Аденома паращитовидних залоз

Паращитовидні залози - невеликі ендокринні освіти, прилеглі до задньої поверхні щитовидної залози. Зазвичай у людини дві пари прищитоподібних залоз (верхня і нижня), проте в ряді випадків можуть виявлятися додаткові паратиреоїдного освіти в товщі щитовидної залози, середостінні, ретроезофагеальном просторі, поблизу судинного пучка і т д. Будучи залозами внутрішньої секреції, паращитовидні залози продукують паратиреоїдного гормон, який поряд з кальцитонином і вітаміном D бере участь в регуляції кальцієво-фосфорного обміну в організмі.

Аденома паращитовидной залози (паратіреоаденома) - солітарна або множинна пухлина, продукує надлишкові кількості паратиреоїдного гормону, що призводить до підвищення вмісту кальцію в сироватці крові. В ендокринології аденома паращитовидної залози в 80-89% випадків є причиною розвитку первинного гиперпаратиреоза. Захворювання в 2-3 рази частіше діагностується у жінок-вік хворих з паратіреоаденомой варіює від 20 до 50 років. Аденома паращитовидной залози може мати масу від 25 до 90 г, розмір - від 1,5 до 10 см в діаметрі.

Причини аденоми паращитовидної залози

Відповідно до сучасних уявлень, аденома паращитовидної залози може бути обумовлена мутаціями двох типів: мутацією в механізмі митотического контролю або мутацією кінцевого контролю в процесі секреції ПТГ.

Та чи інша мутація зачіпає один з генів, що кодує білки, які беруть участь в транспортуванні кальцію в паратиреоїдного клітини. В результаті мутантні клітини-паратіроціти набувають підвищену мітотичну і секреторну активність, починають безконтрольно ділитися, даючи початок аденомі паращитовидної залози, автономно продукує паратиреоїдного гормон. До розвитку аденоми паращитовидної залози привертають травми і опромінення області голови і шиї.

Залежно від гістоморфологічної структури розрізняють доброякісні епітеліоми паращитовидних залоз, аденому з головних світлих клітин (водянисто-клітинну аденому), аденому з головних темних клітин, аденому з ацидофільних клітин, аденоліпому (ліпоаденому). Рак з аденоми паращитовидної залози розвивається в 2% випадків.

Зазвичай аденома паращитовидної залози являє собою пухлинний вузол жовтувато-коричневого кольору, з м`якою консистенцією і чіткими контурами, який часто містить кісти. У більшості випадків аденома паращитовидної залози вражає одну з нижньої пари залоз, рідше зустрічаються паратіреоаденоми двох і більше залоз, що вимагає проведення диференціальної діагностики з дифузійної гіперплазію околощітовідних залоз.

Симптоми аденоми паращитовидної залози

Клінічні прояви аденоми паращитовидної залози можуть бути варіабельні. Розрізняють ниркову, кісткову, серцево-судинну, шлунково-кишкову форми гіперпаратиреозу, обумовлені аденомою паращитовидної залози.

Типовими загальними симптомами служать нездужання, втрата апетиту, схуднення, нудота, блювота, запори, дифузні болі в кістках, артралгії, м`язова слабкість, особливо в проксимальних відділах кінцівок. Розвиток аденоми паращитовидної залози може супроводжуватися полидипсией і полиурией, змінами психіки (погіршенням пам`яті, депресією, судомами, коматозним станом).

У більшості пацієнтів при аденомі паращитовидної залози розвивається кісткова форма гіперпаратиреозу. Поразка кісткової системи проявляється генералізованим фіброзно-кістозний остітов, остеопорозом, патологічними переломами трубчастих кісток і тіл хребців, розхитування і випаданням зубів.

Ниркова форма гіперпаратиреозу, асоційованого з аденомою паращитовидної залози, може протікати у вигляді сечокам`яної хвороби або дифузного нефрокальциноза.

При шлунково-кишковій формі первинного гіперпаратиреозу можуть відзначатися виразки шлунка або дванадцятипалої кишки з частими загостреннями, холецистит, панкреатит з вираженим больовим синдромом, блювотою і стеатореей.

Порушення з боку серцево-судинної системи при аденомі паращитовидної залози зазвичай виражаються артеріальною гіпертонією, кальцификацией клапанів серця і коронарних артерій.

Внаслідок гіперкальціємії у пацієнтів з аденомою паращитовидної залози може відзначатися ураження суглобів (хондрокальциноз), Відкладення солей кальцію в рогівку ока (ободковий кератит), Сухість і свербіж шкіри, кальцифікація вушних раковин. Надмірне відкладення кальцію в серцевий м`яз може викликати гострий інфаркт міокарда- при некрозі ниркових канальців розвивається картина гострої ниркової недостатності.

При рівні кальцію в крові вище 3,5 ммольл / л може розвиватися гіперкальціємічний криз. У цьому випадку відзначаються неприборкана блювота, болі в епігастрії, олігурія і анурія, сплутаність свідомості, серцево-судинна недостатність, важкі шлунково-кишкові кровотечі, внутрішньосудинні тромбози.

Діагностика аденоми паращитовидної залози

Обстеження пацієнтів з первинним гіперпаратиреоз, розвинувся на фоні аденоми паращитовидної залози, вимагає участі ендокринолога, гастроентеролога, кардіолога, нефролога, невролога.

Типовими біохімічними маркерами аденоми паращитовидної залози служать гіперкальціємія, гіпофосфатемія, підвищення активність лужної фосфатази. У 2/3 пацієнтів виявляється підвищення екскреції фосфору, кальцію, гідроксипроліну із сечею. В обов`язковому порядку досліджується рівень ПТГ, остеокальцініна, маркерів резорбції кісткової тканини в периферичної крові-в ряді випадків вдаються до селективної катетеризації вен і визначення змісту паратгормона в відтікає від залози крові.

З метою уточнення природи гиперпаратиреоза і візуалізації аденоми виконується УЗД щитовидної і паращитовидних залоз, термографія, сцинтиграфія, артеріографія, КТ, МРТ. Тонкоголкової біопсія з цитологічним дослідженням пунктату дозволяє підтвердити діагноз і визначити форму аденоми паращитовидної залози.

Для оцінки тяжкості ураження кісткової системи проводиться рентгенографія кісток стоп, кистей, гомілки, черепа, денситометрія. Характерно виявлення ознак дифузної демінералізації кісткової тканини або фіброзно-кістозного оститу. При оглядовій урографії, УЗД нирок і сечового міхура виявляються поодинокі або множинні камені. Стан органів травлення оцінюється за допомогою УЗД черевної порожнини (жовчного міхура, підшлункової залози), ЕГДС. При серцево-судинної симптоматиці показано виконання ЕКГ, ЕхоКГ, добового моніторування ЕКГ і АТ.

Кісткову форму гиперпаратиреоза при аденомі паращитовидної залози слід відрізняти від фіброзної дисплазії, недосконалого остеогенезу, хвороби Педжета, старечого остеопорозу, мієломної хвороби, акромегалії, саркоїдозу, гіпертиреозу.

Лікування аденоми паращитовидної залози

При аденомі паращитовидної залози показано хірургічне лікування, проте на доопераційному етапі необхідно проведення консервативної терапії, спрямованої на боротьбу з гіперкальціємією.

Пацієнта переводять на дієту, що обмежує прийом містять кальцій, продуктів. Призначаються внутрішньовенні інфузії ізотонічного розчину хлориду натрію, бифосфонатов, форсований діурез. При розвитку гіперкальціеміческого криза необхідне введення розчину глюкози, бікарбонату натрію, серцевих глікозидів кортикостероїдів.

Після відповідної передопераційної підготовки проводиться видалення аденоми паращитовидної залози відкритим способом, міні-доступом або відеоендоскопічних методом. В процесі операції на паращитовидних залозах важливо оглянути всі залози, здійснювати постійний контроль за рівнем кальцію в крові, серцевою діяльністю, станом зворотних нервів і збереженням голосу у пацієнта.

При множинних аденомах або тотальної гіперплазії паращитовидних залоз показано їх субтотальне видалення або тотальне видалення з аутотрансплантацией паратиреоїдного тканини.

Прогноз при аденомі паращитовидної залози

У післяопераційному періоді проводиться постійний моніторинг ЕКГ, контроль вмісту кальцію в крові. Зазвичай після видалення аденоми паращитовидної залози рівень кальцію в крові нормалізується протягом 2-х діб. У деяких випадках можливий розвиток транзиторної гіпокальціємії, що вимагає проведення відповідного лікування.

Для відновлення кісткової тканини призначають вітамін D3, лікувальну гімнастику, масаж хребта і кінцівок, естрогени (жінкам в період менопаузи). При важких ураженнях внутрішніх органів прогноз може бути несприятливим.