Стеноз трахеї і бронхів

Стеноз трахеї і бронхів - порушення трахеобронхиальной провідності, в основі якого лежать органічні або функціональні дефекти повітроносних шляхів. Стенози можуть мати вроджене і придбане походження. Справжня частота звужень просвіту трахеобронхіального дерева органічного генезу невідома, функціональні ж стенози за різними даними становлять 0,39-21% від загальної кількості випадків патології. Стеноз трахеї і великих бронхів викликають розлади акту дихання, часті інфекційні ускладнення і навіть можуть призвести до летального результату від асфіксії. У зв`язку з цим в пульмонології не припиняється пошук і вдосконалення радикальних методів лікування стенозів, в тому числі з використанням методів ендоскопічної хірургії.

Класифікація стенозу трахеї та бронхів

Крім вродженого і набутого походження, стеноз трахеї і бронхів можуть мати органічну, функціональну або змішану природу. У свою чергу, органічні стенози можуть бути первинними (зумовленими морфологічними дефектами трахеобронхиальной стінки) і вторинними, або компресійними (викликаними здавленням повітроносних шляхів зовні).

За протяжності звуженої ділянки виділяють обмежений (до 2 см) і протяжний стеноз (більше 2 см) - з урахуванням етіології - ідіопатичний, посттрахеостоміческій, постінтубаціонний, посттравматичний та ін. Залежно від зменшення діаметра просвіту придбані органічні первинні стеноз трахеї і головних бронхів можуть мати три ступені:

1 - просвіт зменшений на третину діаметра

2 - просвіт зменшений на дві третини діаметра

3 - просвіт зменшений більш ніж на дві третини діаметра

За вираженості клінічних проявів розрізняють стеноз в стадії компенсації, субкомпенсації і декомпенсації. Компенсований стеноз трахеї протікає з мінімальними сімптомамі- при субкомпенсированной формі порушення дихання виникають при незначних фізичних нагрузках- для декомпенсованого стенозу характерні різкі дихальні розлади в спокої.

Функціональний (експіраторний) стеноз трахеї і головних бронхів (трахеобронхиальная гіпотонія / дискінезія, експіраторний колапс трахеї і великих бронхів) виникає як наслідок вродженого або виник після народження стоншування мембранозной частини великих повітроносних шляхів. Вроджені стенози трахеї зустрічаються вкрай рідко.

Причини стенозу трахеї та бронхів

Причиною первинних придбаних стенозів найчастіше служать рубцеві звуження трахеї і бронхів. Рубцеві деформації трахеобронхиальной стінки можуть розвиватися після тривалої інтубації і ШВЛ, трахеостомии, операцій на трахеї і бронхах, пошкоджень (опіків дихальних шляхів, травматичних розривів), тривалого перебування чужорідних тіл в бронхах. У ряді випадків стеноз стає наслідком неспецифічних запальних процесів або туберкульозу. До компрессионному стенозу може призводити зовнішнє здавлення воздухопроводящих шляхів збільшеними лімфовузлами при туберкульозному лімфаденіті, пухлинами середостіння, бронхогенной кістою.

Первинний вроджений стеноз обумовлений аномалією розвитку трахеобронхиальной стінки, при якій має місце гіпоплазія мембранозной частини трахеї і часткове або повне змикання хрящових кілець. Більшість випадків вторинного вродженого стенозу пов`язано з подвійною дугою аорти, яка здавлює грудний відділ трахеї, або ембріональними кістами і пухлинами середостіння.

Функціональний вроджений стеноз обумовлений пролабированием мембранозной частини трахеї і головних бронхів внаслідок системної дисплазії сполучної тканини. У дітей він нерідко поєднується з аномаліями прикусу, деформаціями хребта, плоскостопістю, гіпермобільністю суглобів, "готичним небом", міопією і астигматизмом, грижами живота і іншими фенотипическими маркерами слабкості сполучної тканини.

Симптоми стенозу трахеї та бронхів

Тяжкість проявів обумовлена низкою факторів: ступенем стенозу, його етіологією, ступенем компенсації. Зазвичай яскрава клінічна симптоматика виникає при звуженні діаметру трахеї / бронхів на 50% і більше. У всіх випадках стеноз трахеї і бронхів проявляється розладами дихальної функції, гіповентиляцією або емфіземою легенів, розвитком запальних змін (трахеїту, бронхіту) Нижче місця звуження.

Найбільш типовою ознакою стенозу трахеї служить утруднений гучний видих - експіраторний стридор. При важких розладах дихання хворий займає вимушене положення з нахилом голови вперед в диханні задіяна допоміжна мускулатура- відзначається задишка, ціаноз. Вроджені стенози трахеї дають про себе знати відразу ж після народження або в перші дні життя. При годуванні дітей зі стенозом трахеї відзначається поперхивание, часто виникає безпричинний кашель, напади ціанозу або задухи. Надалі простежується відставання у фізичному розвитку. У важких випадках загибель дитини може наступити вже на першому році життя від приєдналася пневмованні або асфіксії.

Клініка функціонального стенозу трахеї характеризується Кашльові-непритомних синдромом. Спочатку у пацієнта виникає сухий гавкаючий кашель, який може провокуватися зміною пози (нахилами, поворотами, сміхом, криком, напруженням і іншими діями). На висоті кашльового нападу виникає задуха, запаморочення, втрата свідомості, апное. Тривалість непритомності може коливатися від 0,5 до 5 хвилин. Відновлення дихання відбувається через стадію стридора. Після нападу відзначається відходження в`язкого грудки слизового мокротиння, рухове збудження.

Стенози великих бронхів супроводжуються кашлем, як правило, болісним, пріступообразним, який часто помилково наводить на думку про бронхіальній астмі. Для стенозів даної локалізації характерні рецидивні бронхіти і пневмонії, зумовлені порушенням дренажної функції бронхіального дерева. У періоди загострення запального процесу відзначається погіршення самопочуття, підвищення температури, кашель з гнійною мокротою, поява стридорозне дихання.

Діагностика стенозу трахеї та бронхів

Клініка стенозу трахеї та бронхів типова для багатьох захворювань трахеобронхіального дерева. Тому при проведенні діагностики пульмонологи спираються, головним чином, на об`єктивні методи дослідження: рентгенологічні, ендоскопічні, функціональні.

Першим кроком на шляху встановлення діагнозу є рентгенографія і томографія трахеї і легенів. Рентгенологічними ознаками зменшення просвіту дихальних шляхів служать форма трахеї у вигляді пісочного годинника, нерухомість її мембранозной стінки, розширення просвіту нижче місця звуження, ателектаз або емфізема відповідного відділу легкого Дані про локалізацію, протяжності і ступеня стенозу уточнюються за допомогою контрастних досліджень - трахеографіі і бронхографії. У виявленні судинних аномалій, які волають стеноз трахеї, велика роль аортографии.

Вирішальне значення в діагностиці стенозу трахеї та бронхів належить ендоскопії дихальних шляхів - трахеоскопии, бронхоскопії, у процесі яких є можливість візуально підтвердити морфологічні зміни трахеобронхиальной стінки, уточнити за допомогою біопсії етіологію стенозу (рубцева, пухлинна, туберкульозна). У хворих з органічними стенозами трахеї і бронхів дослідження ФЗД (спірометрія, пневмотахографії) має другорядне значення (виявляються обструктивні порушення), проте ці методи широко використовуються для підтвердження експіраторного стенозу.

Лікування стенозу трахеї та бронхів

При стенозах органічного походження лікування, як правило, оперативне. Перевага віддається ендопросветним маніпуляціям, якщо такі технічно здійсненні. Так, при рубцевих стенозах трахеї можуть проводитися ін`єкції преднізолону або тріамсінолона в рубцеву тканину або її лазерна вапоризації, ендоскопічне відновлення просвіту за допомогою бронхоскопических тубусів, бужування, балонна дилатація, ендопротезування стенозированного ділянки стентів.

У разі неефективності або неможливості проведення ендоскопічного лікування проводиться циркулярна резекція ділянки стенозу з наступним накладенням анастомозу "кінець в кінець". Якщо за даними обстеження виявляються бронхоектази, фіброателектаз або інші необоротні зміни бронхів, проводиться резекція легені або пневмонектомія. Лікування компресійного стенозу трахеї полягає у видаленні кіст, пухлин середостіння, що зумовили звуження. При великих субтотальних стенозах трахеї можлива тільки трансплантація органу.

При стенозах трахеї функціонального характеру може застосовуватися консервативно-вичікувальна тактика, однак вона носить паліативний, симптоматичний характер. Під час загострень призначаються протикашльові засоби (либексин, кодеїн), муколітики (бромгексин, ацетилцистеїн), нестероїдні протизапальні засоби, антиоксиданти (вітамін Е), імуномодулятори (рибомунил, тимоген). Ефективно проведення лікувальних бронхоскопій з введенням антибіотиків і протеолітичних ферментів. З немедикаментозних засобів терапії застосовується акупунктура, лазеропунктура, електрофорез, точковий масаж, дихальні вправи. Радикальне лікування пролапса мембранозной частини трахеї або головного бронха передбачає проведення пластичного реконструктивного втручання (зміцнення мембранозной частини ауторебром або фасциальні клаптем).

Прогноз і профілактика стенозу трахеї та бронхів

Результати оперативного лікування стенозу трахеї та бронхів здебільшого задовільні. Летальність мінімальна, напади задухи і кашлю зникають відразу після операції. Консервативно-вичікувальна тактика може бути виправдана тільки при компенсованих формах стенозу або важких супутніх захворюваннях. Некоррігіруемие субкомпенсовані і декомпенсовані стенози загрожують розвитком повної обтурації просвіту трахеобронхіального дерева і асфіксії.

Профілактичний напрям в даному питанні передбачає попередження пошкоджень трахеї і бронхів при проведенні внутріпросветних маніпуляцій, травм повітроносних шляхів, своєчасне лікування неспецифічних і специфічних процесів, розпізнавання і видалення сторонніх тіл і пухлин середостіння.