Печінкова енцефалопатія

печінкова енцефалопатія при захворюваннях печінки зустрічається не так вже й часто, проте має дуже важкий результат - до 80% випадків печінкової коми закінчуються смертю пацієнта. Гепатологи відзначають цікавий факт: розвиток енцефалопатії на тлі гострої печінкової недостатності практично завжди є фактором, що виключає цироз печінки в майбутньому. При хронічних поразках печінки це ускладнення розвивається набагато частіше, ніж при острих- є потенційно оборотним, але при цьому значно впливає на соціальну активність і працездатність пацієнта. Патогенез і механізми розвитку ПЕ на сьогоднішній день до кінця не вивчені, дослідженням цієї проблеми займаються провідні фахівці в області гастроентерології. Розкриття механізмів розвитку печінкової енцефалопатії призведе до розробки патогенетичного лікування і дозволить знизити смертність від цього грізного ускладнення печінкової недостатності.

Причини печінкової енцефалопатії

Виділяють кілька типів печінкової енцефалопатії, в залежності від причин її розвитку: ПЕ, пов`язана з гострою печінковою недостатністю, з попаданням в кровотік кишкових нейротоксинов, з цирозом печінки. Факторами розвитку гострої печінкової недостатності з печінковою енцефалопатією можуть служити гострі вірусні гепатити, алкогольний гепатит, рак печінки, інші захворювання, що супроводжуються гепатоцітолізом, лікарські та інші інтоксикації. Причиною попадання в кровотік кишкових нейротоксинов може бути активне і надмірне розмноження облигатной флори кишечника, вживання занадто великої кількості білкової їжі. Цироз печінки з розвитком печінкової енцефалопатії характеризується заміщенням нормально функціонуючих гепатоцитів сполучної рубцевої тканиною з пригніченням всіх печінкових функцій.

Запустити процес загибелі гепатоцитів і токсичного ураження головного мозку можуть такі чинники: кровотечі зі шлунка і кишечника, зловживання алкоголем, неконтрольований прийом медикаментів, постійні запори, надмірне вживання білка, інфекції, операції, розвиток перитоніту на фоні асциту.

При печінковій недостатності в організмі розвивається цілий комплекс патологічних порушень: зміна КОС і водно-електролітного стану крові, гемостазу, онкотического і гідростатичного тиску і т. Д. Всі ці зміни значно порушують роботу таких клітин, як астроцити, які представляють собою третину всієї клітинної маси головного мозку. На астроцити покладено функцію регуляції проникності бар`єру між тканиною головного мозку і кров`ю, знешкодження токсинів, забезпечення надходження в клітини мозку електролітів і нейротрансмітерів. Постійний вплив на астроцити аміаку, в надлишку надходить в кровотік при печінкової недостатності, призводить до погіршення їх функціонування, підвищення лікворопродукціі, розвитку внутрішньочерепної гіпертензії і набряку головного мозку. Крім аміаку, токсичний вплив на астроцити здатні надавати неправдиві нейротрансмітери, жирні кислоти і амінокислоти, магній, продукти розпаду вуглеводнів і жирів.

Симптоми печінкової енцефалопатії

У клінічній картині печінкової енцефалопатії виділяють різні неврологічні і психічні порушення. Зазвичай до них відносять розлади свідомості (патологічна сонливість, фіксація погляду, загальмованість з подальшим розвитком сопору, коми), порушення сну (В денний час пацієнт патологічно сонливий, а в нічний пред`являє скарги на безсоння), Порушення поведінки (дратівливість, ейфорія, байдужість, апатія), інтелекту (забудькуватість, неуважність, порушення письма), монотонність мови. Поява або посилення солодкуватого печінкового запаху з рота пов`язано з порушенням метаболізму меркаптанів (продуктів життєдіяльності кишкової флори) в печінці, в зв`язку з чим вони починають виводитися через дихальні шляхи.

У багатьох пацієнтів ознакою печінкової енцефалопатії є астериксис - несиметричні великорозмашистий аритмічний посмикування, що виникають в м`язах кінцівок, тулуба і шиї при їх тоническом напрузі. Зазвичай астериксис виявляється при витягуванні рук вперед, нагадує метушливі руху кистей і пальців. Досить часто при печінкової енцефалопатії уражається терморегуляціонний центр, через що може відзначатися знижена або підвищена температура, або ж чергування епізодів гіпотермії і гіпертермії.

За перебігом виділяють гостру і хронічну форму печінкової енцефалопатії. Гостра енцефалопатія розвивається дуже швидко і може призводити до розвитку коми протягом декількох годин або днів. Хронічна форма розвивається повільно, іноді протягом декількох років.

У своєму розвитку печінкова енцефалопатія проходить кілька стадій. У початковій стадії (субкомпенсації) з`являються незначні зміни психіки (апатія, безсоння, дратівливість), що супроводжуються пожовтінням шкіри та слизових. На стадії декомпенсації зміни психіки поглиблюються, пацієнт стає агресивним, з`являється астериксис. Можливі непритомність, неадекватність поведінки. В термінальній стадії відбувається пригнічення свідомості аж до сопору, проте реакція на больові подразники ще зберігається. Остання стадія печінкової енцефалопатії - кома, реакція на подразники відсутня, розвиваються судоми. На цій стадії гине дев`ять з десяти пацієнтів.

Діагностика печінкової енцефалопатії

Метою діагностики при печінкової енцефалопатії служить виявлення її симптомів, встановлення ступеня тяжкості і стадії захворювання. Велике значення для виявлення печінкової енцефалопатії має правильно зібраний анамнез (згадка про перенесені вірусні гепатити, зловживанні алкоголем, безконтрольному прийомі медикаментів). Консультація гастроентеролога повинна бути проведена якомога раніше, і цей фахівець зобов`язаний приділити достатньо уваги неврологічної симптоматики і ознаками розладів психіки. Слід пам`ятати, що поява симптомів ураження стовбурових структур мозку у пацієнтів в комі говорить про можливість летального результату в найближчі години.

Проводять загальний аналіз крові (виявляє анемію, зниження кількості тромбоцитів, лейкоцитоз з токсичною зернистістю нейтрофілів), досліджують коагулограмму (через пригнічення білково-синтезуючої функції печінки розвивається коагулопатія дефіциту, потім ДВС-синдром), Печінкові проби (відзначається підвищення активності трансаміназ, ЩФ, ГГТП, зростає рівень білірубіну). При необхідності можливе проведення інших лабораторних тестів, які вкажуть на ураження внутрішніх органів (поліорганну недостатність).

Для з`ясування ступеня ураження печінки можуть знадобитися такі неінвазивні дослідження, як УЗД печінки і жовчного міхура, МРТ печінки і жовчовивідних шляхів, КТ жовчовивідних шляхів. Обов`язково проводиться пункційна біопсія печінки для з`ясування точної причини печінкової недостатності. Оцінка ступеня ураження головного мозку здійснюється за допомогою електроенцефалографії.

Диференціальний діагноз печінкової енцефалопатії проводять з іншими (позапечінковими) причинами поразки головного мозку: внутрішньочерепна катастрофа (геморагічний інсульт, крововилив в шлуночки мозку, розрив аневризми церебральних судин та ін.), інфекції ЦНС, метаболічні розлади, позапечінкові причини підвищення рівня азоту в крові-алкогольні, лікарські та послесудорожние енцефалопатії.

Лікування печінкової енцефалопатії

Терапія печінкової енцефалопатії є складним завданням, і починати її потрібно з усунення причин цього стану, лікування гострої або хронічної печінкової недостатності. У схему лікування печінкової енцефалопатії включають дієтотерапію, очищення кишечника, зниження рівня азоту, симптоматичні заходи.

Слід знизити кількість що надходить з їжею білка до 1 г / кг / сут. (За умови переносимості такого раціону пацієнтом) на досить тривалий час, так як у деяких хворих повернення до нормального вмісту білка викликає повторне поява клініки печінкової енцефалопатії. На час дієти призначаються препарати амінокислот, обмежується вміст солі.

Для забезпечення ефективного виведення аміаку з калом необхідно досягти спорожнення кишечника не менше двох разів за добу. З цією метою проводяться регулярні очисні клізми, призначаються препарати лактулози (їх прийом необхідно продовжити і на етапі амбулаторного лікування). Також покращує утилізацію аміаку орнітин, сульфат цинку.

Антибактеріальна терапія включає призначення препаратів широкого спектру дії, які виявляють активність переважно в просвіті кишечника (неоміцин, ванкоміцин, метронідазол та ін.). З седативною метою при печінкової енцефалопатії небажано призначати препарати бензодіазепінового ряду, перевагу віддають галоперидолу.

Перебіг печінкової енцефалопатії може ускладнитися набряком головного мозку, кровотечами, аспіраційної пневмонією, панкреатитом- тому лікування пацієнтів на 3-4 стадії захворювання має здійснюватися у відділенні реанімації.

Прогноз і профілактика печінкової енцефалопатії

Прогноз при печінкової енцефалопатії залежить від декількох факторів, але в цілому несприятливий. Виживання краще в випадках, коли енцефалопатія розвинулася на тлі хронічної печінкової недостатності. При цирозі печінки з печінковою енцефалопатією прогноз погіршується при наявності жовтяниці, асциту, зниженого рівня білка в крові. При гострої печінкової недостатності прогноз гірше у дітей до 10 років і дорослих після 40 років, на тлі вірусного гепатиту, жовтяниці і гіпопротеїнемії. Летальність на 1-2 стадіях печінкової енцефалопатії 35%, на 3-4 стадії - 80%. Профілактика даної патології полягає у відмові від алкоголю і неконтрольованого прийому медикаментів, лікування захворювань, які призводять до розвитку печінкової енцефалопатії.