Инсулинома

инсулинома - доброякісна (В 85-90% випадків) або злоякісна (в 10-15% випадків) пухлина, що виходить з клітин острівців Лангерганса, що володіє автономною гормональної активністю і яка веде до гиперинсулинизм. Неконтрольована секреція інсуліну супроводжується розвитком гіпоглікемічної синдрому - комплексу адренергічних і нейроглікопеніческіх проявів.

Серед гормонально-активних пухлин підшлункової залози інсуліноми становлять 70-75% - приблизно в 10% спостережень вони є компонентом множинного ендокринного аденоматозу I типу (поряд з гастриномой, пухлинами гіпофіза, аденомою паращитовидних залоз та ін.). Інсуліноми частіше виявляються в осіб у віці 40-60 років, у дітей зустрічаються рідко. Инсулинома може розташовуватися в будь-якій частині підшлункової залози (голівці, тілі, хвості) - в одиничних випадках вона локалізується екстрапанкреатичної - в стінці шлунка або дванадцятипалої кишки, сальнику, воротах селезінки, печінки і ін. Областях. Зазвичай розміри інсуліноми складають 1,5 - 2 см.

Патогенез гіпоглікемії при інсуліномі

Розвиток гіпоглікемії при інсуліномі обумовлене надмірною, неконтрольованої секрецією інсуліну пухлинними b-клітинами. У нормі при падінні рівня глюкози в крові відбувається зниження продукції інсуліну і його надходження в кров`яне русло. У пухлинних клітинах механізм регулювання вироблення інсуліну порушується: при зниженні рівня глюкози його секреція подавляется, що створює умови для розвитку гіпоглікемічного синдрому.

Найбільш чутливими до гіпоглікемії є клітини головного мозку, для яких глюкоза є основним енергетичним субстратом. У зв`язку з цим при інсуліномі відзначаються явища нейроглікопеніі, а при тривалій гіпоглікемії розвиваються дистрофічні зміни ЦНС. Гіпоглікемічна стан стимулює викид в кров контрінсулярнихгормонів (норадреналіну, глюкагону, кортизолу, соматотропіну), які обумовлюють адренергическую симптоматику.

симптоми інсуліноми

Протягом інсуліноми виділяють фази відносного благополуччя, на зміну яким періодично приходять клінічно виражені прояви гіпоглікемії і реактивної гіперадреналінемія. У латентному періоді єдиними проявами інсуліноми можуть бути ожиріння і підвищений апетит.

Гострий гипогликемический напад є результатом зриву адаптаційних механізмів ЦНС і контрінсулярних факторів. Приступ розвивається натщесерце, після тривалої перерви в прийомі їжі, частіше в ранкові години. Під час нападу відбувається падіння вмісту глюкози в крові нижче 2,5 ммоль / л.

Нейроглікопеніческіе симптоми інсуліноми можуть нагадувати різні неврологічні і психіатричні розлади. У хворих може виникати головний біль, м`язова слабкість, атаксія, сплутаність свідомості. У деяких випадках гипогликемический напад у хворих з інсуліномою супроводжується станом психомоторного збудження: галюцинаціями, нескладна вигуками, руховим занепокоєнням, невмотивованою агресією, ейфорією.

Реакцією симпатоадреналової системи на різку гіпоглікемію служить поява тремору, холодного поту, тахікардії, страху, парестезій. При прогресуванні нападу можуть розвинутися епілептичний припадок, втрата свідомості і кома. Зазвичай напад купірується внутрішньовенним вливанням глюкози- однак, прийшовши в себе, хворі про те, що трапилося не пам`ятають.

Під час гіпоглікемічного нападу можливий розвиток інфаркту міокарда внаслідок гострого порушення живлення серцевого м`яза, ознаки локального ураження нервової системи (геміплегія, афазія), Які можуть бути помилково прийняті за ГПМК.

При хронічній гіпоглікемії у пацієнтів з інсуліномою порушується функціонування центральної і периферичної нервової системи, що відбивається на перебігу фази відносного благополуччя. У міжнападу має місце тимчасова неврологічна симптоматика, порушення зору, біль у м`язах, зниження пам`яті та розумових здібностей, апатія. Навіть після видалення інсуліноми зниження інтелекту і енцефалопатія зазвичай зберігаються, що призводить до втрати професійних навичок і колишнього соціального статусу. У чоловіків при часто повторюваних нападах гіпоглікемії може розвиватися імпотенція.

При неврологічному обстеженні у пацієнтів з інсуліномою виявляється асиметрія періостальних і сухожильних рефлексів, нерівномірність або зниження черевних рефлексів, патологічні рефлекси Россолімо, Бабинського, Марінеску-Радовича, ністагм, парез погляду вгору і ін. З огляду на полиморфности і відсутності адресності клінічних проявів, хворим з інсуліномою можуть ставитися помилкові діагнози епілепсії, пухлини головного мозку, вегетосудинної дистонії, інсульту, діенцефального синдрому, гострого психозу, неврастенії, залишкових явищ нейроінфекції та ін.

діагностика інсуліноми

Встановити причини гіпоглікемії і диференціювати інсуліном від інших клінічних синдромів дозволяє комплекс лабораторних тестів, функціональних проб, візуалізуючих інструментальних досліджень.

Проба з голодуванням спрямована на провокацію гіпоглікемії і викликає патогномонічним для інсуліноми тріаду Уиппла: зниження глюкози крові до 2,78 ммоль / л або нижче, розвиток нервово-психічних проявів на тлі голодування, можливість купіруваннянападу пероральним прийомом або внутрішньовенним вливанням глюкози.

З метою індукування гіпоглікемічного стану може використовуватися інсуліносупрессівний тест з введенням екзогенного інсуліну. При цьому відзначаються неадекватно високі концентрації C-пептиду в крові на тлі вкрай низьких показників глюкози.

Проведення інсулінпровокаціонного тесту (внутрішньовенного введення глюкози або глюкагону) сприяє вивільненню ендогенного інсуліну, рівень якого у хворих з інсуліномою стає істотно вище, ніж у здорових осіб-при цьому співвідношення інсуліну і глюкози перевищує 0,4 (в нормі менше 0,4).

При позитивних результатах провокаційних проб проводиться топическая діагностика інсуліноми: УЗД підшлункової залози і черевної порожнини, сцинтиграфія, МРТ підшлункової залози, селективна ангіографія з забором крові з портальних вен, діагностична лапароскопія, інтраопераційна ультрасонографія підшлункової залози.

Інсуліном доводиться диференціювати від лікарської і алкогольної гіпоглікемії, гіпофізарної і надниркової недостатності, раку надниркових залоз, демпінг-синдрому, галактоземии і ін. станів.

лікування інсуліноми

В ендокринології щодо інсуліноми перевага віддається хірургічної тактики. Обсяг операції визначається локалізацією і розмірами освіти. При інсуліномі може виконуватися як енуклеація пухлини (інсуліномектомія), так і різні види резекцій підшлункової залози (дистальна, резекція головки, панкреатодуоденальная резекція, тотальна панкреатектомія). Ефективність втручання оцінюється за допомогою динамічного визначення рівня глюкози крові в процесі операції. У числі післяопераційних ускладнень можуть розвиватися панкреатит, панкреонекроз, свищі підшлункової залози, абсцес черевної порожнини або перитоніт.

При неоперабельних інсуліномах проводять консервативну терапію, спрямовану на купірування та профілактику гіпоглікемії, за допомогою гіперглікемічну засобів (адреналіну, норадреналіну, глюкагону, глюкокортикоїдів та ін.). При злоякісних інсуліномах проводиться хіміотерапія (стрептозотоцин, 5-фторурацил, доксорубіцин та ін.).

Прогноз при інсуліномі

У 65-80% хворих після хірургічного видалення інсуліноми настає клінічне одужання. Рання діагностика і своєчасне хірургічне лікування інсуліноми призводять до регресу змін з боку ЦНС за даними ЕЕГ.

Післяопераційна летальність складає 5-10%. Рецидив інсуліноми розвивається в 3% випадків. Прогноз при злоякісних інсуліномах несприятливий - виживаність протягом 2-х років не перевищує 60%.

Пацієнти з інсуліномою в анамнезі знаходяться на диспансерному обліку в ендокринолога і невролога.