлини середостіння може бути зроблена Медіастіноскопії, діагностична торакоскопія, парастернальна медіастинотомія.

Лікування кіст середостіння

Лікувальна тактика щодо кіст середостіння зводиться до їх хірургічного видалення в можливо ранні терміни. Такий підхід є профілактикою розвитку компресійного синдрому, розриву і малігнізації кіст середостіння.

Відкрите видалення кісти середостіння може проводитися шляхом поздовжньої стернотомии (при розташуванні кісти в передньому середостінні), за допомогою передньо торакотомии на стороні поразки (при бічному розташуванні освіти), бічній торакотомія (при локалізації пухлини в середньому середостінні), заднебоковой торакотомии (при розташуванні кісти в задньому середостінні). Відкриті операції забезпечують можливість максимальної свободи дій і повноцінної интраоперационной ревізії рани. При розвитку ускладнень може знадобитися проведення медіастинотомія.

Торакоскопічних видалення кіст середостіння також широко і успішно застосовується не тільки для діагностики, але і для видалення медіастінальних утворень. У деяких випадках використовується мініторакотомія з відеопідтримки.

У соматично обтяжених пацієнтів з низькими функціональними резервами методом вибору служить трансторакальная пункція з дренуванням і склерозированием кісти середостіння. Як склерозантов зазвичай використовується розчин спирту з йодом, глюкози.