Кохлеарний неврит

За даними світової статистики близько 6% всіх людей, що населяють земну кулю, в тій чи іншій мірі страждають порушеннями слуху. Велика частина випадків зниження або втрати слуху доводиться на кохлеарний неврит. Захворювання також носить назви сенсоневральна або нейросенсорна туговухість, неврит слухового нерва. Найчастіше воно має односторонній характер, рідше відзначається двобічне ураження слухового нерва. Крім зниження слуху різного ступеня в 90% випадків кохлеарний неврит супроводжується шумом у вусі.

Класифікація кохлеарного невриту

Через виникнення кохлеарний неврит в отоларингології класифікують на вроджений і набутий. Останній також поділяють на посттравматичний, ішемічний, післяінфекційні, токсичні, променевої, алергічний, професійний. За часом появи кохлеарний неврит ділять на прелінгвальний - виникає у дітей до розвитку мови і постлінгвальний - наступаючий у пацієнтів з розвиненою мовою.

За рівнем ураження слухового аналізатора кохлеарний неврит класифікують на периферичний, пов`язаний в основному з порушеннями звуковосприятия у внутрішньому вусі, і центральний - обумовлений патологічними процесами в слухових структурах головного мозку.

Залежно від давності захворювання виділяють 3 форми придбаного кохлеарного невриту: гостру (не більше 1 місяця), підгостру (від 1 до 3 місяців) і хронічну (більше 3 місяців). За характером перебігу розрізняють оборотний, стабільний і прогресуючий кохлеарний неврит.

За даними порогової аудіометрії виділяють 4 ступеня приглухуватості при кохлеарної невриті: легку (I ступінь) з порогом сприймаютьсязвуків в 26-40 дБ, помірну (II ступінь) з порогом 41-55 дБ, помірно важку (III ступінь) - 56-70 дБ і важку (IV ступінь) - 71 -90 дБ, а також повну глухоту.

Причини вродженого кохлеарного невриту

Природжений кохлеарний неврит може бути обумовлений патологією на генетичному рівні або порушеннями, що відбулися під час пологів. Спадковий кохлеарний неврит частіше спостерігається в поєднанні з іншими генетичними порушеннями. До спадкових захворювань з аутосомно-домінантним шляхом передачі, в клініку яких входить кохлеарний неврит, відносяться: синдром Ваарденбурга, синдром Стіклера, бранхіооторенальний синдром. Аутосомно-рецесивними захворюваннями, для яких характерний кохлеарний неврит, є: синдром Ушера, синдром Пендреда, хвороба Рефсума, біотінідазная недостатність. Кохлеарний неврит може успадковуватися і як патологія, сцепленная з Х-хромосомою. Наприклад, при синдромі Альпорта, який проявляється зниженням слуху, прогресуючим гломерулонефрит і різними порушеннями зору.

Виникнення кохлеарного невриту в пологах пов`язано з родовою травмою або гіпоксією плода, яка може розвинутися при дискоординированной родової діяльності, передчасних пологах, затяжному перебігу пологів через слабкості родової діяльності, вузького таза породіллі або тазового передлежання плода.

Причини придбаного кохлеарного невриту

Набутий кохлеарний неврит в 30% випадків обумовлений інфекційними захворюваннями. В першу чергу це краснуха, епідемічний паротит, грип, кір, ГРВІ, герпетична інфекція, потім йдуть скарлатина, епідемічний менінгіт, сифіліс, висипний і черевний тиф.

Близько 10-15% кохлеарного невриту обумовлені токсичним ураженням слухового нерва. До застосовуваним в медицині ототоксическим речовин відносяться: антибіотики (неоміцин, канаміцин, гентаміцин, стрептоміцин та ін.), Цитостатики (ціплатін, циклофосфамід), саліцилати, препарати хініну, діуретики, препарати для лікування аритмії. Причиною кохлеарного невриту можуть стати інтоксикації, викликані миш`яком, солями важких металів, бензином, фосфором і ін. Токсичний кохлеарний неврит може бути пов`язаний з професійною діяльністю. Також професійний характер мають кохлеарні неврити, що розвиваються при хронічному впливі шуму і вібрації.

Виникнення кохлеарного невриту може бути викликано порушенням його кровопостачання в результаті атеросклерозу, тромбозу, гіпертонічної хвороби, судинних порушень в вертебро-базилярному басейні при хронічної ішемії головного мозку, наслідки перенесеного геморагічного або ішемічного інсульту.

Посттравматичний кохлеарний неврит пов`язаний з черепно-мозковою травмою, пошкодженням слухового нерва в ході оперативних втручань, порушенням роботи звуковоспринимающего апарату в результаті баротравми і розвинувся після неї аероотіта. У деяких випадках поява кохлеарного невриту спостерігалося після акустичної травми, отриманої при впливі сильного звуку (свистка, пострілу і т. П.).

До інших факторів, що провокує виникнення кохлеарного невриту, відносять алергічні реакції, невриному слухового нерва, гипопаратиреоз, цукровий діабет, серповидноклеточную анемію, вплив радіації, хвороба Педжета, пухлини головного мозку. Розвиток кохлеарного невриту може бути наслідком процесів старіння, що відбуваються в слуховому нерві у людей старше 60 років.

Симптоми кохлеарного невриту

Клініка кохлеарного невриту в більшості випадків складається з двох основних симптомів: зниження слуху і постійного шуму у вусі. Характерно також порушення латерализации звуку. При односторонньому ураженні відзначається зміщення сприйманого звуку ближче до здорового вуха, при двосторонньому - до того вуха, яке краще чує.

Раптом що виникає кохлеарний неврит характеризується розвиваються протягом декількох годин порушенням слуху, зазвичай носять односторонній характер. У більшості випадків пацієнт виявляє з`явилися проблеми зі слухом після пробудження від нічного сну. В інших випадках гостра форма кохлеарного невриту може розвиватися протягом 2-3 діб. Гострий кохлеарний неврит може переходити в підгостру і хронічну форму. У перебігу хронічного кохлеарного невриту виділяють 2 стадії: стабільну і прогресуючу. Остання проявляється збільшенням порушення слуху з плином часу і може привести до глухоти.

У деяких випадках кохлеарного невриту туговухість супроводжується різними вестибулярними симптомами: пріступообразним запамороченням, яке може протікати з нудотою і рвотой- порушенням рівноваги- нестійкістю, посилюється при різкому повороті голови-невпевненістю при ходьбі.

Двосторонній кохлеарний неврит часто призводить до зниження емоційності і виразності мовлення пацієнтів, є причиною їх замкнутості і соціальної дезадаптированности.

Діагностика кохлеарного невриту

Важливе значення має не тільки установка діагнозу кохлеарного невриту, але також визначення причини і рівня ураження слухового аналізатора, оцінка ступеня і динаміки зниження слуху. В ході діагностичних досліджень отоларинголога необхідно виключити наявність інших захворювань, що супроводжуються зниженням слуху (хвороби Меньєра, отиту, отосклероза, стороннього тіла вуха, лабірінтіта).

Виявлення зниження слуху проводиться шляхом аудиометрии. Тональна порогова аудіометрія дозволяє визначити ступінь приглухуватості. При цьому для кохлеарного невриту характерна відсутність кістково-повітряного інтервалу і спадний характер аудіограми, що свідчить про порушення сприйняття переважно високих тонів. Дослідження латерализации звуку проводиться за допомогою тесту Вебера. При надпороговой аудиометрии визначається прискорення наростання гучності. У маленьких дітей основним способом виявлення порушення слуху є дослідження слухових викликаних потенціалів. Акустична імпедансометрія проводиться для виключення порушень слуху, викликаних патологією звукопроведенія. Електрокохлеографіі дає можливість диференціювати кохлеарний неврит від хвороби Меньєра. Для виключення захворювань зовнішнього вуха і змін з боку барабанної перетинки проводиться отоскопія і мікроотоскопія.

Поряд з обстеженням слухового аналізатора пацієнтам з кохлеарним невритом призначають дослідження вестибулярної функції: вестибулометрії, стабілографія, електроністагмографію, відеоокулографію, непряму отолітометрію. Для діагностики причини виникнення кохлеарного невриту можуть бути рекомендовані консультації суміжних фахівців: отоневролога, невролога, офтальмолога, вестибулології, ендокринолога, травматолога, нейрохірурга, генетика. З цією ж метою проводяться додаткові обстеження: рентгенографія черепа, КТ та МРТ головного мозку, УЗДГ судин голови і шиї, рентгенографія хребта в шийному відділі, огляд очного дна (офтальмоскопія), дослідження цукру крові і тиреоїдних гормонів, біохімічний аналіз крові і сечі.

Лікування кохлеарного невриту

Основним завданням лікування гострого кохлеарного невриту є відновлення слуху. Лікуванні хронічної форми захворювання направлено на стабілізацію слухової функції. Гострий кохлеарний неврит і деякі випадки прогресуючого перебігу хронічного кохлеарного невриту є показанням до лікування в стаціонарі. Терапія кохлеарного невриту повинна проводиться спільно з корекцією порушень, які могли стати його причиною. В першу чергу це усунення артеріальної гіпертензії і гормональної дисфункції, виняток впливу ототоксических факторів (медикаментів та інших речовин, шуму, вібрації, радіоактивного випромінювання).

Медикаментозна терапія кохлеарного невриту проводиться сосудорасширяющими препаратами, дезагрегантами, венотониками, нейропротекторами, дезінтоксикаційними розчинами. Комбіновану терапію тренталом, вінпоцітіном, пірацетамом, мексидолом і Церебролізином в перші 2 тижні здійснюють шляхом внутрішньовенних введень, потім переходять до внутрім`язовим ін`єкцій і прийому препаратів всередину. Хороший ефект при кохлеарної невриті дає використання в лікуванні препаратів гінкго білоба. У терапії раптово виниклого кохлеарного невриту додатково використовують глюкокортикоїди. Для купірування запаморочення застосовують гістаміноподібні препарати (бетагистин).

Позитивний стимулюючий ефект роблять фізіотерапевтичні методи лікування: рефлексотерапія (електропунктура, лазеропунктура, акупунктура), електростимуляція, фонофорез лікарських препаратів, оксігенобаротерапія.

Двостороння зниження слуху до 40 дБ ускладнює мовне спілкування пацієнта і є показанням до слухопротезуванню. Прелінгвальная форма кохлеарного невриту служить показанням до носіння слухового апарату при слуховому порозі 25 дБ, оскільки доведено, що така туговухість викликає порушення в розвитку мови у дитини. З метою слухопротезування при кохлеарної невриті можуть застосовуватися аналогові, цифрові і лінійні слухові апарати. Підбір і настройку апарату здійснює лікар-слухопротезіст.

Хірургічне лікування кохлеарного невриту проводиться для здійснення стовбурової або кохлеарної імплантації, видалення невриноми слухового нерва, гематоми або пухлини головного мозку. Необхідність хірургічного лікування може бути обумовлена болісним вушних шумом або нападами інтенсивного запаморочення. У таких випадках виконують видалення зірчастого вузла, резекцію барабанного сплетіння або шийну симпатектомію, при глухоті чи приглухуватості IV ступеня - деструктивні операції на равлику.

Прогноз кохлеарного невриту

У разі ранньої діагностики гострої форми захворювання повне відновлення слуху відбувається у 50% пацієнтів, ще у 30-40% хворих спостерігається значне поліпшення слухової функції. При хронічному кохлеарної невриті зниження слуху є незворотнім. Головним завданням є зупинка прогресування приглухуватості, після чого відновлення слухової функції можливо шляхом кохлеарної імплантації або слухопротезування.