Дісгермінома яєчника

Дісгермінома яєчника - злоякісне новоутворення, імовірно розвивається з первинних статевих клітин. Є найпоширенішою герміногенной пухлиною. Становить приблизно 20% злоякісних новоутворень яєчників, що виникли у віці до 20 років, і 0,5-4% від загальної кількості пухлин яєчників. У 75% випадків виявляється у віці 10-30 років. В 5-30% випадків діагностується у пацієнток з ознаками інфантилізму. У 10-15% спостережень є двосторонньою. Рівень злоякісності дісгерміноми яєчника може сильно відрізнятися. Характерно лимфогенное местастазірованіе. гематогенні метастази, як правило, виявляються лише в термінальній стадії хвороби. Лікування здійснюють фахівці в області гінекології та онкології.

Причини і патанатомія дісгерміноми яєчника

Дісгермінома яєчника розвивається з первинних статевих клітин. У нормі всі зародкові клітини на момент народження повинні утворювати прімордіальние фолікули. При порушенні процесу утворення фолікулів такі клітини зберігаються в тканини органу в незмінному вигляді, з часом починають безконтрольно пролиферировать і трансформуються в злоякісне новоутворення. Хворі Дісгермінома яєчника часто страждають загальним і генітальним інфантилізмом. нерідко зустрічаються аномалії жіночих статевих органів. В анамнезі може виявлятися аменорея або пізніше менархе.

Дісгермінома яєчника являє собою округле або овальне щільне горбисте новоутворення. На початкових стадіях покрита гладкою капсулою, в подальшому проростає капсулу і навколишні тканини. Частіше буває односторонньою. Як правило, дісгермінома яєчника локалізується в області воріт органу. Розташовується в дугласовом просторі (порожнини позаду матки, обмеженою очеревиною). Розмір може істотно варіювати. У запущених випадках пухлина повністю заміщає тканину яєчника. Для дісгерміноми яєчника характерні місцевий агресивне зростання і лимфогенное метастазування. У міру прогресування пухлина може проростати фаллопієву трубу, матку та інші прилеглі органи. Зазвичай метастазує в ліфоузли черевної аорти і загальної клубової артерії. У запущених випадках можливе віддалене метастазування, частіше - в легені, печінку і кістки.

На розрізі дісгермінома яєчника бура, сіра або жовтувата з рожевим відтінком. Визначаються дифузні крововиливи. При мікроскопії виявляються великі клітини з досить чіткими кордонами, світлими ядрами і світлої пінистої цитоплазмою. Кількість мітозів може відрізнятися. Часто виявляються гігантські багатоядерні клітини. Клітини дісгерміноми яєчника об`єднуються в поля без строми або в осередку, розташовані в гиалинизированной або волокнистої строме. У стромі виявляються лімфоідноклеточние інфільтрати.

Симптоми дісгерміноми яєчника

Клінічна картина неспецифічна. Першою ознакою нерідко стають болі. Майже у половини пацієнток больові відчуття тупі, тягнуть або ниючі. У 15% випадків біль гостра, що нагадує клінічну картину гострого живота. Крім того, хворі Дісгермінома яєчника можуть пред`являти скарги на дизурию, розлади діяльності шлунково-кишкового тракту і порушення менструального циклу. Спостерігаються слабкість і підвищена стомлюваність. На пізніх стадіях можливі інфікування і розпад дісгерміноми яєчника, що супроводжуються гіпертермією, підвищенням ШОЕ і симптомами загальної інтоксикації.

Під час зовнішнього огляду у багатьох пацієнток виявляються ознаки інфантилізму. У деяких хворих Дісгермінома яєчника виявляються симптоми маскулінізації. При пальпації живота визначається пухлиноподібне утворення. В процесі гінекологічного огляду прощупується щільна пухлина діаметром від 5 до 15 і більше сантиметрів, розташована глибоко в міхурово-маточне або прямокишково-матковому поглибленні. На початкових стадіях дісгермінома яєчника може бути рухливою, у міру прогресування процесу рухливість новоутворення зменшується. При поширенні може пальпувати кілька вузлів або конгломерат тканин в області малого тазу.

Діагностика дісгерміноми яєчника

Діагноз дісгермінома яєчника встановлюється на підставі скарг, даних загального та гінекологічного огляду та результатів інструментальних досліджень. Наявність великої, горбистої, щільної пухлини в області малого тазу у молодої пацієнтки, особливо - в поєднанні з ознаками інфантилізму або маскулінізації, аменореєю або пізнім менархе є підставою запідозрити дісгерміному яєчника. Хворих направляють на УЗД малого таза з центральним доплерівським картуванням. За даними ехограми визначається ехопозитивне утворення неправильної форми з нерівними контурами. За результатами допплерометрії виявляються множинні осередки васкуляризації. Діагноз підтверджують в процесі гістологічного дослідження видаленого новоутворення.

Диференціальний діагноз дісгерміноми яєчника проводять з фіброміомою матки і іншими новоутвореннями яєчника. Фіброміома зазвичай виявляється у хворих середнього та похилого віку, дісгермінома - у молодих пацієнток і дівчаток-підлітків. При фіброміомі, як правило, спостерігаються поліменорея або гиперменорея, при Дісгермінома - аменорея або олигоменорея. Диференціальна діагностика з іншими новоутвореннями не має великої практичної цінності, оскільки будь-які пухлини яєчника підлягають видаленню.

Лікування та прогноз при Дісгермінома яєчника

Лікування оперативне. Обсяг хірургічного втручання визначають з урахуванням поширеності процесу, віку хворої і її бажання мати дітей. При невеликих Дісгермінома яєчника у жінок репродуктивного віку, які планують дітонародження, виконують односторонню аднексектомія. Пацієнткам преклимактерического віку і хворим, які не бажають мати дітей, здійснюють екстирпацію матки з придатками і видалення сальника.

При двосторонньої Дісгермінома яєчників, проростанні капсули і залученні в процес прилеглих органів проводять екстирпацію матки з придатками в поєднанні з видаленням сальника і подальшої променевою терапією. Дісгермінома яєчника має високу чутливість до випромінювання. Радіотерапію з успіхом застосовують в післяопераційному періоді, при виникненні рецидивів і при виявленні метастазів. При дисемінованих Дісгермінома яєчника можливе використання хіміотерапії. Зазвичай пацієнткам призначають сарколізін, цисплатин, етопозид і блеомицин.

Прогноз відносно сприятливий. П`ятирічна виживаність хворих з односторонньою локальної Дісгермінома яєчника після видалення придатка становить близько 90%. Описані випадки благополучної вагітності і дітородіння. Прогностично несприятливими є двосторонні дісгерміноми, поширення пухлини за межі яєчника, наявність лімфогенних і гематогенних метастазів. Думки щодо виживання при дисемінованих Дісгермінома яєчника різняться. Одні фахівці вказують, що при використанні комбінованої терапії п`ятирічне виживання досягає 85 і більше відсотків. Інші зазначають, що ступінь злоякісності дісгерміноми яєчника може варіювати, тому прогноз слід визначати з великою обережністю, особливо при виявленні пухлини у дівчаток-підлітків.