Хірургічне лікування портальної гіпертензії

Відео: Операція ТІПС в лікуванні хворих з ускладненнями портальної гіпертензії

Відбір хворих для операції. Встановлення показань до операції при наявності портальної гіпертензії предпеченочной походження щодо просто: всі автори вважають операцію показаної тільки тим дітям, у яких кавернома вже привела до кровотечі з травного тракту. Тільки за виняткових обставин, пов`язаних з психологічним станом дитини шкільного віку і з географічними умовами, що перешкоджають невідкладній лікування кровотечі з травного тракту, при необхідності можна провести профілактичну операцію анастомозу і тим дітям, у яких кавернома ще не супроводжувалася кровотечею.

Навпаки, питання про показання до операції при портальній гіпертензії внутрипеченочного походження належить до найбільш складним в педіатричній практиці. Дійсно проблема одночасно стосується ризику кровотечі та ризику операційної летальності, тривалості та якості виживання і в той же час залежить від власної еволюції хвороби печінки.

Можна навести кілька аргументів на користь переважно консервативної тактики: 1) кровотеча з травного тракту непередбачувано, не обов`язково повторюється і тільки рідко загрожує життю хворого-2) ризик післяопераційного тромбозу анастомозу відносно високий, особливо при малому калібрі використаних вен, що є звичайним у дітей менше 8 років-3) печінкова недостатність, пов`язана з хворобою, що викликала портальну гіпертензію, може різко загостритися після, хірургічного анастомоза- 4) є високий ризик появ лення портокавальной енцефалопатії після хірургічного анастомоза- 5) паліативні втручання (перев`язка варикозних вен) малоефективні і не анулюють ризику рецидиву кровотечі.

На противагу цьому ряд інших аргументів висувається на користь можливо більш раннього хірургічного втручання: 1) прогресування захворювання печінки в подальшому може перешкоджати будь-якому хірургічному анастомозірованію- 2) шлунково-кишкова кровотеча може бути реальною причиною смерті-3) повільно поточне захворювання печінки може прийняти прогресуючий перебіг при повторних кровотеченіях- 4) ризик післяопераційного тромбозу видається менш пов`язаним з віком або калібром судин, ніж з хірургічної т оргтехнікою і, отже, з майстерністю хірурга- з цієї точки зору прогрес судинної хірургії дозволяє тепер оперувати дуже маленьких дітей, у віці 2-6 років, у яких діаметр використаних вен не перевищує 4 мм-5) невідкладні операції з гемостатичну метою при невичерпних кровотечах виробляються завжди в умовах дуже високого ризику.

До цих ускладнень додаються проблеми, пов`язані з перевагами і небезпеками так званої "куратівной" хірургії (здійснюваної тільки після розвитку кровотечі) і хірургії "профілактичної" (До першого кровотечі). Цю останню можна обгрунтувати в залежності від прогресування захворювання печінки, відповідального за портальну гіпертензію. В даний час в нашій групі здійснюється порівняльне і проспективне вивчення цих двох різновидів хірургічної тактики. Контрольні дослідження, вироблені у дорослих з портальною гіпертензією, на нашу думку, не можуть бути перенесені на дітей, з огляду на значну неоднорідність хвороб печінки, що призводять до портальної гіпертензії в педіатрії. В літературі відсутні будь-які докази, що дозволяють судити про переваги чи недоліки профілактичної хірургії при даній патології у дітей.

Незалежно від ставлення до цих різних проблем, однією з головних труднощів є відбір хворих, які можуть бути оперовані без безпосереднього ризику портокавальной енцефалопатії, від хворих, у яких стан функцій печінки таке, що будь-яка операція може тільки погіршити перебіг хвороби. Йдеться про хворих, функція печінкових клітин у яких при стандартних дослідженнях виявляється мабуть нормальної, оскільки у хворих з явною печінково-клітинною недостатністю операція з самого початку виключається.

При відборі дітей, у яких можна припускати, що портальна хірургія має більше переваг, ніж недоліків, потрібно враховувати наступні критерії.

Критерії гемодинамічні теоретично дозволяють оцінити портальний кровотік (вимір дебіту, тиску, гепатографія за допомогою ізотопів або контрастних речовин). Вважають, що ризик раптового припинення портального кровотоку, який має місце при накладенні анастомозу, є найбільшим при вихідному високому рівні цього кровотоку, так як артеріальна васкуляризация печінки ще не розвинулася. Однак ці гемодинамічні критерії представляються дуже ілюзорними, і ми їх ніколи не враховуємо.

Критерії клінічні практично важливіше попередніх тільки з тієї причини, що вони існують і оцінювалися на великому матеріалі у дорослих. Нагадаємо, що більшість авторів для оцінки функціонування печінки використовують критерії Child: наявність або відсутність асциту, ознаки печінкової енцефалопатії, стан харчування, вміст альбуміну та білірубіну в крові. Залежно від цих критеріїв дитина може бути віднесений до однієї з трьох груп, де операційний ризик або нульовий, або середній, або високий.

Критерії біохімічні теоретично представляються більш точними, але тільки тому, що вони можуть бути виміряні. Практично використовується тільки визначення протромбінового комплексу, що дозволяє виділити тих хворих, у яких слід відмовитися від будь-якої спроби операції анастомозу (при факторах протромбінового комплексу в цілому нижче 40%). У нашій групі проводиться дослідження в порівнянні клінічних, лабораторних та електроенцефалографічні ознак в періоди до і після їжі.

Має значення визначення причини внутрішньопечінкового захворювання. Так, хворим з постнекротіческіе цирозом печінки не можна робити операцію при наявності лабораторних або гістологічних ознак активності процесу. При біліарних цирозах печінки виникає важке запитання вибору втручання з метою ліквідації можливого перешкоди в жовчних шляхах або захисту дитини від геморагічних ускладнень портальної гіпертензії. Взагалі будь-яка операція на жовчних шляхах у хворого з портальною гіпертензією є дуже важкою зважаючи на високий ризик кровотечі. Серед метаболічних цирозів абсолютно необхідно точне розпізнавання хвороби Вільсона, що представляє єдине формальне протипоказання для хірургічного портокавального анастомозу в зв`язку з небезпекою появи або драматичного наростання неврологічних проявів цього захворювання. При вирішенні хірургічних питань слід враховувати інші ураження печінки: 1) при муковісцидозі додається респіраторна патологія з властивою їй еволюцією, що вимагає ретельного, в тому числі функціонального, доопераційного обследованія- в роботі Schuster вказується на можливість профілактичного портокавального анастомозу у дітей з портальною гіпертензією на грунті муковісцидозу ще до розвитку кровотеч з травного тракта- 2) при атрезії позапечінкових жовчних шляхів, після гепатопортоентеростоміі з хірургічною їм відновленням струму жовчі, портальна гіпертензія, як було показано вище, здатна з роками зазнавати зворотного развітіе- 3) вроджений фіброз печінки не супроводжується гепатоцелюлярної недостатністю.

Незалежно від причини поєднання захворювання печінки з вираженим гиперспленизмом здатне посилити або викликати кровотечу з травного тракту, що має братися до уваги перед операцією.



Як видно, крім вибору "куратівного" або "профілактичного" анастомозу, проблема відбору хворих, які можуть отримати користь від хірургічного втручання, залишається ще недостатньо дозволеної, за винятком випадків вираженої печінково-клітинної недостатності. Так, 10 наших дітей не могли бути оперовані у зв`язку з тяжкістю їх печінково-клітинних поразок.

Підготовка до операції. Підготовка до операції повинна проводитися у всіх хворих, незалежно від поза- або внутрипеченочного походження портальної гіпертензії. В останній групі вона повинна бути особливо ретельної, так як навіть в кращих випадках мова йде про важкий і тривалому втручанні. Тому бажано оперувати тільки тих дітей, у яких є збалансований водно-електролітний обмін і задовільний стан харчування, з відомим терміном після кровотечі з травного тракту, добре компенсованих в гематологічному і гемостатическом відносинах. Необхідно обговорити питання анестезії, враховуючи передбачувану тривалість втручання і ризик найменшої респіраторної інфекції.

Слід підкреслити особливі труднощі підготовки дитини, хворого на муковісцидоз, і необхідність до і післяопераційної кінезотерапії.

Після встановлення показань до операції вибір типу втручань залежить перш за все від анатомічного стану ворітної вени, надійним відображенням якого є ангіографія верхньої брижової артерії або чревного стовбура або при необхідності спленопортографія. Ці дослідження дозволяють оцінити калібр вен, якими можна розташовувати. При портальної гіпертензії предпеченочной походження проводиться тільки спленоренальний шунт за умови прохідності брижових і селезінкової вени. При внутрипеченочном походження портальної гіпертензії можна, крім того, вдатися до прямого портокавальному анастомозу. Ми вважаємо за краще, аж до останніх років, спленоренальний анастомоз, що дозволяє відводити лише частина портальної крові і зберегти певний кровотік через печінку. Насправді цей анастомоз більш-менш швидко призводить в плані гемодинамическом до повного портальному анастомозу. Тому в даний час ми не приймаємо ці гемодинамічні міркування при виборі типу анастомозу. Слід брати до уваги ризик гострої септицемії після спленектомії і встановлення хірургічного спленоренальний анастомозу, особливо у дітей, схильних до інфекцій (муковісцидоз, холангіт в анамнезі). До сих пір ми не виробляли селективного відведення варикозних вен стравоходу, що досягається при дистальному спленоренальний (операція Уоррена) або при коронарокавальном (операція Інокуші) анастомозі.

При портальної гіпертензії предпеченочной походження портокавальний анастомоз був виконаний у 35 дітей-32 з них були оперовані після щонайменше одного кровотечі, в тому числі 2 оперовані терміново, 3 - до появи геморагічних ускладнень. Були проведені операції: анастомоз спленоренальний - у 26, мезентеріко-кавальний - у 8, термінолатеральний портокавальний з використанням новоствореної ворітної вени - у 1 дитини.



У 47 дітей, оперованих з приводу портальної гіпертензії внаслідок внутрішньопечінкового блоку, тип хірургічного анастомозу був наступний: спленоренальний - у 35, стовбурової портокавальний - у 10, мезентеріко-кавальний - у 2. Стовбуровий портокавальний анастомоз не викликає ніяких особливих технічних проблем: мова йде про анастомозі кінець в бік або бік у бік. Для кращої імплантації ворітної вени в порожнисту вену резецируется гіпертрофована спігеліевой частка. Периферичні анастомози робляться головним чином на венах діаметром менше 10 мм і до 4 мм. Спленоренальний анастомоз є центральним термінолатеральний (кінець в бік) анастомоз зберігає тільки короткий сегмент селезінкової вени. Мезентеріко-кавальний анастомоз, мезентеріко-ілеокавальном анастомоз, включає порожнисту вену, подовжену сегментом правої клубової вени, яка огинає третю частину дванадцятипалої кишки перед імплантацією в правий бік верхньої брижової вени. Цю частину дванадцятипалої кишки, стан якої визначається перед операцією при рентгенографії, з барієвої суспензією, необхідно виділити на всій його довжині. Тільки один раз анастомоз виявився неможливим у зв`язку з низьким розташуванням третьої частини дванадцятипалої кишки, яку потрібно було перерізати, щоб дозволити зближення без натягу двох судин.

Слід вказати на декілька технічних аспектів цих анастомозів, що існують для успіху операції: шви повинні робитися окремими стібками тонкої одноволоконного ниткою, загальна гепаринізація повинна починатися відразу з моменту затиску вен. Внутріопераціонний контроль анастомозу здійснюється систематично шляхом визначення тиску, вимірювання дебіту і клубової флебографії. Ця остання є найважливішим внутріопераціонний дослідженням, так як через малого діаметра деяких анастомозів показники тиску і дебіту, незважаючи на функціонально правильний анастомоз, можуть дати лише незначні зрушення.

післяопераційне спостереження. Післяопераційне спостереження має на меті оцінку прохідності накладеного анастомозу, попередження тромбозу і зниження ризику розвитку гострої портокавальной енцефалопатії при портальній гіпертензії внутрипеченочного походження.

Прохідність зробленого шунта перевіряється під час втручання з допомогою флебографіі- внутрішньовенна гепаринотерапия проводиться шляхом постійної перфузії протягом перших 3-4 днів після операції, потім переходять на підшкірне введення.

Контроль функціонування анастомозу після операції проводиться за допомогою фіброскопії на 3-му тижні і за допомогою фіброскопії і ангіографії - на 6-му місяці після операції. Для цього проводять ангіографію верхньої брижової артерії в разі спленоренальний анастомозу і спленопортографію - при прямому портокавальной або мезентеріко-кавальними анастомозі. Спостереження показали, що якщо прохідність анастомозу цілком достатня в кінці втручання, то анастомоз залишається прохідним і на шостому місяці після операції. Ми тепер вважаємо можливим спростити цей порядок післяопераційного контролю, резервуючи ангіографічне дослідження тільки для тих дітей, у яких варикозні вени стравоходу не зникли з моменту фіброскопії на 6-му місяці.

Нарешті, в перші місяці після операції дитині призначається дієта з обмеженням білків, рівномірно розподілених між кожним прийомом їжі. Це необхідно у всіх випадках портальної гіпертензії внутрипеченочного походження, за винятком вродженого фіброзу печінки, який ніколи не супроводжується печінково-клітинною недостатністю. В подальшому надходження білків поступово збільшується в залежності від їх переносимості.

Портальна гіпертензія предпеченочной походження. Серед 35 дітей, які перенесли операцію шунтування, тромбоз анастомозу спостерігався тільки у 5, у 4 з них він передбачався з моменту операції, що протікала при особливих технічних труднощах. У всіх 5 випадках проводився спленоренальний анастомоз. Троє з цих дітей в подальшому добре перенесли операцію мезентеріко-кавального анастомозу.

Перев`язка варикозних вен стравоходу була проведена у 9 дітей з наявністю каверноми. Показання до цього паліативному втручанню були наступні: кавернома, що розповсюджується на всю портальну систему (3 випадки) - кавернома воротного стовбура і верхньої брижової вени після попередньої спленектомії (1) і після тромбозу спленоренальний анастомозу (1) - малий калібр вен, що підлягають анастомозу, у дітей молодше 2 років з наполегливим кровотечею (4 випадки). В термін від 6 місяців до 3 років після перев`язки вен тільки у 4 з 9 дітей не було геморагічних рецидивів.

Портальна гіпертензія внутрипеченочного походження. Ця гіпертензія була у 120 дітей в нашій групі протягом останніх 10 років. Якщо виключити із зазначеного числа 6 дітей з дуже своєрідними захворюваннями печінки (хвороба Вільсона, спадкова тирозинемия), то 47 з них були оперовані для встановлення хірургічного анастомозу з того чи іншого методу. 24 дитини були оперовані профілактично, до виникнення шлунково-кишкової кровотечі, у 23 інших анастомоз був накладений після кровотечі.

У 10 дітей були протипоказання для накладення хірургічного анастомозу (хоча у них було одне або більше кровотеч) в силу важкої недостатності печінки або прогресування основного захворювання. У 2 з них з паліативної метою була зроблена перев`язка варикозних вен, в однієї дитини через 4 місяці було смертельне кровотеча.

Тільки в 3 з 47 операцій був тромбоз анастомозу, що зажадало повторних операцій, які опинилися ефективними.

Вісім дітей померли в перші тижні або місяці після операції. У 3 з них було накладено профілактичний шунт, причиною смерті стала тяжка печінкова недостатність, яка була недооцінена по звичайним діагностичним пробам печінки. Це ще раз вказує на особливі труднощі відбору хворих для хірургічного шунтування, коли портальна гіпертензія - внутрипеченочного походження.

У 39 дітей операція була ефективною, відразу (у 36) або після повторного втручання з приводу тромбозу першого шунта (у 3). У жодному разі рецидивів кровотечі або погіршення перебігу основного захворювання печінки після операції шунтування не спостерігалося. У 2 дітей розвинувся гострий оборотний епізод портокавальной енцефалопатії, пов`язаний з порушенням дієти щодо споживання білків.

Ці загальні результати при портальній гіпертензії перед- і внутрипеченочного походження дозволяють підкреслити суттєві особливості хірургії анастомозів у дітей у порівнянні з рядом спостережень у дорослих. До них відносяться: 1) рідкість тромбозу хірургічного тромбозу шунта, навіть якщо втручання було особливо рано у дітей, які зазвичай виключаються з портальної хірургії в зв`язку з їх віком (менше 8 років) або малим калібром (менше 10 мм) використовуваних вен- 2) надзвичайна складність відбору хворих для хірургічного анастомозу при портальній гіпертензії внутрипеченочного походження: в 7 з 8 випадків летальний результат пов`язаний з прогресуючою печінковою недостатністю в перші місяці після операції-3) постійна ефективність операцій в попередженні шлунково-кишкових кровотеченій- 4) дуже хороша переносимість в короткі і середні терміни основної хвороби печінки при портальній гіпертензії внутрипеченочного походження при двох умовах: адекватному доборі хворих для операції і ретельному дотриманні дієти з обмеженням білків в перші місяці після операції.

Віддалений прогноз у дітей після хірургічного анастомозу різний при перед- і внутрипеченочном характер портальної гіпертензії. У першому випадку, при наявності каверноми, хірургічний портокавальний шунт призводить практично до повного одужання дітей від їх венозної аномалії і захищає їх від ризику геморагії, до яких вони схильні. У них можливий розвиток тільки малих форм портокавальной енцефалопатії з важко виявляється і інтерпретується симптоматологией, що стосується головним чином зменшення інтелектуальної спроможності і порушень поведінки. При поясненні цих церебральних проявів потрібно враховувати не тільки власне портокавальний шунт, а й небезпека кровотеч до операції, що важко сприймалося як оточуючими дитини, так і самою дитиною. Що стосується рівня інтелекту, то важко встановити роль самого хронічного, травмуючого психіку захворювання, яке може змінити психологічні тести навіть без всякої операції.

Віддалений прогноз у дітей, оперованих з приводу портальної гіпертензії внутрипеченочного походження, залишається невизначеним. Він з усією очевидністю пов`язаний головним чином з характером основного захворювання печінки, гетерогенність якого у дітей повинна бути протиставлена мономорфізму цирозу печінки у дорослих. Ні наші особисті спостереження, ні дані літератури не дозволяють поки досить виразно оцінити реальний ризик розвитку у таких дітей малої портокавальной енцефалопатії. Що стосується гострих проявів вираженою портокавальной енцефалопатії, то вони можуть бути безумовно пов`язані з безконтрольною навантаженням білками і швидко піддаються зворотному розвитку під впливом дієти, бідної білками.

Таким чином, прогрес, досягнутий в останні роки в рентгенососудістих дослідженнях дітей з портальною гіпертензією, дозволяє здійснити надійну діагностику і передопераційне обстеження, починаючи з дуже малого віку. Те саме можна сказати і до хірургічного лікування з накладанням судинного анастомозу, яке тепер стало можливим у дуже маленьких дітей завдяки прогресу мікрохірургії та створення спеціалізованих відділень.

Увага, тільки СЬОГОДНІ!