Хвороба верльгофа, плюси операційного лікування

Відео: тромбоцитопенічна пурпура, хвороба Верльгофа, етіологія, патогенез, клініка, лікування

Етіологія хвороби Верльгофа залишається й понині досить неясною. Патогенез цього захворювання бажано розглядати з трьох точок зору: патогенезу тромбоцитопенії, патогенезу капілляропатіей і патогенезу кровотеч при цьому процесі.

Для пояснення патогенезу тромбоцитопенії запропоновано кілька теорій. Серед них найбільше значення придбали: костномозговая теорія Ісаака і Франка, селезеночная або тромбоцітолітіческая Кацнельсона, Іммуноцітологіческая Івенса, теорія Шиффа і Гіршбергера про "факторі Т" і теорія Г. М. Шершевского про тромбоцітопоетіческом факторі соку дванадцятипалої кишки. Нам видається найбільш досконалою теорія Івенса, яка надає хвороби Верльгофа імунний або аутоімунний характер. Обгрунтованість цієї теорії вдається довести у 59% хворих шляхом виявлення антитромбоцитарних антитіл. Ця теорія є сучасним доповненням селезінкової теорії Кацнельсона, і вона пояснює механізм руйнування тромбоцитів на всіх етапах цього процесу (утворення антитромбоцитарних антитіл, в тому числі і аутоантитіл, аглютинація тромбоцитів, їх поглинання в селезінці з подальшою секвестрацією і лізисом).

В основу капілляропатіей при хворобі Верльгофа входять: нейрогенний (зменшення скоротливої функції капілярів), фізичний (підвищення проникності капілярів в результаті порушення трофіки на грунті тривалої анемізації) і морфологічний моменти (гіпопластична капілярів, їх витончення, звивистість, вибухне стінки, утворення дрібних аневризм).

ЗМІСТ:

хвороба Верльгофа патогенез Класифікація симптоми Особливості кістково-мозкового кровотворення Діагноз і диференційний діагноз Вагітність і пологи при хворобі Верльгофа оперативне лікування Віддалені результати спленектомії Плюси операційного лікування Сторінка 10 з 10

Парез при хворобі Верльгофа зазвичай тісно пов`язаний з тромбоцитопенією. Зокрема, що зв`язує фактором є відсутність або різко зменшена кількість серотоніну, фізіологічного вазоконстриктора, який утримує нормальний тонус капілярів і прекапілярів. Чим менше серотоніну, тим більше виражений геморагічний синдром при хворобі Верльгофа.

Під впливом лікування, в тому числі і хірургічного (спленектомія) кількість серотоніну підвищується, і ознаки кровоточивості зменшуються або найчастіше повністю зникають.

Процес згортання крові складається з сучасними уявленнями з трьох етапів: фази утворення тромбопластину, фази утворення тромбіну і фази освіти фібрину. Цей складний трифазний процес не є автономним, і він знаходиться під регулюючим впливом центральної нервової системи. Зокрема, доведено, що на нього впливає функціональний стан кори головного мозку, він може мати умовно-рефлекторний характер і може перебувати під впливом другої сигнальної системи. При хворобі Верльгофа є порушення в першій фазі згортання крові. Ці порушення обумовлені дефіцитом тромбоцитарних факторів згортання крові. Під впливом мікротравм деяких фізіологічних умов та інших моментів, що призводять до пошкодження судин або навіть при їх анатомічної цілості, ланцюговий процес згортання крові при хворобі Верльгофа починається, але він закінчується пізно. пізно утворюється "фізіологічний шов" тромб, і це призводить до кровотечі.

Серед інших патогенетичних факторів хвороби Верльгофа гіпо- або авітаміноз С і сімейний або спадковий характер у 25% обстежених.

До причин, що сприяють виявленню, загострення і погіршення перебігу хвороби Верльгофа, слід віднести негативні емоції, закриту травму головного мозку, області селезінки, місячні, нормальну вагітність, пологи, запалення придатків матки, деякі інфекційні захворювання (грип, ангіну) і фізичне перенапруження (у 9 наших хворих з 55 оперованих).

В останні роки постійно обговорюється питання про гиперспленизме і, зокрема, його ставлення до хвороби Верльгофа.

Наявні спроби виключити хвороба Верльгофа з групи гіперспленіческіх захворювань слід вважати невдалими і необгрунтованими.

Про це свідчать: позитивний результат спленектомії при даному захворюванні, тромбоцитопенія периферичної крові з гіпермегакаріоцітозом кісткового мозку при наявності малої кількості тромбоцітообразующіх мегакариоцитов.

Ми пропонуємо наступну клініко-гематологічну класифікацію хвороби Верльгофа: 1) гостра Регенераторна форма-2) гостра гіпорегенераторная форма- 3) підгостра Регенераторна форма-4) підгостра гіпорегенераторная форма- 5) хронічна Регенераторна форма-6) хронічна рецидивуюча гіпорегенераторная форма і 7) хронічна вторинна гипопластическая форма.

Хвороба Верльгофа спостерігається в 2-3 рази частіше у жінок, ніж у чоловіків. Хвороба починається частіше в дитячому та юнацькому віці і зрідка у віці 60-70 років.

Скарги хворих в основному зводяться до головного болю, запаморочення, загальної слабкості, швидкої стомлюваності, болів в лівому підребер`ї, наявності кровотеч.

Основною клінічною ознакою хвороби є наявність кровотеч. Геморагічний синдром у наших хворих проявлявся у вигляді шкірних та підшкірних крововиливів (51 разів), носових кровотеч (44), кровотеч з ясен і слизової порожнини рота (19), шлунково-кишкових кровотеч (5), кровотеч з вух (3), крововиливів в склеру і сітківку очей (1). У жінок провідним клінічним симптомом є маткові кровотечі у вигляді менорагії і метрорагій.

Підвищена температура супроводжує частіше гостру форму хвороби Верльгофа або різке загострення хронічної форми. Розмах температурної кривої буває від нормальних цифр вранці до 40 ° і більше ввечері.

Є падіння артеріального тиску при великих крововтратах до 60/30 мм.

На підставі наведеного аналізу клінічної симптоматологии хвороби Верльгофа хочеться підкреслити деякі особливості клінічної картини у наших хворих. Ці особливості зводяться до наступного:

1. Серед наших хворих було багато (18) у важкому стані. Воно виявилося вкрай важким у 4, важким - у 7 і середньої тяжкості - у 7.

2. Ми не спостерігали жодного хворого з крововиливом в речовину головного мозку. У деяких авторів це ускладнення спостерігається в 12% випадків.

3. Ми ніколи не спостерігали легких форм перебігу хвороби Верльгофа у дітей і жодного разу самолікування. У США цілком обґрунтованою є вичікувальна тактика при хворобі Верльгофа у дітей через легкого перебігу або навіть самолікування. У нас така тактика залишається невиправданою через тяжкого перебігу хвороби Верльгофа.

4. У наших хворих виключно частою була меноррагіческая форма (метроррагіческая форма). Ми її спостерігали 32 рази (!) У 34 жінок, що знаходяться в статевозрілому віці.

5. Дуже часто у наших хворих поєднувалися слизові форми з шкірними.



Наведені особливості (за винятком пункту 2) в достатній мірі вказують на те, що ми мали справу з важкої групою хворих.

У периферичної крові провідним симптомом хвороби є тромбоцитопенія. Вона часто досягає не тільки граничних "критичних" цифр - 40 000-30 000 тромбоцитів, але також доходить до повного зникнення їх в периферичної крові.

Кількість тромбоцитів, еритроцитів, відсоток гемоглобіну різко знижується в період кровотеч і наближається до норми в період ремісії.

Біла кров довго залишається без великих змін і тільки при триваючих повторних кровотечах (рецидивні хронічні форми хвороби) спостерігається лейкопенія з відносним лімфоцитозом, зменшенням числа сегментоядерних, при наявності нормального або зниженого числа моноцитів.

Згортання крові частіше залишається нормальною, тривалість кровотечі подовжена.

Постійним симптомом є відсутність і перекручення ретрактільному кроввяного згустку. При 50 дослідженнях ми мали відсутність ретракції кров`яного згустку у 31 хворого і уповільнення у 19 хворих.

Дуже важливо при хворобі Верльгофа дослідження пунктату кісткового мозку. У ньому зазвичай є роздратування червоного паростка крові - збільшення числа еритробластів і підвищений число мегакаріоцитів. Морфологічно це змінені недіяльного клітини (відсутність або різке зниження тромбоцітообразующіх мегакариоцитов).

Клінічний перебіг хвороби Верльгофа може бути гострим, підгострим і хронічним.

Тривалість захворювання від декількох днів, годин, до десятиліть.

Серед хворих, спрямованих до нас для лікування з діагнозом "хвороба Верльгофа", Цей діагноз не підтвердився 18 разів. У цій групі (18 хворих) був поставлений у нас діагноз: панміелофтіз (2 рази), апластична анемія (4), гіпопластична анемія (2), тромбофлебітіческая спленомегалія (1), цироз печінки (1), гемофілія (1), геморагічна метропатія (2), геморагічний васкуліт (3) і гострий лейкоз (2).

Діагноз хвороби Верльгофа ставиться на підставі клінічних та гематологічних ознак. До найважливіших слід віднести: переважання серед хворих дівчат і молодих жінок безлічі крововиливів в шкіру, підшкірну клітковину, часті носові кровотечі, кровотечі з ясен, менорагії, метрорагії, їх поєднання. Селезінка нормальних розмірів, рідко збільшена. Позитивні ознаки Кончаловського, молоточковий, ін`єкційний, уколу, щипка. Різка тромбоцитопенія в фазі кровоточивості з морфологічними змінами самих тромбоцитів. Згортання крові нормальна. Тривалість кровотечі різко подовжена. Ретракция кров`яного згустку порушена, часто повністю відсутня.

В кістковому мозку гіперплазія гігантоклітинної апарату з переважанням (96-98%) недіяльного мегакариоцитов, посилений еритропоез.

У диференціальному діагностичному сенсі при хворобі Верльгофа мають значення наступні захворювання або їх групи: вторинна форма хвороби Верльгофа (синдром Верльгофа, вторинні симптоматичні тромбоцитопенії), гемофілії, геморагічний васкуліт, апластична анемія, геморагічний метропатія, гострий лейкоз, скорбут, синдром портальної гіпертонії, дизентерія. Щоб уникнути діагностичних труднощів необхідно нагадати про можливість поєднання тромбопеніческій пурпура з гемолітична анемія.



У групі наших 55 хворих, оперованих з приводу хвороби Верльгофа, 8 лікувалося в інших відділеннях з помилковими діагнозами (гемофілія, авітаміноз С, геморагічна метропатія, апоплексія яєчника, дизентерія). У цих хворих правильний діагноз був поставлений в терміни від одного місяця до 4 років.

Загальним моментом, що зближає всі ці захворювання або синдроми, є геморагічний синдром і деякі гематологічні особливості та перш за все тромбоцитопенія.

Вивчення клінічних особливостей захворювання, зокрема особливостей статі, віку, геморагічного синдрому, змін селезінки, особливостей розвитку захворювання, його перебігу, деяких допоміжних ознак (симптом Кончаловського, молоточковий, ін`єкційний, уколу, щипка) дозволяє клініцисту обрати правильний діагностичний шлях. Дуже цінні доповнення в диференціальної діагностики зазначених захворювань вносять зміни периферичної крові, вивчення кістковомозкового кровотворення і згортання крові.

Причиною помилок в діагнозі "хвороба Верльгофа" може з`явитися неправильний підрахунок кількості тромбоцитів.

Про вагітність і пологи при хворобі Верльгофа згадується в літературі недостатньо. Це обумовлено, в основному, двома причинами: 1) відносно рідкісним поєднанням хвороби Верльгофа з вагітністю та 2) неточністю діагнозу "хвороба Верльгофа".
Паралельно розвитку і посиленню клінічних ознак хвороби Верльгофа відзначаються і відповідні гематологічні зрушення при вагітності. Зокрема, знижується поступово кількість еритроцитів, відсоток гемоглобіну, число тромбоцитів.

Літературні дані та власні спостереження показують, що вагітність і пологи протікають значно краще після виробленої спленектомії. Зокрема, у оперованих зникає небезпека загострення геморагічного діатезу і т. Д.

У лікуванні хворих з хворобою Верльгофа необхідні ощадна терапія і хірургічний метод - спленектомія. Основні способи ощадного лікування хворих з хворобою Верльгофа можна розділити на 4 групи: гемостатичні засоби, антианемические, фізичні методи і гормони.

У гемостатической групі основне значення придбали: переливання крові, еритроцитарної, тромбоцитарної мас, розчинів сухий плазми, поліглюкін, вітаміни С, К, Р, рутин, хлористий кальцій, желатину в поєднанні з деякими гемостатичними препаратами (тампонада із застосуванням гемостатичну губки).

До антианемічний групі лікарських засобів слід віднести: переливання крові, еритроцитарної маси, камполон, антианемін, вітамін B12, препарати заліза.

Андрогени можуть справити позитивний вплив при метроррагіческой формі захворювання.

У жовтні 1916 року празький хірург Шлоффер за пропозицією асистента терапевтичної клініки Павла Кацнельсона справив вперше спленектомію при хворобі Верльгофа з "приголомшливим" результатом, який "перевершив найбільш сміливі очікування". З тих пір почалася нова ера в лікуванні хворих з хворобою Верльгофа - ера хірургічна.

Перші дві спленектомії з приводу хвороби Верльгофа в нашій країні виробили в 1924 році П. А. Герцен і В. А. Шаак.

На підставі своїх спостережень ми висловлюємо позитивне ставлення до спленектомії при гострій і підгострій формах хвороби Верльгофа на висоті і в розпалі кровотечі при рясному, загрозливому для життя геморрагическом синдромі. Чим раніше проводиться спленектомія у цих хворих, тим менше небезпеки для хворого і більше надії на запобігання смертельної катастрофи.

Показання до спленектомії при хронічній рецидивуючій формі ми ділимо на абсолютні і відносні. До абсолютних відносимо хронічну рецидивуючу гіпорегенераторная форму і хронічну рецидивуючу регенераторні форму в стадії різкого загострення, що загрожує життю хворого після безуспішного активного ощадного Лікування. Відносним показанням до спленектомії є хронічна рецидивуюча Регенераторна форма з частими поверненнями захворювання, що знижують працездатність або заважають навчанню. Спленектомія показана навіть при крововиливі в речовину головного мозку, бо "небезпека смерті від крововиливу в мозок набагато перевищує ризик операції".

Можливо, при гипопластической формі хвороби Верльгофа в трактуванні X. X. Владос доцільно застосувати поєднане хірургічне лікування і зокрема - спленектомію з повторною пересадкою кісткового мозку. У доцільності такого лікування переконують нас позитивні результати пересадки кісткового мозку у окремих хворих з гипопластической анемією також в поєднанні з пересадкою кісткового мозку.

За літературними даними, показання до спленектомії у дітей необхідно ставити вже, ніж у дорослих, і не слід поспішати з цією операцією в дитячому віці, особливо при гострій формі. Однак ці літературні дані не є керівництвом до дії, так як в своїй практичній діяльності ми можемо зустрітися з тривожними або навіть загрозливими проявами геморагічного синдрому у дітей, де єдиною рятівною заходом виявиться вкрай нагальний спленектомія.

При метроррагіческой формі хвороби Верльгофа найбільш ефективним способом лікування є видалення селезінки. Інші способи лікування (вишкрібання матки, її видалення доспленектомії) неефективні або в кращому випадку малоефективні.

Ми застосували невідкладну спленектомію вимушено 14 разів. Основним показанням до цієї операції при хворобі Верльгофа є тривалий, рясне, нестримне, виснажливе хворого і загрозливе безпосередньо його життя кровотеча будь-якої локалізації, але найчастіше - носова, маткова (також в поєднанні з іншими).

При правильних показаннях невідкладна спленектомія при важких формах хвороби Верльгофа є воістину чудодійною і рятівної операцією.

Спленектомія протипоказана при гипопластической формі хвороби Верльгофа в трактуванні X. X. Владос, як невиправдано себе у багатьох хворих.

Спленектомія не потрібна і не показана хворим з хронічною рецидивуючою регенераторной формою, з рідкісними, нетривалими, що не важкими рецидивами, які припиняються після застосування гемостатичних і антианемічних засобів.

У доопераційному періоді у хворих з хворобою Верльгофа застосовуються гемостатические, антианемічні засоби і гормональні препарати (АКТГ, кортикостероїди), якщо спленектомія проводиться в плановому порядку, наприклад, в стадії ремісії захворювання. При невідкладної спленектомії основне місце належить переливання крові. Воно триває під час операції і в перші години після операційного періоду.

При спленектомії з приводу хвороби Верльгофа, крім основних критеріїв, прийнятих для оцінки доступу до органу в оперативній хірургії (вісь операційного дії, глибина рани, кут операційного дії, кут нахилу осі операційного дії, зона доступності), слід врахувати ще один додатковий фактор, фактор патофізіологічний - значну кровоточивість під час спленектомії. Ці особливості диктують доцільність застосування лівого параректальної або, що ще краще, верхнього серединного розрізу.

Застосування цих розрізів допустимо при хворобі Верльгофа через малі розміри селезінки і відсутності зрощень у 93%, оперованих з цим захворюванням.

Рана після спленектомії при хворобі Верльгофа повинна, як правило, зашивати наглухо.

Ведення хворого після спленектомії з приводу хвороби Верльгофа включає застосування засобів попередження та боротьби з шоком, лікування анемії, попередження і лікування тромбозів, особливо в системі ворітної вени, боротьбу з триваючим або післяопераційним кровотечею, гормональну терапію (АКТГ, кортикостероїди) та інші.

До найчастішим ускладнень після видалення селезінки при хворобі Верльгофа, за літературними даними, слід віднести: поддіафрагмальний гнійник, кровотеча з судин селезінки, тромбоз в системі ворітної вени, сепсис, пневмонію і гостру серцеву недостатність.

Після 55 спленектомії ми спостерігали легеневі ускладнення - 6 разів, перитоніт-1 раз, кровотеча з рани покривів - 2 рази і нагноєння в післяопераційній рані - 4 рази.

У хворих з хворобою Верльгофа допустимо виробляти великі операції з приводу важких органічних захворювань, наприклад: резекція шлунка, холецистектомія, резекція кишечника, мастектомія і т. Д. Після попередньої спленектомії.

Видалення селезінки проводиться безпосередньо перед операцією з приводу супутнього захворювання або як попередній етап за кілька місяців до другої операції.

Оперуючи хворих з хворобою Верльгофа, можна в даний час розраховувати на хороший безпосередній результат спленектомії у 80 і більше відсотків хворих при дуже низькій безпосередній летальності, що виражається у ряду хірургів десятими частками відсотка.

За останній час (10-12 років) безпосередня летальність після спленектомії при хворобі Верльгофа знизилася більш ніж в три рази, тоді як в 1925-1945, роках вона доходила до 16%. При цьому особливо несприятливі результати були у хворих з підгострій і гострої, формами захворювання (38-68% загальної летальності).

Після 55 спленектомії, вироблених з приводу хвороби Верльгофа, ми відзначили хороший безпосередній результат у 51 хворого, задовільний у однієї хворої, поганий у одній і летальний у двох. Причиною смерті став гнійний перитоніт у одного хворого і продовження кровотечі при гипопластической: формі хвороби в трактуванні X. X. Владос в іншої.

Ми оперували шість хворих з гострою формою, п`ять з підгострій і 44 з хронічною рецидивуючою формою хвороби Верльгофа.

Віддалені результати спленектомії нами вивчені у всіх тих, хто вижив 53 оперованих при тривалості спостереження до 29 років з моменту операції.

У 41 віддалений результат був хорошим, у чотирьох поганим. Всього рецидивів хвороби ми відзначили у шести, хворих, причому двоє з них померли.

Причиною смерті у наших хворих у віддалений період було відновилося кровотеча у двох хворих (рецидив), септичний остеомієліт у одного і метастази раку шлунка у одного. У двох останніх хворих спленектомія дала стійкий гемостатичний ефект.

Після невідкладної спленектомії хороший віддалений результат відзначений у десяти, задовільний у двох, поганий у одного, летальний у однієї хворої (смерть від рецидиву). При метроррагіческой формі захворювання хороший віддалений результат відзначений у двадцяти оперованих, задовільний у чотирьох, поганий у чотирьох, летальний у трьох.

З 49 оперованих і живих в даний час (з 55) 29 займаються фізичною працею, 9 працюють без фізичного навантаження, один вчиться в технікумі, троє в початковій школі, троє поєднують роботу з навчанням у вечірній школі, троє знаходяться в дошкільному віці, у однієї хворий є інвалідність другої групи.

Причини невдач спленектомії при хворобі Верльгофа у віддалений період обумовлені: 1) залишенням додаткової селезінки (однієї або декількох) - 2) спленозом- 3) поширеною гіперплазію клітин ретикулоендотеліальної системи-4) аутоімунним характером патогенезу захворювання-5) збільшенням так званих гемолімфатичних вузлів у воротах селезінки 6) помилкою в діагнозі.

Закінчуючи нашу статтю, ми на основі вивчення літератури та чималої кількості клінічних спостережень маємо всі підстави підтвердити правильність оцінки спленектомії, як справжнього "тріумфу хірургії" в лікуванні хвороби Верльгофа, яку дав ще на зорі застосування цієї операції один з найбільших вітчизняних хірургів Петро Олександрович Герцен.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!