Параліч дюшена-ерба

Параліч Дюшена-Ерба отримав свою назву на честь 2 медиків, вперше докладно описали його причину і клініку. Французький невролог Г. Дюшен в 1872 р зазначив у деяких новонароджених ураження верхніх відділів плечового сплетення і пов`язав це з проведеними під час їх пологів допоміжними акушерськими маніпуляціями. Німецький лікар В. Ерб в 1874 р дав докладний опис і анатомічне обгрунтування верхнього паралічу плечового сплетення, довів його прямий зв`язок з проведенням родопомічних посібників.

Сьогодні параліч Дюшена-Ерба відомий також як проксимальний верхній параліч. Поряд з ним виділяють дистальний нижній параліч Дежерин-Клюмпке, обумовлений травмою нижніх відділів плечового сплетення (С8-Th1) і тотальний параліч Керера (ураження рівня С5-Th1). З цих захворювань параліч Дюшена-Ерба зустрічається найбільш часто, в акушерській практиці його частота становить 1-2 випадки на тисячу новонароджених. Незважаючи на розроблені методи діагностики і лікування, дана патологія продовжує залишатися актуальною проблемою цілого ряду медичних дисциплін - неврології, ортопедії і травматології, педіатрії, неонатології, акушерства і гінекології.

Причини виникнення

Параліч Дюшена-Ерба виникає при травматичному пошкодженні верхнього стовбура плечового сплетення, утвореного спинномозковими корінцями С5 і С6. Травмування стовбура можливо при падінні на руку, ударі зверху по плечу, сильному ударі плечем об нерухомий предмет, різкою тракції за руку, різати або вогнепальне поранення, проникаюче в область плечового сплетення. Але найчастіше верхній параліч розвивається в результаті травм плечового сплетення новонародженого, що відбуваються під час пологів. У таких випадках він носить назву верхній акушерський параліч, або родовий параліч Ерба.

Надмірне розтягування верхнього стовбура плечового сплетення, що приводить до його розриву, може виникнути в результаті проведення наступних родопомічних маніпуляцій: повороту за ніжку, тракції за ручку, вивільнення плечека, тракції за таз. Необхідність застосовувати подібні акушерські посібники виникає при тазовому передлежанні плода, слабкій пологовій діяльності і затяжних пологах, великому плоді, вузькому тазі. При цьому параліч Ерба може поєднуватися з кривошиєю, обумовленої пошкодженням грудинно-ключично-соскоподібного м`яза або травмою додаткового нерва.

В результаті травми відбувається повний або частковий надрив верхнього стовбура сплетення, травматизація сходових м`язів і фасцій, яка може супроводжуватися кровотечею. Через деякий час відзначається стихання гострих посттравматичних явищ (набряку, запалення), розсмоктування гематом. Однак цей процес супроводжується рубцюванням тканин, що призводить до здавлення плечового сплетення і живлять його судин.

Симптоми паралічу Дюшена-Ерба

У клініці паралічу Ерба виділяють 3 переходять одна в іншу стадії. Гострий період паралічу настає після травми і триває 1 місяць. Звертає на себе увагу положення руки - вона разогнута в лікті, пронирована в плечі і приведена до тулуба, кисть знаходиться в положенні долонно згинання. Неможливо згинання в ліктьовому суглобі, відведення від тулуба, підняття і супінація (розворот внутрішньою поверхнею наперед) плеча при збереженні рухів в пальцях кисті. При парезі відзначається зниження активних рухів в руке- утруднення рухів плечем, згинання в лікті і тильного розгинання кисті. На стороні паралічу відсутня або знижений рефлекс з біцепса, у новонароджених - долонно-ротовий рефлекс, ослаблений хапальний. Для дітей з паралічем Дюшена-Ерба типовим є свисание паретичной руки при утриманні їх в горизонтальному положенні.

Відзначається гіпотонія м`язів ураженої руки, її шкіра більш холодна і бліда в порівнянні з шкірою здорової кінцівки. Сенсорні порушення включають зниження больової чутливості по латеральної поверхні всієї руки. Оскільки у дітей грудного віку досить складно провести оцінку сенсорної сфери, припустити розлад чутливості даної області можна по більш млявою або навпаки більш активної реакції дитини в порівнянні з дослідженням на інших ділянках шкіри.

Після гострого посттравматичного періоду настає відбудовний. Ступінь відновлення функції руки залежить від типу травми, своєчасності та адекватності проведеного лікування. При легкому парезі можливо поступове наростання обсягу рухів в руці до повного, відновлення чутливості. Незважаючи на це, при акушерському паралічі приблизно до трьох років ставати помітне деяке вкорочення ураженої руки і гіпотрофія її м`язів.

Період залишкових явищ є наслідком неповного відновлення іннервації верхньої кінцівки. При середньо-і важкої ступеня паралічу Дюшена-Ерба формується симптом "лялькової руки" - виражена борозна, що пролягає між грудною кліткою і ураженим плечем. Проніровани і приведена до тулуба установка плеча викликає формування внутріротаторной і пронаторной контрактури м`язів, порушення ліктьового згинання - згинальній контрактури ліктьового суглоба. Спостерігається поворот лопатки з вистоянія її хребетного краю. Кисть залишається в стані долонній флексії, утруднене розгинання пальців. Атрофія м`язів плечового суглоба може привести до підвивиху або вивиху плеча, розвитку звичного вивиху плеча. Згодом через асиметричності плечового пояса виникає викривлення хребта в шийно-грудному відділі - сколіоз.

Діагностика паралічу Дюшена-Ерба

Типовий вид поверненою всередину і витягнутої ручки у дітей грудного віку, а також наявність в анамнезі вказівок на отриману новонародженим родову травму або ускладнений перебіг пологів, дозволяють без труднощів поставити клінічний діагноз. У дорослих параліч Дюшена-Ерба необхідно диференціювати з паралічем Дежерин-Клюмпке, в клініці якого переважає ураження дистальних відділів руки.

Пацієнти з парезом обов`язково оглядаються неврологом і ортопедом. Акушерський параліч Дюшена-Ерба зазвичай діагностується неонатологом, додатково проводяться консультації дитячого ортопеда і дитячого невролога. Рентгенографія плечового суглоба дозволяє виявити відхилення у формують його кісткових структурах. У перші місяці життя у дитини з родовим паралічем Ерба рентгенологічно виявляється збільшення відстані від суглобової западини лопатки до проксимального метафіза плеча. Після формування ядер окостеніння порівнюється відстань від западини лопатки до ядра окостеніння головки плечової кістки. У дорослих і у дітей через кілька місяців після травми відзначаються ознаки атрофії і остеопорозу кісток ураженої руки.

Для підтвердження діагнозу і планування лікувальної тактики пацієнтам, у яких діагностується параліч Дюшена-Ерба, показано проведення УЗД плечового суглоба, комп`ютерної миелографии, електроміографії, електронейрографія, МРТ хребта. Оцінка проведення імпульсу по стовбуру нервового сплетення, що проводиться в рамках електронейрографія дозволяє встановити пре- або постгангліонарний характер пошкодження. У плануванні оперативного лікування спираються переважно на дані КТ-мієлографії. МРТ менш інформативна, через наявність рухових артефактів вона може не виявити існуючий відрив корінця плечового сплетення.

Лікування паралічу Дюшена-Ерба

Консервативна терапія передбачає іммобілізацію паралізованою кінцівки спеціальної шиною, яку знімають лише для здійснення лікувальних і гігієнічних маніпуляцій. Паралельно проводять масаж, лікувальну фізкультуру, рефлексотерапію, фізіотерапію (УВЧ, солюкс, електрофорез, електроміостимуляція, парафінотерапія, озокерит). Фармакотерапія може включати протизапальні та обезболівающіе- антихолінестеразні препарати (оксазил, прозерин. Галантамин) - медикаменти, що поліпшують кровообіг тканин плечового сплетення (папаверин, еуфілін, пентоксифілін) - кошти, що підвищують метаболізм нервової тканини (актовегін, вітаміни гр. В) - розсмоктують препарати ( алое).

При відсутності належного ефекту проведеної консервативної терапії пацієнт направляється до нейрохірурга для консультації щодо можливості хірургічного лікування. Дітям з акушерським парезом операція показана при тотальному характері поврежденія- виявленні за даними КТ хребта відриву від спинного мозку формують плечове сплетіння корешков- відсутності у дитини, що має акушерський параліч Дюшена-Ерба, до 3-місячного віку активних згинальних рухів в лікті. Операція доцільна на 1-му році життя, кращі результати дає хірургічне лікування у віці до 6-7 міс. Тому, якщо протягом 3-х міс консервативної терапії не було досягнуто значних успіхів у лікуванні, то слід вирішувати питання про проведення операції. Хірургічне втручання полягає в пластиці нервового стовбура і проводиться з застосуванням мікрохірургічної техніки.

У періоді залишкових явищ відновлення нервового стовбура не представляється можливим. Для формування більш вигідного в функціональному плані положення ураженої кінцівки і деякого збільшення обсягу її функцій можуть проводитися реконструктивно-пластичні ортопедичні втручання.

Прогноз і профілактика

При частковому пошкодженні плечового сплетення і ранньому початку лікування можливе відновлення функції руки методами консервативної терапії. Окремі дані говорять про позитивну динаміку в результаті своєчасно розпочатого консервативного лікування у 70% новонароджених, які мали параліч Дюшена-Ерба. Причому у 20 новонароджених з 100 мало місце 100% відновлення. Це стосується в основному легкого ступеня акушерського паралічу. При повному розриві стовбура плечового сплетення, сподіватися на його самостійне зрощення не доводиться, слід вдатися до операції.

Профілактика родового паралічу Ерба полягає в адекватному веденні вагітності та пологів, правильному виборі методу розродження, що дозволяє уникнути необхідності застосування акушерських родопомічних маніпуляцій. Профілактика у дорослих зводиться переважно до попередження травматизму.