Кортикостерома

Кортикостерома - пухлина пучкової зони коркового речовини, в надмірних кількостях продукує кортизол, що супроводжується клінікою ендогенного гіперкортицизму - синдрому Іценко-Кушинга. Серед кортикостером в ендокринології зустрічаються доброякісні (аденоми) і злоякісні (аденокарциноми, кортікобластоми) новоутворення. Чим старше вік хворого і менше розмір кортикостерома, тим більша ймовірність її доброякісного характеру. За статистикою, злоякісні кортикостерома зустрічаються в 57% випадків, доброякісні - в 43% - у жінок цей вид пухлини виявляється в 5 разів частіше, ніж у чоловіків.

характеристика кортикостерома

Більшість кортикостером розвиваються в пучковій зоні кори одного з надниркових залоз. Можливо виростання кортикостерома з ектопірованной надниркової тканини в нирках і яєчниках. Розміри доброякісних аденом становлять 1-15 см, вага - 2-200 гр. Доброякісні кортикостерома покриті щільною капсулою зі сполучної тканини з багатою васкуляризацией.

Аденокарциноми і кортікобластоми можуть досягати гігантських розмірів і ваги 800 - 1200 гр. Злоякісні кортикостерома мають горбисту щільну поверхню з великою кількістю судин- на розрізі пухлини виявляються ділянки некрозів і крововиливів, через що пухлинна тканина набуває строкату забарвлення з чергуванням зон жовтого і темно-вишневого кольору. Інфільтративний ріст злоякісних кортікстером призводить до проростання приниркової клітковини, магістральних судин і поразки сусідніх органів. Метастазування пухлини відбувається по лімфатичних і кровоносних шляхах в заочеревинні і парааортальні лімфовузли, легені і печінку. метастази кортикостерома також мають гормональну активність і можуть продовжувати синтезувати кортизол навіть після видалення первинної пухлини.

Причини і патогенез кортикостерома

Етіологія і фактори ризику пухлин надниркових залоз вивчені недостатньо. Серед ймовірних причин розвитку кортикостерома розглядаються спадковість, агресивні фактори середовища, вплив окремих видів лікарських засобів.

Гормональна активність кортикостерома проявляється в надмірному синтезі глюкокортикоїдів, в меншій мірі - минералокортикоидов і андрогенів. При надлишку глюкокортикоїдів за механізмом зворотного зв`язку знижується синтез АКТГ гіпофізом, внаслідок чого інтактні тканини наднирників піддаються атрофічних змін.

Біологічні ефекти ендогенного гіперкортицизму на тканинному рівні характеризуються катаболическим дією на кісткову, м`язову і сполучну тканину, що супроводжується системними дистрофічними процесами. Грубо порушується перебіг вуглеводного (гіперглікемія), жирового та електролітного обміну (гіпернатріємія і гіпокаліємія), внаслідок чого виникають стероїдний діабет, ожиріння, артеріальна гіпертензія, серцева недостатність, аритмії. Імуносупресивну дію глюкокортикоїдів виявляється схильністю до інфекцій.

симптоми кортикостерома

Клінічна картина кортикостерома обумовлена ендогенних гиперкортицизмом, що призводить до змін з боку різних органів. До ранніх і стабільним ознаками кортикостерома відносяться кушингоїдне ожиріння, артеріальна гіпертензія, міастенія, головний біль, порушення толерантності до глюкози. Порушення водно-електролітного обміну проявляються полидипсией, поліурією, зниженням питомої ваги сечі.

На шкірі молочних залоз, живота, внутрішніх поверхонь стегон з`являються петехіальні крововиливи, багряно-синюшні Стрий. Нерідкі гнійничкові висипання - вугри, фолікуліти- на нижніх кінцівках утворюються осередки гиперпигментации і трофічні виразки.

У жінок кортикостерома викликає явища вірилізації: гірсутизм, зниження тембру голосу, дісменорею і аменорею, гіпертрофію клітора. У чоловіків з кортикостерома виявляються ознаки демаскулинизации - гінекомастія, гіпоплазія яєчок, зниження потенції.

У значної частини пацієнтів розвивається остеопороз, нерідко призводить до патологічних переломів ребер, компресійним переломам хребта. У третині випадків течією кортикостерома супроводжують хронічний пієлонефрит і мочекам`яна хвороба. Можливий розвиток психічно порушень - порушення, депресії.

Злоякісна кортикостерома, крім синдрому Кушинга, супроводжується інтоксикацією, характерною для онкологічних пухлин.

діагностика кортикостерома

Провідна роль в діагностиці кортикостерома належить визначенню кортикостероїдних гормонів і їх метаболітів в сироватці крові і сечі. Для диференціації кортикостерома з АКТГ-ектопічним синдромом і хворобою Іценко-Кушинга проводиться велика дексаметазоновая проба (проба Лиддла) з подальшим визначенням кортизолу і АКТГ. При кортикостерома після прийому дексаметазону рівень кортизолу крові та екскреція 17-ОКС НЕ сніжаются- підвищення АКТГ в плазмі крові розглядається як прояв АКТГ- ектопічеського синдрому.

З метою топічної діагностики кортикостерома проводиться комплекс візуалізуючих досліджень: УЗД наднирників, черевної порожнини, нирок, яічніков- КТ і МРТ наднирників, сцинтиграфія з 1311-19-холестеролом.

Для оцінки змін з боку інших органів і систем організовуються консультації кардіолога, уролога-андролога, гінеколога, невролога.

лікування кортикостерома

Виявлення кортикостерома служить абсолютним показанням до хірургічного видалення пухлини. При кортикостерома проводиться видалення надниркової залози (адреналектомія) відкритим або ендовідеохірургіческім методом. Для профілактики надниркової недостатності в ранньому післяопераційному періоді проводиться замісна гормонотерапія.

Після видалення злоякісної кортикостерома з метою придушення гормональної активності можливих відсіву пухлини додатково призначаються інгібітори секреції кортикостероїдів (хлодитан). При клінічно і рентгенологічно підтверджених метастазах потрібне проведення хіміотерапії.

Прогноз при кортикостерома

Видалення доброякісних кортикостером сприяє поступовому регресу клінічної симптоматики: зміни зовнішнього вигляду, нормалізації артеріального тиску і обмінних процесів, побледнению стрий, відновленню статевої функції, зникнення стероїдного діабету, зниження маси тіла, відновлення кісткової тканини і т. Д. У післяопераційному періоді пацієнтам показано диспансерне спостереження ендокринолога . При злоякісної кортикостерома прогноз неблагополучний.