Вибухає дерматофібросаркома

вибухає дерматофібросаркома (Горбиста фібросаркома шкіри, дерматофібросаркома Дарині-Феррана, рецидивна дерматофіброміома) - рідкісна соединительнотканная пухлина середнього ступеня злоякісності. В якості самостійного захворювання вперше була описана в 1924 році. Вибухає дерматофібросаркома зростає протягом декількох років або навіть десятиліть, не схильна до метастазування, поступово впроваджується в підлеглі тканини. Метастази, як правило, виявляються лише після багаторазових рецидивів. Найчастіше вражає людей молодого та середнього віку. У 10% випадків діагностується у дітей. Думки дослідників про поширеність у чоловіків і жінок відрізняються. Одні фахівці вважають, що вибухає дерматофібросаркома однаково часто вражає представників обох статей, інші вважають, що жінки страждають в 2-4 рази рідше за чоловіків. Лікування здійснюють фахівці в області онкології і дерматології.

Причини розвитку та патанатомія вибухає дерматофібросаркоми

Причини і механізми розвитку даної патології поки не з`ясовані. Існують версії про судинному і фібробластичних походження. Одні дослідники вказують на можливий зв`язок з травмою, інші - на наявність хромосомних порушень. Розмір пухлини залежить від тривалості захворювання і може коливатися від декількох міліметрів до 10-15 сантиметрів. Зазвичай вибухає дерматофібросаркому діагностують, коли її діаметр досягає декількох сантиметрів.

Новоутворення щільне, волокнисте, складається з пучків веретеноподібних клітин. Клітини моноформние, витягнуті. Рівень диференціювання клітин варіюється, може виявлятися невелика кількість атипових мітозів. Структура колагену, як правило, не змінена, іноді виявляються ознаки слизової дегенерації. Колагенові волокна і пучки фібробластів вибухає дерматофібросаркоми утворюють різноманітні структури, що нагадують кільця, пучки і завихрення, через що тканина набуває характерного "муаровий" вид.

Пухлина формує безліч корнеобразних дрібних виростів, що проникають в підлеглі тканини. На початкових стадіях є бляшки, сформовані з декількох вузликів. В подальшому кількість і розмір вузлів збільшуються. Шкірні покриви над вибухає дерматофібросаркоми стоншені, при великій тривалості захворювання на поверхні новоутворення можуть з`являтися кровоточать чи покриті корочками ерозії і виразки.

Симптоми вибухає дерматофібросаркоми

Пухлина зазвичай виникає у віці 20-40 років, може розташовуватися на будь-якій ділянці тіла, але частіше локалізується в області спини, живота, грудей або проксимальних відділів верхніх кінцівок. Іноді вибухає дерматофібросаркома з`являється на шиї або волосистої частини голови. Нижні кінцівки і дистальні відділи верхніх кінцівок уражаються дуже рідко. На ранніх стадіях може нагадувати ліпому або рубець. Як правило, поодинока. В окремих випадках виявляється кілька вузлів, схильних до злиття.

Поверхня вибухає дерматофібросаркоми на початкових стадіях гладка або злегка горбиста. Колір - коричневий, червоний, фіолетовий або з синюшним відтінком. В результаті повільного зростання протягом кількох років або десятиліть первинний осередок перетворюється в пухлиноподібні вузол, який виступає над поверхнею шкіри. Шкіра над вибухає дерматофібросаркоми атрофована, напружена. Спочатку вузол рухливий, у міру проростання підлеглих тканин і формування спайок рухливість пухлини зменшується.

Зазвичай вибухає дерматофібросаркома безболісна, рідше пацієнти скаржаться на незначні або помірні болі в області новоутворення. При тривалому перебігу захворювання на поверхні пухлини можуть виявлятися ерозії, покриті серозно-геморагічними корочками. Іноді, звичайно після багаторазових рецидивів, вибухає дерматофібросаркома метастазує в регіонарні лімфатичні вузли і віддалені органи. Слід враховувати, що пухлина навіть без метастазування може глибоко проростати підлеглі тканини, вражаючи фасції, кістки, м`язи і розташовані під ними органи.

Діагностика вибухаючої дерматофібросаркоми

Діагноз встановлюється на підставі клінічних проявів і даних додаткових досліджень. Через малу кількість специфічних симптомів основними діагностичними методиками є гістологічне та мікроскопічне дослідження зразка тканини, взятого шляхом відкритої або аспіраційної біопсії. На користь вибухає дерматофібросаркоми свідчать наявність пучків витягнутих клітин, ознаки проліферації веретеноподібних клітин, мала кількість атипових мітозів і характерний "муаровий" малюнок.

Специфічні иммунохимические маркери пухлини відсутні. Диференціальний діагноз вибухає дерматофібросаркоми проводять з пухлинними формами грибовидного микоза, фібросаркоми, дерматофіброміомой і гуммозний сифілісом. При постановці остаточного діагнозу ґрунтуються на даних мікроскопії та гістологічного дослідження. Для виявлення віддалених метастазів використовують УЗД внутрішніх органів, рентгенографію грудної клітини та інші методики.

Лікування вибухає дерматофібросаркоми

Лікування хірургічне, здійснюється в плановому порядку амбулаторно або в умовах стаціонару. Найбільш ефективною вважається операція Мохсен, в ході якої дерматоонколога січуть видиму пухлину, "захоплюючи" 3-5 сантиметрів незміненій тканини. Після видалення клінічний лаборант проводить картування - виконує зрізи вибухає дерматофібросаркоми товщиною 1 міліметр, забарвлює зразки спеціальними барвниками і вивчає під мікроскопом для визначення меж пухлини.

Грунтуючись на даних, отриманих в ході мікроскопічного дослідження, лікар визначає, в якому напрямку поширюється вибухає дерматофібросаркома, і при необхідності січуть наступну ділянку тканини. Потім цю ділянку також вивчають під мікроскопом і т. Д. Дана методика дозволяє з високою точністю визначити істинні межі поширення пухлини і дає можливість мінімізувати кількість рецидивів. При виникненні великого дефекту після видалення новоутворення проводять пластичні операції.

У ряді випадків вибухає дерматофібросаркому не вдається повністю посікти через особливості її локалізації та характеру уражених підлеглих тканин. Наприклад, новоутворення, розташоване поблизу від суглоба або хребця, може проростати суглобову капсулу і кісткові структури. У подібних випадках застосовують променеву терапію, однак повідомлення про ефективність цього методу при вибухає дерматофібросаркоми різняться. Одні дослідники вказують на зменшення пухлини, інші говорять про можливість більш агресивного зростання. Хіміотерапія малоефективна через повільне зростання новоутворення.

Прогноз при вибухає дерматофібросаркоми залежить від тривалості хвороби і кількості рецидивів. Імовірність рецидивирования після радикального хірургічного втручання за різними даними коливається від 10 до 60%, що може бути пов`язано як з відмінностями в тяжкості і поширеності процесу, так і з обраної оперативної методикою. Рецидиви можуть виникати через 10 і більше років після висічення вибухає дерматофібросаркоми, тому всім пацієнтам показано тривале спостереження. Протягом перших трьох років після операції хворих обстежують через кожні 3-6 місяців, потім огляд проводять щорічно. При наявності повторних рецидивів потрібні більш часті обстеження через підвищений ризик появи віддалених метастазів.