Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку

Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку займають приблизно 1,4% від усіх злоякісних пухлин. На їх частку припадає 2,4% всіх смертей, пов`язаних із захворюванням на рак, як в дорослому, так і в дитячому віці. Захворюваність на пухлини півкуль мозку становить 3,7 на 100 тис. Чоловік. В даний час відзначається тенденція до зростання цього показника. Пухлини півкуль мозку в педіатричній практиці зустрічаються помітно рідше, ніж у дорослих пацієнтів. Найбільшою захворюваності схильні люди у віці від 20 до 50 років. Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку є предметом спільного вивчення неврології, онкології і нейрохірургії.

Причини виникнення пухлини півкуль мозку

Безперечною причиною розвитку пухлини півкуль мозку є радіація. Це підтверджується виникненням внутрішньомозкових пухлин у пацієнтів, що проходили променеву терапію в зв`язку з різними захворюваннями. Передбачається, що ризик виникнення пухлини півкуль мозку підвищується при вживанні замінника цукру аспартама, впливі вінілхлориду, несприятливий вплив електромагнітних полів при використанні мобільного телефону.

Деякі автори пов`язують пухлини півкуль мозку з порушеннями в імунній системі, які можуть мати вроджений характер, спостерігаються у хворих ВІЛ або є наслідком імуносупресорної терапії. Також відмічено, що ряд пухлин півкуль мозку асоціюється з такими захворюваннями як туберозний склероз, хвороба Гіппеля-Ліндау, нейрофіброматоз Реклінгхаузена.

Класифікація пухлин півкуль мозку

Принциповим є поділ пухлин півкуль мозку на первинні та вторинні (метастатичні). Первинні пухлини півкуль мозку в більшості своїй розвиваються з гліальних елементів, за що і отримали назву гліальні пухлини. З них найбільш часто зустрічається астроцитома. Ражі зустрічаються первинні пухлини півкуль мозку, що беруть початок в сполучнотканинних структурах (наприклад, в оболонці судин головного мозку) і залізистої тканини. До них відносяться саркоми і ангіоретікулеми, аденоми.

Метастатичні пухлини мозку являють собою метастази злоякісних пухлин позамозкові локалізації. Частіше за інших в головний мозок метастазує рак легенів, друге місце по частоті внутрімозкових метастазів займає рак молочної залози. Рідше вторинні пухлини півкуль мозку виникають при метастазах меланоми, гіпернефроми, ретинобластоми, пухлин надниркових залоз та ін.

Симптоми пухлини півкуль мозку

загальмозкові симптоми

Загальмозкові симптоми внутрішньомозкової пухлини півкуль мозку пов`язані з підвищенням внутрішньочерепного тиску (гідроцефалією). Причому ступінь гіпертензії не залежить безпосередньо від розмірів пухлини. Так, невеликі пухлини півкуль мозку можуть призводити до порушення ліквородинаміки і істотного збільшення внутрішньочерепного тиску, а пухлини великих розмірів іноді супроводжуються слабко загальномозковою симптоматикою. До загальномозкових симптомів відносяться: головний біль, запаморочення, блювота, ураження дисків зорових нервів, психічні розлади, епілептичні напади.

При внутрішньомозкової пухлини півкуль мозку головний біль носить тупий розпираючий дифузний характер. У початковому періоді вона зазвичай виникає періодично, а потім стає постійною. Найчастіше пацієнти відзначають зменшення інтенсивності головного болю при певному положенні голови (як правило, в положенні лежачи на ураженій стороні голови).

Характерним клінічною ознакою пухлини півкуль мозку є запаморочення. Воно носить нападоподібний системний характер у вигляді відчуття власного обертання або обертання навколишніх предметів. Запаморочення може супроводжуватися іншими симптомами вестибулярної атаксії, нудотою, вегетативними порушеннями, шумом у вухах. Зазвичай при пухлини півкуль мозку, на відміну від пухлини мозочка, запаморочення з`являється на більш пізніх стадіях захворювання при значній лікворної гіпертензії.

Відмінною рисою блювоти при пухлини півкуль мозку є її виникнення незалежно від прийому їжі-найбільш часто вранці натщесерце. Також блювота часто спостерігається на піку головного болю. Оскільки блювота призводить до зменшення головного болю, то деякі пацієнти з цією метою спеціально викликають блювотний рефлекс. При пухлинах IV шлуночка і мозочка блювання може виникати без головного болю і провокуватися зміною положення тіла.

Поразка дисків зорових нервів в більшості випадків є двостороннім і обумовлено розвитком в них застійних явищ під впливом постійно підвищеного внутрішньочерепного тиску. Застійні диски зорових нервів є раннім симптомом пухлини півкуль мозку і можуть виявлятися при офтальмоскопії в період, коли суб`єктивні відчуття пацієнтів ще слабо виражені. Поразка зорових нервів клінічно проявляється миготінням "мушок" перед очима, періодично виникають "туманом" в очах. При цьому, на відміну від невриту зорового нерва, тривало зберігається гострота зору. З протягом часу застійні зміни можуть привести до атрофії зорового нерва.

Часто при пухлини півкуль мозку спостерігаються психічні розлади. Вони можуть носити найрізноманітніший характер від порушень мнестичної сфери (пам`яті, уваги, мислення) і психо-емоційної перебудови особистості (підвищена дратівливість, агресивність або навпаки апатія, надмірне благодушність) до важких психічних розладів (галюцинації, марення, сутінкові стану свідомості). Характерним є поступове прогресування психічних відхилень, хоча при злоякісному характері пухлини півкуль мозку цей процес протікає досить швидко.

Нерідко пухлини півкуль мозку супроводжуються епілептичним синдромом. Найчастіше це спостерігається при розташуванні процесу в скроневій частці (скронева епілепсія). Можуть бути різні типи епі-нападів від малих до первинно-генералізованих. Характер попередньої приступу аури часто дозволяє припустити орієнтовний місцезнаходження пухлини.

осередкові симптоми

Розрізняють первинну осередкову симптоматику пухлини півкуль мозку, що виникає безпосереднім впливом пухлини на навколишні її тканини, і вторинну - обумовлену зміщенням і утиском віддалених від пухлини структур мозку, ішемізаціей мозкових тканин, розташованих далеко від пухлини, але кровоснабжающихся здавленими нею судинами.

При пухлини півкуль мозку, що локалізується в лобовій частці, на перший план виходять психомоторні розлади, зміна поведінки, зниження інтелекту. Характерно уповільнення мови і мислення, парез лицьового нерва центрального типу, виникнення хапального рефлексу, генералізовані епі-напади з попередніми тонічними судомами і насильницьким поворотом очей і голови.

Пухлини півкуль мозку, розташовані в тім`яній ділянці, супроводжуються порушеннями чутливості і м`язово-суглобового відчуття, розладами сприйняття власного тіла. Пухлинне ураження в домінантному півкулі призводять до порушення рахунки, листи (дисграфія) І читання (дислексія).

Пухлини півкуль мозку в скроневій частці відрізняються раннім появою епі-нападів. Можливі складні слухові і зорові галюцинації, неприємні вісцеральні відчуття. Пухлини лівої скроневої частки призводять до появи сенсорної афазії. Поразка задневісочних відділів протікає з розвитком гомонимной гемианопсии (випадання однойменних половин полів зору).

Розташовані в потиличній частці пухлини півкуль мозку проявляються різноманітними розладами зорової функції: часткової або повної гемианопсией, зоровими галюцинаціями, фотопсіямі і метаморфопсия, оптичної агнозією.

Пухлини півкуль мозку в області турецького сідла (наприклад, аденоми гіпофіза) Супроводжуються нейро-ендокринних синдромом. Залежно від віку пацієнта, характеру і локалізації пухлини може спостерігатися акромегалія, гігантизм, гіпофізарний нанізм, хвороба Іценко-Кушинга, у жінок - порушення менструального циклу, аменорея. Пухлини шишковидного тіла в дитячому віці призводять до раннього статевого дозрівання.

Пухлини мозолистого тіла призводять до яскраво вираженим психічним розладами і порушенням орієнтування в просторі. Пухлини півкуль мозку в області підкіркових структур маніфестують підвищенням внутрішньочерепного тиску і ранніми застійними змінами зорових дисків. Потім приєднуються порушення чутливості, вегетативні симптоми (гіпергідроз, лабільність пульсу і артеріального тиску, різниця температур шкіри різних ділянок тіла), насильницький сміх і плач, маскоподібність особи.

Діагностика пухлини півкуль мозку

Запідозрити внутрішньомозкову пухлина невролог може за скаргами пацієнта і виявленими порушеннями в неврологічному статусі. Виняток пухлини півкуль мозку необхідно у всіх пацієнтів з вперше виникли епі-нападами. Обов`язковою є обстеження у офтальмолога з визначенням гостроти зору, проведенням периметрії і офтальмоскопії. При порушеннях слуху призначається консультація отоларинголога, при наявність нейро-ендокринного синдрому - ендокринолога, а для жінок додатково гінеколога-ендокринолога.

Пухлини півкуль мозку в більшості випадків супроводжуються виявляється в ході Ехо-ЕГ значною гідроцефалією. Якщо пухлина викликає зміщення структур головного мозку, то виявляється зсув ехосигналів від середньої лінії. За допомогою ЕЕГ визначають наявність епілептичної активності. РЕГ при пухлини півкуль мозку часто дає відомості про ті чи інші порушення внутрішньомозкового кровообігу, які можуть бути пов`язані з рефлекторним судинним спазмом або здавленням судин зростаючої пухлиною.

Найкращими способами об`єктивного виявлення пухлини півкуль мозку визнані методи нейровізуалізації: КТ і МРТ головного мозку. Вони дозволяють визначити точну локалізацію пухлини півкуль мозку і диференціювати її від внутрішньомозкової гематоми, кісти при сирингомиелии, абсцесу головного мозку, розсіяного склерозу, епілепсії. Однак поставити достовірний діагноз і верифікувати пухлини півкуль мозку дозволяє лише гістологічне дослідження. Воно може проводиться зі зразками мозкової тканини, отриманими в ході стереотаксической біопсії або інтраопераційно.

Лікування пухлини півкуль мозку

Основним методом в лікуванні пухлини півкуль мозку залишається її хірургічне видалення. Доброякісні внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку досягає розміру не більше 3,5 см можуть бути видалені із застосуванням стереотаксичної радіохірургії. На жаль, видалення гліальних пухлин найчастіше неможливо через їх значного проростання в навколишнє мозкову тканину. Повне видалення негліальних пухлин можливо тільки при їх доброякісному характер. Видалення вентрикулярних пухлин представляє для нейрохірургів значні труднощі. У випадках коли воно не може бути виконано в повному обсязі додатково проводять шунтуючу операцію. Видалення метастатических пухлин можливо, якщо вони носять одиничний характер або локалізуються в одній зоні.

При неоперабельний пухлини півкуль мозку можливе проведення паліативних втручань, спрямованих на зниження ступеня гідроцефалії і попередження дислокації мозкових структур. До них відносяться декомпрессивная трепанація черепа, зовнішнє вентрикулярное дренування, вентрикулоперитонеальное шунтування.

Хірургічне лікування пухлини півкуль мозку часто комбінується з променевою і хіміотерапією. Опромінення проводиться зазвичай в режимі дистанційної гамма-терапії через 1-2 тижні після проведеної операції. Умовами проведення ефективної хіміотерапії є точна верифікація пухлини і визначення чутливості пацієнта до хіміопрепаратів. Хіміотерапія проводиться курсами з обов`язковим контролем показників крові і супроводжує противорвотной терапією. Вона може здійснюватися шляхом локального введення препаратів в лікворну систему або безпосередньо в ложі пухлини.

Прогноз пухлини півкуль мозку

Сприятливий прогноз спостерігається в разі ангіоретікулеми або аденоми за умови її радикального хірургічного видалення. Гліальні пухлини півкуль мозку відрізняються частим рецидивированием, тривалість післяопераційної виживаності пацієнтів при них залежить від ступеня злоякісності пухлини.