Периферичний рак легені

Периферичний рак легені - рак легені, що виходить із бронхів 4-6-го порядку і їх більш дрібних розгалужень, не пов`язаний з просвітом бронха. У пульмонології на частку периферичного раку легені припадає 12-37% всіх пухлин легенів. Співвідношення частоти виявлення центрального і периферичного раку легенів становить 2: 1. Найбільш часто (в 70% випадків) периферичний рак легені локалізується у верхніх частках, рідше (23%) - в нижніх частках і дуже рідко (7%) - в середній частці правої легені. Небезпека раку легенів периферичної локалізації полягає в тривалому прихованому, безсимптомному перебігу і частому виявленні вже в запущеній або неоперабельний стадії. За гістологічною структурою периферичний рак легені частіше представлений бронхоальвеолярной аденокарциномой або плоскоклітинний рак.

Причини периферичного раку легені

Основні фактори ризику, що впливають на частоту виникнення периферичного раку легені, діляться на генетичні і модифікуючі. Про наявність генетичної схильності говорять в тому випадку, якщо пацієнт раніше вже проходив лікування з приводу злоякісних пухлин інших локалізацій, або має родичів, що хворіли на рак легені. Однак спадкова обтяженість не є обов`язковим критерієм ризику. Набагато частіше периферичний рак легені розвивається під впливом екзогенних і ендогенних модифікуючих факторів.

Найбільш значущим з них є вплив на бронхи аерогенних канцерогенів, в першу чергу, що містяться в сигаретному димі (нікотину, піридинових підстав, аміаку, частинок дьогтю і ін.). Частота виникнення раку легкого чітко корелює з тривалістю, способом куріння, кількістю щоденно викурених сигарет. Особливо ризикують особи, що почали курити в молодому віці, глибоко затягуються, що викурюють по 20 і більше сигарет на день. Не менш значимі в етіології периферичного раку легені та інші екзогенні фактори: забруднення повітряного середовища промисловими викидами, пилом, газамі- виробничі канцерогени (азбест, графітовий і цементний пил, сполуки нікелю, хрому, миш`яку і т. Д.).

У походження периферичного раку легкого велика роль ендогенних факторів - захворювань легенів (пневмонія, хронічний бронхіт, бронхіт курця, туберкульоз, обмежений пневмосклероз), Які простежуються в анамнезі у значної кількості пацієнтів. Основний контингент хворих складають особи старше 45 років. У патогенезі периферичних пухлин вирішальна роль відводиться дисплазії епітелію дрібних бронхів і альвеолярного епітелію. Новоутворення розвиваються збазальних, реснитчатих, келихоподібних епітеліоцитів бронхів, альвеолоцитов II типу і клітин Клара.

Класифікація периферичного раку легені

Класифікація поширеності периферичного раку легені, запропонована МНІОІ ім. П.А. Герцена, передбачає виділення чотирьох стадій:

I - пухлина діаметром до 3 см, розташована в паренхімі легені;

II - пухлина діаметром від 3 до 6 см, розташована в межах долі- виявляються поодинокі метастази в бронхопульмональні лімфовузли;

III - пухлина діаметром більше 6 см, поширюється за межі долі- на локальній ділянці може проростати діафрагму, грудну стінку- виявляються множинні метастази у внутрішньогрудних лімфовузлах;

IV - проростання пухлини в діафрагму, грудну стінку, органи середостіння на видовженому участке- виявляються віддалені метастази, карціноматоз плеври, раковий плеврит.

Крім цього, розрізняють три клінічні форми периферичного раку легені: вузлову, пневмоніеподобная і рак Панкоста (Рак верхівки легені). вузлова форма виходить з термінальних бронхіол і клінічно маніфестує тільки після проростання великих бронхів і сусідніх тканин. пневмоніеподобная форма периферичного раку легені розвивається в легеневій паренхімі, характеризується інфільтруючим ростом- гістологічно завжди є аденокарціному- клінічно нагадує повільну пневмонію. особливості локалізації верхівкового раку легенів обумовлюють інфільтрацію пухлиною шийного і плечового нервових сплетінь, ребер, хребта і відповідну клінічну симптоматику. Іноді до названих трьох основних форм додають порожнинну форму раку легкого (освіта псевдокавернозной порожнини розпаду в товщі вузла) і кортико-плевральний рак (виходить із плащового шару, стелиться по плеврі уздовж хребта, проростає тканини грудної стінки).

Симптоми периферичного раку легені

Периферичний рак легені довгий час розвивається без клінічних симптомів. Безсимптомна стадія може бути виявлена при флюорографічне обстеження, явні клінічні симптоми, як правило, виникають вже досить пізно - на III стадії. Перебіг вузловий, пневмоніеподобная і верхівкової форми периферичного раку легені має свої клінічні особливості.

Вузлова форма зазвичай заявляє про себе при здавленні або проростанні більших бронхів, плеври, судин і інших структур. На цій стадії з`являється задишка, постійний кашель з необільной мокротою і прожилками крові, болі в грудній клітці. Хворого починає турбувати погіршення загального самопочуття: безпричинна слабкість, підвищення температури, зниження маси тіла. Можливий розвиток паранеопластического синдрому - остеоатропатіі, деформації пальців рук і т. п.

Пневмоніеподобная форма периферичного раку легені протікає як типова гостра пневмонія - з синдром інтоксикації, фебрильною ліхордкой, вологим кашлем з відділенням рясної пінистої мокроти. Часто супроводжується розвитком ексудативного плевриту.

Тріаду ознак раку Панкоста складають: локалізація пухлини у верхівці легені, синдром Горнера, виражені болі в області надпліччя. Синдром Горнера розвивається при проростанні нижнього шийного симпатичного ганглія і включає птоз, звуження зіниці, порушення потовиділення в верхньої кінцівки, надключичні болю на стороні поразки. Болі можуть поширюватися на весь плечовий пояс, віддавати в руку-характерні оніміння пальців, слабкість м`язів кисті. При проростанні пухлиною поворотного горлового нерва виникає осиплість голосу. Больовий синдром при верхушечном раку легкого необхідно диференціювати від болів при плексите і остеохондрозі.

В деяких випадках периферичний рак легені може супроводжуватися синдромом верхньої порожнистої вени, медіастинальної компресійним синдромом, плевральним випотом, неврологічними порушеннями.

Діагностика периферичного раку легені

Тривалий період безсимптомного перебігу периферичного раку легені ускладнює ранню діагностику. Фізикальні прийоми в початкових стадіях захворювання недостатньо інформативні, тому основна роль відводиться променевим методам діагностики (рентгенографії, бронхографії, КТ легенів).

Рентгенологічна картина залежить від форми (вузловий, порожнинної, верхівкової, пневмоніеподобная) периферичного раку легені. Найбільш типово виявлення неоднорідною тіні кулястої форми з нерівними контурами в оточенні ніжного "променистого вінця"- іноді визначаються порожнини розпаду. При раку Панкоста нерідко виявляється деструкція I-III ребер, нижніх шийних і верхніх грудних хребців. На бронхограмма видно ампутації дрібних бронхів, звуження бронхіальних гілок. У складних випадках використовується рентгенівська КТ або МРТ легень.

Бронхоскопія при периферичному раку легкого не настільки інформативна, як при центральному, проте в ряді випадків дозволяє візуалізувати непрямі ознаки пухлинного росту (стеноз бронха), провести трансбронхіальную біопсію і ендобронхіального ультразвукову діагностику. Виявлення атипових клітин в мокроті або бронхоальвеолярних змивах підтверджує пухлинний характер патологічного процесу.

У диференційно-діагностичному плані необхідно виняток ехінококозу, кісти легкого, абсцесу, доброякісної пухлини легені, туберкулеми, затяжний пневмонії, лімфогранулематозу, мезотеліоми плеври. Для цього пацієнт з підозрою на периферичний рак легені повинен бути проконсультирован пульмонологом, фтизіатром, торакальним хірургом і онкологом.

Лікування та прогноз периферичного раку легені

Лікувальна тактика при периферичному раку легкого обирається в залежності від стадії, на якій був виявлено пухлинний процес. Найкращі результати дає комбіноване лікування, що включає хірургічне втручання, доповнене хіміотерапевтичне або променевою терапією.

Резекція легені в об`ємі лобектомія або білобектомія застосовна тільки для стадій I-II. Резекція при раку верхівки легені має свої особливості і може доповнюватися резекцією ребер, судин, лімфаденектоміей і т. Д. Пацієнтам з поширеною формою проводиться розширена пневмонектомія. При протипоказання до оперативного лікування (занедбаності процесу, низьких резервних можливостях організму, похилому віці, супутніх захворюваннях), а також при відмові від операції методом вибору є променева терапія або хіміотерапія. Проводиться опромінення двох зон: периферичного вогнища і області регіонарногометастазування. У курсах поліхіміотрепіі зазвичай використовують метотрексат, циклофосфамід, вінкристин, доксорубіцин, цисплатин і інші цитостатики в різних поєднаннях:

Основними факторами, що визначають прогноз онкопатології, вважаються стадія процесу, радикальність лікування, гістологічний тип і ступінь диференціювання пухлини. Після радикального комбінованого лікування периферичного раку легкого 5-річна виживаність при I стадії складає 60%, при II - 40%, III - менше 20%. При виявленні пухлини на IV стадії прогноз несприятливий.