Асиміляція атланта

Разом з аномалією Кімерлі і аномалією Кіарі асиміляція атланта в неврології і вертебрології відноситься до вроджених аномалій розвитку хребта. Зустрічається асиміляція атланта приблизно в 1-2% випадків і найчастіше проявляється у віці від 20 до 30 років. Як правило, розвиток хребта відбувається до 20-22 років, причому шийний відділ оссифікуються в першу чергу. У нормі суглобові відростки I шийного хребця (атланта) примикають до виростків потиличної кістки. Асиміляція атланта характеризується щільним збільшенням атланта до потиличної кістки. Найчастіше асиміляція атланта поєднується з його недорозвиненням і зміщеним становищем по відношенню до II шийного хребця, а також з базилярної імпресій - зміщенням вгору базилярного відділу потиличної кістки, яке призводить до зменшення обсягу задньої черепної ямки і здавлення розташованих в ній анатомічних структур.

Етіологія і патогенез асиміляції атланта

Асиміляція атланта є порушенням формування краніовертебральних структур в процесі ембріонального розвитку. В деякій мірі подібні порушення є генетично детермінованими. Про це свідчить велика частота народження асиміляції атланта в сім`ях, члени яких мають ті чи інші аномалії розвитку ЦНС (менінгоцеле, платібазія, гідроміелію, аномалію Кіарі і ін.). До факторів, що викликають порушення в процесі внутрішньоутробного розвитку, відносяться: радіоактивне випромінювання, важкі захворювання матері (цукровий діабет, порок серця, серцева недостатність, бронхіальна астма та ін.), ускладнений перебіг вагітності: токсикоз, нефропатія і перенесені в період вагітності інфекції (кір, краснуха, цитомегалия, хламідіоз та ін.).

Розвиток патологічних змін, якими супроводжується асиміляція атланта, може відбуватися двома шляхами. Перший шлях пов`язаний з тим, що асиміляція атланта викликає звуження і порушення конфігурації великого потиличного отвори, в результаті чого виникає здавлення структур довгастого мозку і верхніх сегментів шийного відділу спинного мозку. Другий патогенетичний механізм обумовлений тим, що асиміляція атланта призводить до скорочення амплітуди рухів в верхньошийному відділі хребта. Обмеження рухів у верхньому відділі за рахунок компенсаторних механізмів призводить до розвитку підвищеної рухливості в нижньому відділі шийного сегмента хребта. В результаті гипермобильности збільшується навантаження на СIV-СV і СV-СVI міжхребцеві диски. Так може виникнути їх надмірна зношеність, що веде до формування нестабільності хребта на цьому рівні.

Симптоми асиміляції атланта

Різко виражена асиміляція атланта характеризується безсимптомним перебігом і може протягом усього життя пацієнта не давати про себе знати. Клінічно значуща асиміляція атланта дебютує зазвичай після 20 років. Її прояви залежать від ступеня зрощення атланта з потиличної кісткою і поєднання з іншими вродженими аномаліями.

Асиміляція атланта проявляється головними болями, які можуть мати нападоподібний характер і супроводжуватися вегетативними реакціями: підвищену пітливість, тахікардією, коливаннями артеріального тиску, відчуттям жару в тілі або навпаки зябкостью. При порушенні відтоку цереброспінальної рідини асиміляція атланта проявляється відчуттям тиску на очні яблука, нудотою і блювотою. можливі порушення сну і болю в шиї. Больовий синдром з локалізацією болів в шийному відділі хребта часто з`являється, якщо асиміляція атланта супроводжується нестабільністю нижньошийних сегментів. Інтенсивність болю може наростати після фізичного навантаження. При огляді у таких пацієнтів виявляється підвищений тонус м`язів шиї.

Асиміляція атланта, яка веде до здавлення верхніх сегментів спинного мозку, зазвичай не супроводжується вираженою компресійної миелопатией з важкими руховими порушеннями. Як правило, вона проявляється легкими диссоційованними розладами чутливості в області нижніх шийних дерматомов, для виявлення яких необхідний ретельний неврологічний огляд. Якщо асиміляція атланта призводить до здавлення структур довгастого мозку, то спостерігаються ознаки ураження виходять з нього черепно-мозкових нервів. Здавлення IX-XII пар проявляється порушенням ковтання з поперхіванія під час їжі, дезартріей, осиплостью голосу, зниженням смакових відчуттів. Поразка VIII пари черепно-мозкових нервів (переддверно-улітковий нерв) супроводжується розвитком приглухуватості, запамороченням і появою ністагму, VII пари - невритом лицьового нерва.

Діагностика асиміляції атланта

Клінічні прояви, що супроводжують різні варіанти асиміляції атланта, і дані неврологічного огляду дозволяють невролога запідозрити порушення, що локалізуються в шийному відділі хребта і краниовертебральной області. Для виявлення асиміляції атланта необхідне проведення рентгенографії хребта в шийному відділі з захопленням потиличної кістки. Таке дослідження в прямій і бічній проекціях дозволяє візуалізувати місце зрощення. На стандартних і функціональних рентгенограмах часто виявляються ознаки нестабільності СIV-СV і СV-СVI, якою супроводжується асиміляція атланта: зміна висоти міжхребцевих дисків, зміщення хребців і порушення паралельності їх суглобових поверхонь.

В ході стандартного первинного обстеження (ЕЕГ, Ехо-ЕГ і РЕГ) у пацієнтів з асиміляцією атланта зазвичай визначається лише підвищений внутрішньочерепний тиск. У випадках, коли асиміляція атланта супроводжується симптомами ураження довгастого мозку, необхідно виключення іншої церебральної патології: пухлини головного мозку, сірінгоміеліческіх кісти, абсцесу. З цією метою проводиться КТ або МРТ головного мозку, які в разі асиміляції атланта можуть виявляти ознаки гідроцефалії. МРТ хребта дозволяє судити про ступінь стискання спинного мозку.

Асиміляція атланта вимагає диференціації від остеохондрозу хребта, бокового аміотрофічного склерозу, арахноидита, сирингомиелии, розсіяного склерозу, фуникулярного миелоза.

Лікування асиміляції атланта

Асиміляція атланта при наявність клінічних проявів потребує проведення симптоматичного лікування. Воно може здійснюватися спільними зусиллями неврологів, вертебрологів і ортопедів. Для купірування больового синдрому застосовують анальгетики, нестероїдні протизапальні засоби (німесулід, мовилося, диклофенак), рефлексотерапію. Для зниження внутрішньочерепного тиску пацієнтам призначають сечогінні препарати (діакарб, верошпирон, маніт). У лікуванні нестабільності хребта застосовується носіння коміра Шанца, ЛФК та масаж, електрофорез, ультрафонофорез. Для зняття вираженого больового синдрому можуть проводитися паравертебральні блокади.

Хірургічно асиміляція атланта лікується тільки в випадках значного здавлення спинного або довгастого мозку. Операція може включати розширення потиличного отвори і декомпресію спинного мозку шляхом ламінектомії. Операції переднього і заднього спондилодезу застосовуються з метою стабілізації шийного відділу хребта.