Лікування гемолітичної хвороби новонароджених

Відео: Резус-конфлікт. Внутрішньоутробне переливання крові

Раннє обмінне переливання крові є найважливішим лікувальним засобом при гемолітичної хвороби новонародженого. Воно повинно бути вироблено в перші 12-24 год після народження. Це передбачає своєчасне уточнення діагнозу. Шляхом обмінного переливання крові усуваються гемолізуючих антитіла, циркулюючі в системі кровообігу дитини, зруйновані еритроцити і білірубінемія. Білірубін токсичний, перешкоджає клітинному диханню і синтезу фосфору, який багатий енергією, необхідною для процесу дихання. Одночасно дитина отримує свіжі еритроцити, які не пошкоджуються залишилися в кровообігу антитілами і антитілами, які надходять з тканин. Шляхом введення свіжої цитратной крові дитячий організм і особливо його мозок забезпечуються киснем.

Показаннями до обмінної трансфузії є: 1. Обтяжений анамнез в тому сенсі, що і у інших дітей цієї родини спостерігалися ознаки гемолітичної хвороби, мертвонародження і ін. 2. Клінічні дані: жовте забарвлення пупкового канатика, рання жовтяниця, набряки, збільшена відразу після народження селезінка . 3. Гематологічні дані - анемія з еритробластозом, ретікулобластоз вище 80%, вміст гемоглобіну відразу після народження нижче 100% або 8,5 ммоль / л (14 г%), яке прогресивно і швидко зменшується. 4. Білірубінемія - 68 мкмоль / л (4 мг%) в крові пупкового канатика або вище 170 мкмоль / л (10 мг%), протягом перших 24 годин, білірубінемія в сироватці крові вище 340 мкмоль / л (20 мг%), а також її збільшення з кожною годиною приблизно на 18 мкмоль / л (1 мг%). Якщо вміст білірубіну в першу добу вище 170 мкмоль / л (10 мг%), це є абсолютним показанням до обмінного переливання крові, а на четверту добу в зв`язку з поліпшенням функції печінки і поліпшенням глюкуроідного перетворення білірубіну навіть при 310 мкмоль / л (18 мг %) допускається вичікувальна тактика. 5. Позитивний тест Кумбса з високим титром антитіл у матері (непряма проба) і, перш за все, позитивний тест Кумбса у дитини (пряма проба).

Переливання крові повинно проводитися свіжої цитратной Rh-негативною кров`ю однойменної групи і, як виняток, консервованої кров`ю з терміном давності не більше 3-4 днів. Консервовану кров не слід переливати, так як при цьому підвищується рівень калію, наступають і інші зміни в рівновазі електролітів, які можуть призвести до судом або до станів тетанічних сверхвозбудімості. Краще переливати гепаринизированную кров, так як при цьому уникають гіперкаліємії і гіпокальціємії. Якщо існують підозри на наявність внутрішньочерепних крововиливів - гепарин протипоказаний. Життєздатність еритроцитів консервованої крові нетривала, тому що порушені їх біохімічні властивості. Здатність цих еритроцитів переносити кисень знижена. Властивості лейкоцитів і білків сироватки також змінені. Ніколи не слід переливати еритроцитної маси. Вона сприяє підвищенню вмісту гематокриту і збільшення в`язкості крові, обтяжує кровообіг. Ні в якому разі не слід переливати кров матері дитині. Її сироватка містить антитіла, які моментально агглютинируют залишилися неураженими еритроцити дитини. Дитині не можна вливати і Rh-позитивну кров, так як в його крові існують антитіла, які агглютинируют еритроцити перелитої крові. При підозрі на наявність гемолітичної хвороби у новонародженого пуповину перев`язують відразу після народження для запобігання подальшого надходження антитіл. Довжина кукси пупкового канатика в цих випадках повинна становити 5-6 см над пупком. Обмінна трансфузія повинна проводитися в умовах повної асептики, як при операції. Добре було б проводити обмінну трансфузію в операційному залі, а не в стаціонарі. Кров повинна бути теплою і дитина зігрітий. Переливання як перегрітої, так і холодної крові небезпечно. Обмінне переливання крові найлегше виконується через пупкову вену. Якщо в крові є згустки, їх попередньо усувають. У пупкову вену вводять стерильний поліетиленовий катетер у напрямку v. cava inferior на глибину 6-8 см. У вільний кінець катетера вводять люмбальную голку з тупим кінцем, довжиною 3-4 см, з якої відразу спонтанно починає капати кров. Спочатку 10-міліметровим шприцом беруть у дитини 10 мл крові і відразу досліджують її на білірубін. Потім іншим шприцом вводять ту ж кількість свіжої цитратной Rh-негативну кров. Спочатку беруть кров, потім вводять! Ні в якому разі, навпаки! Цей интермиттирующий метод є щадним для дитини, не є небезпечним і дає дуже хороші результати. Щоб уникнути раптового підвищення або падіння тиску в кровоносній системі новонародженого, перевантаження правого серця і щоб зберегти у нього початкове загальна кількість крові, послідовно беруть 10 мл крові і вводять 10 мл крові. При венозному тиску вище 0,784 кПа (8 см вод. Ст.) Попередньо беруть близько 30 мл, а потім ще 10 мл і вводять ту ж кількість крові. Вступ повинен бути більш повільним, ніж виведення, так як воно обтяжує кровообіг.

Протягом 2-3 останніх років при Rh-несумісності в Болгарії вважають за краще проводити обмінну трансфузію кров`ю, що містить ACD-стабілізатор. З тих же міркувань обмінне переливання крові повинно проводитися повільно і поступово. Щоб уникнути коагуляції, після кожного вилучення крові шприц промивають теплим стерильним фізіологічним розчином або 3,8% розчином цитрату натрію. При обмінному переливанні крові вводиться в середньому 600 мл крові, т. Е. Подвійну кількість для одного новонародженого. Кров донора досліджують на трансаміназной активність. Таким чином замінюється близько 85% крові новонародженого. При дуже важких формах вводять 900 мл крові, заміщаючи таким чином близько 95% крові дитини. Обмінну трансфузію слід проводити повільно протягом 1-1,30 ч. Швидко проводиться трансфузія обтяжує серце. Після кожного вилучення 100 мл крові вводять 1-2 мл 10% розчину глюконату кальцію з тим, щоб попередити гипокальциемию. Щоб уникнути шоку під час обмінної трансфузії вводять плегомазін або ларгактіл по 1-2 мг на кг ваги, або урбазон. Залежно від ваги дитини і тяжкості анемії вводять на 20-30-50 мл крові більше, ніж виводять. Цю кров вводять в кінці трансфузии, одночасно з пеніциліном - 100 000-200 000 Е. Якщо під час пологів дитина аспірованої навколоплідні води і існує небезпека пневмонії, призначають лікування антибіотиками відповідно збудника. При закупорці поліетиленового катетера тромбом його відразу замінюють іншим катетером. Тому завжди слід мати під рукою готові резервні катетери. Необхідно уважно стежити за загальним станом і температурою тіла дитини, за тим, щоб розчини були теплими. Якщо під час обмінної трансфузії спостерігаються порушення дихальної та серцевої діяльності, разом з кров`ю можна ввести кошти, тонізуючі серцеву діяльність, лобелії і призначити кисень. Вміст білірубіну в крові досліджують на початку гемотрансфузії і в останній порції крові, а також в наступні три дні, не менше ніж два рази на день. Це необхідно тому, що при швидкому збільшенні вмісту білірубіну в крові ознаки шкірного фарбування наступають пізніше. Швидке підвищення рівня білірубіну і після обмінного переливання крові відбувається не за рахунок переходу білірубіну з тканин в кров, а скоріше є результатом гемолізу. Якщо вміст білірубіну стає вище 340 мкмоль / л (20 мг%), негайно приступають до нової обмінної трансфузії. Перше обмінне переливання крові може бути проведено через пупкову вену на 2 3-й день після народження і навіть пізніше, але зі значно меншим результатом. Іноді і пізніші обмінні трансфузії дають відомий результат. Якщо переливання крові через пупкову вену неможливо, розкривають v. saphena magna і вводять катетер до v. iliaca. Поява артеріальних крововиливів з пупка під час обмінного переливання крові не є показанням для припинення переливання. У цих випадках дитині 3 дні поспіль внутрішньом`язово вводять вітамін К в дозі 1 мг на кг ваги. В даний час для обмінного переливання крові воліють закриту систему. Вона забезпечує повну стерильність. Техніка переливання при використанні закритої системи не складна і виключає можливість повітряної емболії. Тут кров з катетера не капає при видаленні шприца.



При наявності пупкових інфекцій, тромбозірованних вен, при необхідності пізніх повторних обмінних трансфузій можна застосувати метод Пінкус - надпупочной внебрюшінное отпрепарірованіе пупкової вени. У нас цей метод з успіхом застосовується Йорданова та вилову в університетській акушерсько-гінекологічній клініці. Він має відомі переваги перед деякими іншими методами.



У гідропічних дітей виробляють кровопускання, з тим щоб нормалізувати підвищений венозний тиск в пупкової вені. У цих випадках обмінне переливання крові проводять з введенням еритроцитної масою. Іноді після багаторазових обмінних переливань крові настає одужання.

У дітей з важкою гемолітичною хворобою існують і додаткові метаболічні порушення (гіпоглікемія і ацидоз), які вимагають відповідного лікування. При небезпеки гіпопротромбінемічний крововиливів профілактично внутрішньом`язово призначають 1-2 мг вітаміну K1.

Обмінне переливання крові, проведене в перші 24 год, знижує смертність до 3,5%. Своєчасне обмінне переливання крові в значній мірі допомагає запобігти і важкі ураження мозку. Нерідко після обмінного переливання крові з`являється помірна гіперрегенераторная анемія без ознак гемолізу. Для боротьби із зневодненням в перші дні дитині призначають достатню кількість рідин перорально або парентерально. Таким чином перешкоджають утворенню Х-протеїну. Шабан при гемолітичної хвороби у новонародженого рекомендує щодня внутрішньом`язово вводити по 1-2 мл печінкового екстракту з 3 мл 5% глюкози. Крім цього, призначають і вітамін К по 3 мг, вітамін С 100-200 мг, вітамін Bi-10 мг і вітамін В12 10-20 мкг. Велике значення має і киснева терапія. Після обмінної трансфузії дитини, поміщають в кувез або повному спокої. У перший день дитині дають переважно 5% глюкозу з фізіологічним розчином.

Martins, Prediger рекомендують додаткове лікування гемолітичної хвороби перістоном. У Болгарії лікування перістоном вперше проводилося Ш Рачев і К. Огнянова. Перістон N - заступник крові, похідне глютамінової кислоти. Він пов`язує в організмі воду, фарбувальні речовини, токсини і ін., Вступає в зв`язок з білірубіном і отримане речовина виводиться з сечею. Залишковий азот, за їхніми відомостями, виводиться посиленим діурезом за 5-6 днів. Доза перістона 15 мл на кг ваги з добу. Вводиться внутрішньовенно дуже повільно - протягом 10-15 хв. Лікування перістоном продовжують 4-6 днів. Як виняток можна призначити його і підшкірно з рівною частиною фізіологічного розчину. В. А. Таболин вважає, що перістон N в комплексному лікуванні гемолітичної хвороби знижує інтоксикацію. При легких формах і формах середньої тяжкості він може мати в терапії і самостійне значення. Останнім часом Dieckhoff і ін. Заперечують дію перістона. Haupt, Kretz і ін. Навіть вважають, що перістон протипоказаний при лікуванні гемолітичної хвороби у новонародженого. Імовірність розвитку енцефалопатії при лікуванні перістоном збільшується. В останні роки ми також не проводимо лікування перістоном.

Кожну дитину з гемолітичною хворобою протягом 10 днів поспіль лікують преднизоном - по 5-10 мг в день. При більш легких формах гемолітичної хвороби хороші результати отримують тільки при переливанні невеликих порцій крові - по 30-50 мл через кожні 2-3 дні.

Слід зазначити, що стосовно годування немає протипоказань. З питання про те, вражають чи отримані з материнським молоком антитіла циркулюють в крові новонародженого еритроцити, існують розбіжності. Kalaud і ін. Вважають переконання, що надходять з молоком матері антитіла викликають подальший гемоліз крові у дитини неправильним і шкідливим, оскільки виходячи з нього, дітей рано позбавляють природного вигодовування. Зазвичай Rh-антитіла не резорбируются кишечником новонародженого протягом 2-3 днів після народження. У цей період дитину годують зцідженим материнським молоком від здорових жінок, що годують, а після цього мати може годувати свою дитину сама. Тільки при дуже великому вмісті антитіл в материнському молоці перед тим як його дати дитині слід попередньо підігріти до 70 ° протягом кількох хвилин. У цих випадках мати, зціджуючи молоко, знає, що його отримує її дитина і це допомагає їй зберегти лактацію.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!