Мієлопатія

Мієлопатія є комплексним поняттям, що включає в себе будь-які дистрофічні зміни спинного мозку, не залежно від їх етіології. Як правило, це хронічні або підгострі дегенеративні процеси, що відбуваються в результаті порушення кровопостачання і метаболізму окремих спинномозкових сегментів. Найчастіше миелопатия виступає в ролі ускладнення дегенеративно-дистрофічних захворювань хребта, судинної патології, токсичного впливу, травми хребта, дисметаболических змін або інфекційних процесів. Тому в уточненому діагнозі перед терміном "миелопатия" неодмінно має стояти вказівка на природу ураження спинного мозку. наприклад, "ішемічна мієлопатія", "компресійна мієлопатія" і т.д.

Етіологія і патогенез миелопатии

У переважній більшості випадків патологічні процеси, що призводять до розвитку мієлопатії, локалізуються поза спинного мозку. В першу чергу це дегенеративні зміни хребта (остеохондроз, спондилоартроз, спондилез, інволютивними спондилолистез) І травми (перелом хребця, підвивих або вивих хребців, компресійний перелом хребта). За ними слідують судинні захворювання (атеросклероз, тромбоз спінальних судин), аномалії розвитку хребта, пухлинні процеси в області хребта, метаболічні порушення (при диспротеинемии, цукровому діабеті, фенілкетонурії, лізосомальних хворобах накопичення), туберкульоз і остеомієліт хребта. До патологічних змін спинного мозку може привести радіоактивне і токсичний вплив на організм.

Рідше зустрічаються миелопатии, обумовлені безпосереднім ураженням речовини спинного мозку. Першопричиною їх виникнення можуть бути: хребетно-спинномозкова травма, інфекційні ураження і пухлини спинного мозку, гематомієлія, демиелинизация. Остання може носити спадковий (при синдромі Руссі-Леві, хвороби Рефсума та ін.) або придбаний (при розсіяному склерозі) Характер. У виняткових випадках миелопатия розвивається як ускладнення люмбальної пункції.

Серед патогенетичних механізмів виникнення мієлопатії переважає компресійний. Можлива компресія грижею диска, остеофітами, уламками при переломі, пухлиною, посттравматичної гематомою, зміщеним хребцем. При цьому відбувається як безпосереднє здавлення спинного мозку, так і перетискання спинномозкових судин, наслідком чого є гіпоксія і порушення харчування, а потім дегенерація і загибель нервових клітин ураженого спинномозкового сегмента. Виникнення і розвиток патологічних змін реалізується поступово зі збільшенням компресії. Результат - випадання функції нейронів даного сегмента і блокування проведення через нього імпульсів, що йдуть по провідних шляхах спинного мозку.

Класифікація миелопатии

У сучасній неврології миелопатия традиційно класифікується за етіологічним принципом.

• спондилогенной (В т. Ч. Дискогенна) - пов`язана з різними дегенеративними процесами хребетного стовпа.
• ішемічна (Дисциркуляторна, атеросклеротична, судинна) - розвивається на тлі хронічного порушення спинномозкового кровообігу.
• посттравматическая - обумовлена як безпосередній травмою спинного мозку (струс, забій), так і з компресійним впливом гематоми, зміщених хребців або їх частин при переломі.
• карціноматозних - є проявом паранеопластического ураження ЦНС при лейкемії, лімфомі, лимфогранулематозе, раку легені та ін. онкологічної патології.
• інфекційна - зустрічається при ВІЛ, сифілісі (нейросифилис), хвороби Лайма, ентеровірусної інфекції у дітей.
• токсична - обумовлена токсичним впливом на ЦНС. Може спостерігатися при дифтерії.
• Радіаційна - залежить від дози і часу радіоактивного опромінення. Радіаційна мієлопатія може виникати після променевої терапії злоякісних новоутворень.
• метаболічна - рідко зустрічається ускладнення ендокринних і метаболічних розладів.
• демієлінізуюча - результат спадкових або набутих демієлінізуючих процесів в ЦНС.

симптоми миелопатии

Клінічно миелопатия проявляється цілою низкою неврологічних симптомів, які практично не мають специфіки, що відображає її етіологію, і цілком залежать від рівня і ступеня ураження спинного мозку. В цілому міелопатіческій симптомокомплекс включає периферичний парез / параліч з м`язовою гіпотонією і гіпорефлексія, що розвивається на рівні уражених сегментов- центральний парез / параліч з м`язовим гіпертонусом і гиперрефлексией, що поширюється нижче рівня локалізації патологічних ізмененій- гіпестезією і парестезія як на рівні ураження, так і нижче його - тазові порушення (затримка або нетримання сечі і калу).

дискогенна миелопатия, інфекційна миелопатия і компресійна мієлопатія розглянуті у відповідних самостійних оглядах.

ішемічна миелопатия

Спинномозкові судини набагато рідше піддаються утворенню атеросклеротичних бляшок і тромбозу, ніж церебральні (судини головного мозку). Як правило, це відбувається в осіб старше 60 років. Найбільш чутливими до ішемії є мотонейрони, що знаходяться в передніх рогах спинного мозку. З цієї причини в клінічній картині судинної мієлопатії провідне місце займають рухові порушення, що нагадує прояви БАС. Розлади чутливої сфери мінімальні і виявляються лише при ретельному неврологічному огляді.

посттравматическая миелопатия

Являє собою розвивається в залежності від тяжкості травми і течії найближчого посттравматичного періоду спинальний синдром. За клінічними проявами часто має багато спільного з сирингомиелией, зокрема дисоційованому тип чутливих розладів: випадання поверхневою (температурної, больової і тактильної) чутливості при схоронності глибокої (м`язово-суглобової і вібраційної). зазвичай посттравматична миелопатия носить незворотній характер і становить основу резидуальних (залишкових) явищ травми. В окремих випадках відзначається її прогредиентное протягом з прогресуванням сенсорних порушень. Найчастіше посттравматическая миелопатия ускладнюється інтеркурентними інфекціями сечовивідних шляхів (циститом, уретритом, пієлонефрит) - можливий сепсис.

Радіаційна мієлопатія

Найбільш часто спостерігається в шийних спинномозкових сегментах у пацієнтів, які пройшли променеву терапію раку глотки або раку гортані- в грудному відділі - у хворих, які отримували опромінення з приводу пухлин середостіння. Розвивається в період від 6 місяців до 3-х років після променевих нагрузок- в середньому через 1 рік. У таких випадках миелопатия потребує диференціальної діагностики зі спинномозковими метастазами наявної пухлини. Характерно повільне прогресування клініки, обумовлене поступовим некрозом тканин спинного мозку. При неврологічному огляді може виявлятися синдром Броун-Секара. У цереброспінальній рідині зміни не спостерігаються.

карціноматозних миелопатия

Обумовлена токсичним впливом пухлини і впливом синтезованих нею біологічно активних речовин, що в кінцевому підсумку призводить до некротичних змін спинномозкових структур. Клінічний симптомокомплекс багато в чому повторює неврологічні порушення при бічному аміотрофічному склерозі. Тому деякі автори відносять цей вид миелопатии до особливої форми БАС. В лікворі може виявлятися плеоцитоз і помірний гіперальбуміноз.

діагностика миелопатии

Діагностичний алгоритм при виявленні ознак мієлопатії спрямований на виключення інший, схожою за клінічними симптомами, патології центральної нервової системи і встановлення етіологічного фактора, що лежить в основі дистрофічних змін спинного мозку. Він включає загальний і біохімічний аналіз крові, рентгенографію хребта, МРТ хребта, електроміографію (ЕМГ), електронейрографія (Енг), дослідження викликаних потенціалів, МР-або КТ-ангіографію спинного мозку, люмбальна пункція.

За свідченнями при відсутності можливості проведення МРТ в окремих випадках можуть бути виконані миелография і дискографія. При підозрі на інфекційну природу миелопатии проводиться дослідження крові на стерильність, RРR-тест, ПЛР-дослідження, посів спинномозкової рідини.

В ході діагностичного пошуку невролог може залучати до спільного консультування інших фахівців: вертебролога, фтизіатра, онколога, венеролога- при припущенні про демієлінізуючою спадкової миелопатии - генетика.

лікування миелопатии

Тактика лікування мієлопатії залежить від її етіології та клінічної форми. Вона включає терапію причинного захворювання і симптоматичне лікування.

При компресійної мієлопатії першочерговим є усунення компресії. З цією метою може бути показано видалення клина Урбана, дренування кісти, видалення гематоми і пухлини. При звуженні хребетного каналу пацієнт направляється до нейрохірурга для вирішення питання про можливе проведення декомпрессивной операції: ламінектомії, фасетектомя або пункційної декомпресії диска. Якщо компресійна мієлопатія обумовлена грижею міжхребцевого диска, то в залежності від ступеня протрузії і стану диска виконується мікродискектомія або дискектомія.

Лікування ішемічної мієлопатії полягає в усуненні факторів компресії судин і проведенні судинної терапії. Оскільки судинний компонент присутній в патогенезі практично будь-який миелопатии, подібне лікування входить в комплексну терапію більшості хворих. Воно включає спазмолитические і судинорозширювальні засоби (но-шпу, компламин, папаверин, кавінтон), препарати поліпшують мікроциркуляцію і реологічні властивості крові (трентал, танакан).

При токсичної миелопатии основу лікування становить дезинтоксикация, при інфекційній - адекватна етіології антибактеріальна терапія. Великі труднощі представляє лікування спадкової демієлінізуючою миелопатии і Канцероматозний миелопатии при гемобластозах. Найчастіше воно зводиться до проведення симптоматичної терапії.

Обов`язковими в лікуванні миелопатии є препарати, що покращують метаболізм нервової тканини і знижують її схильність гіпоксії. До них відносяться нейропротектори, метаболіти і вітаміни (церебролізин, пірацетам, актовегін, віт В1, віт В6). Багатьом пацієнтам показана консультація фізіотерапевта для оптимального підбору методів фізіотерапевтичного впливу: діатермії, гальванізації, УВЧ, парафінотерапії та ін.

З метою збільшення обсягу рухової активності, вироблення навичок самообслуговування, попередження розвитку ускладнень (м`язових атрофії, контрактур суглобів, пролежнів, застійної пневмонії) З ранніх строків захворювання хворим миелопатией показано проведення ЛФК, масажу і реабілітаційної фізіотерапії (електростимуляція, електрофорез з прозерином, рефлексотерапія, СМТ паретичних м`язів, водолікування). При глибоких парезах ЛФК полягає у виконанні пасивних вправ і механотерапії.

Прогноз і профілактика миелопатии

У разі своєчасного усунення здавлення компресійна мієлопатія має сприятливий перебіг: при відповідному лікуванні її симптоми можуть в значній мірі редукувати. Ішемічна миелопатия часто має прогресуючий теченіе- повторні курси судинної терапії можуть на певний час стабілізувати стан. Посттравматическая миелопатия, як правило, стабільна: її симптоми не редукуються і не прогресують. Несприятливий прогноз і неухильно прогресуючий перебіг мають радіаційна, демієлінізуюча і карціноматозних миелопатия.

Профілактика миелопатии полягає в попередженні захворювань, здатних привести до її розвитку. Це своєчасне виявлення і лікування патології хребта та судинних захворювань-стабільна компенсація ендокринних і метаболічних расстройств- попередження травматизму, інфекційних захворювань, інтоксикацій свинцем, ціанідами, гексахлорофеном і ін.