Спазмофілія

Спазмофілія (дитяча тетанія) - кальціопеніческое стан, що супроводжується спастичним станом м`язів обличчя, гортані, кінцівок, загальними клонічними або тонічними судомами. Спазмофілія виявляється переважно у віці від 3-х місяців до 2-х років, т. Е. В тому ж віковому діапазоні, що і рахіт, з яким дитяча тетанія має етіологічну і патогенетичну зв`язок. Ще кілька років тому спазмофилия в педіатрії була досить поширеним явищем, проте зниження частоти важких форм рахіту призвело до зменшення числа випадків дитячої тетанії. Спазмофілія розвивається у 3,5 - 4% дітей, які страждають рахітом- дещо частіше у хлопчиків.

Клінічні прояви спазмофілії в формі ларингоспазма або загальних судом з втратою свідомості і зупинкою дихання вимагають від будь-якого медичного фахівця і батьків вміння і готовність надати дитині невідкладну допомогу. Тривале тетаноідное стан може викликати пошкодження ЦНС, подальшу затримку психічного розвитку дитини, в важких випадках - летальний результат.

причини спазмофілію

Спазмофілія є специфічне розлад кальцієво-фосфорного обміну, супроводжуючого протягом среднетяжелого або важкого рахіту. Патогенез спазмофилии характеризується зниженням концентрації загального та іонізованого кальцію крові на тлі гиперфосфатемии і алкалозу. Підвищенню рівня неорганічного фосфору в крові може сприяти годування дитини коров`ячим молоком з високою концентрацією фосфору і недостатня екскреція надлишку фосфору почкамі- гипопаратиреоз. Крім кальцієво-фосфорного обміну, при спазмофілії відзначаються гіпонатріємія, гіпохлоремія, гіпомагніємія та гіперкаліємія.

Клініка спазмофілії зазвичай розвивається на початку весни з настанням сонячної погоди. Інтенсивне УФ-вплив на шкіру дитини викликає різке збільшення в крові концентрації 25-гідроксихолекальциферолу - активного метаболіту вітаміну D, що супроводжується пригніченням функції паращитовидних залоз, зміною pH крові, гіперфосфатемією, посиленим відкладенням кальцію в кістках і критичним падінням його рівня в крові (нижче 1,7 ммоль / л).

Гипокальциемия обумовлює підвищену нервово-м`язову збудливість і судомну готовність. У цих умовах будь-які подразники (переляк, плач, сильні емоції, блювота, висока температура, інтеркурентних інфекції та ін.) Можуть спровокувати у дитини судомний напад.

Помічено, що у дітей, які отримують грудне вигодовування, практично ніколи не розвивається спазмофилия. До групи ризику входять недоношені, діти, що знаходяться на штучному вигодовуванні, які проживають в несприятливих санітарно-гігієнічних умовах.

Класифікація спазмофілію

Залежно від клінічного перебігу розрізняють латентну (приховану) і маніфестну (явну) форми спазмофілії, при цьому не виключається перехід прихованої тетанії в явну.

Латентна спазмофилия виявляється виключно при спеціальному обстеженні з використанням механічних і шкірно-гальванічних проб. При цьому виникають характерні симптоми (Хвостека, Ерба, Труссо, Люст, Маслова).

Манифестная спазмофилия може протікати у вигляді ларингоспазму, карпопедального спазму і нападу еклампсії.

Симптоми латентної спазмофілії

Перебіг латентної спазмофілії завжди передує явною і може тривати кілька тижнів або місяців. Діти з прихованою формою спазмофилии зазвичай мають ознаки рахіту: підвищену пітливість, тахікардію, поганий сон, емоційну лабільність, підвищену тривожність, лякливість, порушення травлення. На наявність латентної форми спазмофілії вказують такі симптоми:

• симптом Хвостека (Верхній і нижній) - посмикування куточка ока або рота при постукуванні молоточком або пальцем по виличної дуги або кута нижньої щелепи (т. Е. Місцях виходу гілок лицьового нерва) -
• симптом Труссо - здавлювання плечового нервово-судинного пучка призводить до судорожному скорочення м`язів кисті, що призводять її в становище "руки акушера"-
• симптом Люст - лупцювання в області головки малогомілкової кістки, в проекції виходу малогомілкового нерва, супроводжується підошовним згинанням і відведенням стопи в сторону-
• симптом Ерба - при подразненні електричним струмом силою lt; 5 мА серединного нерва в ділянці ліктьового згину відбувається згинання пальців руки-
• феномен Маслова - болюче подразнення (укол) викликає у дитини, що страждає латентної спазмофілією, короткочасну зупинку дихання (у здорових дітей така реакція відсутня).

Симптоми маніфестной спазмофілію

Ларингоспазм, як прояв явної спазмофілії, характеризується раптовим спазмом м`язів гортані, який нерідко розвивається під час плачу дитини або без видимих причин. Помірний напад ларингоспазму супроводжується частковим перекриттям дихальних шляхів, блідістю, свистячим вдихом, що нагадує репризу при кашлюку. У важких випадках, що протікають з повним перекриттям голосової щілини, виникає ціаноз, холодний піт, короткочасна втрата свідомості, апное на кілька секунд, слідом за чим слід звучний видих і гучне подих- дитина заспокоюється і засинає. Спазм м`язів гортані при спазмофілії може рецидивувати неодноразово протягом дня. У крайніх випадках напад ларингоспазму може привести до загибелі дитини.

Іншим проявом явної спазмофілії служить карпопедальний спазм - тонічна судома м`язів кистей і стоп, яка може тривати годинами або цілодобово. При цьому наголошується максимальне згинання рук в великих суглобах, приведення плечей до тулуба, згинання кистей (пальці зібрані в кулак або зігнуті по типу "руки акушера" - I, IV, V пальці согнути- II і III - розігнуті) - плантарного флексія стопи, пальці стиснуті. Тривалий карпопедальний спазм при спазмофілії може привести до реактивному набряку тильної поверхні кистей і стоп.

При спазмофілії також можуть виникати ізольовані спазми очних м`язів (минуще косоокість), Жувальних м`язів (тризм, ригідність потилиці), гладкої мускулатури (порушення сечовипускання і дефекації). Найбільш небезпечні спазми дихальної мускулатури, що ведуть до диспное, бронхоспазму і зупинці дихання, а також серцевого м`яза, що несуть загрозу зупинки серця

Найбільш важкою формою маніфестной спазмофилии є еклампсія або загальний приступ клонико-тонічнихсудом. Розвитку нападу еклампсії передує сіпання мімічної мускулатури, потім судоми поширюються на кінцівки і м`язи тулуба. Загальні судоми супроводжуються ларингоспазмом, порушенням дихання, загальним ціанозом, втратою свідомості, появою піни на губах, мимовільним сечовипусканням і дефекацією. Тривалість нападу еклампсії може варіювати від декількох хвилин до годин. Дана форма спазмофілії становить небезпеку в плані зупинки дихання або серцевої діяльності.

У дітей перших 6 міс. життя спазмофілія частіше протікає у вигляді ларингоспазму і еклампсіі- в більш старшому віці - в формі карпопедального спазму.

діагностика спазмофілію

При явній формі спазмофілії діагностика не складає труднощів. Враховується наявність клінічних та рентгенологічних ознак рахіту, скарг на м`язові спазми і судоми. Для виявлення латентної спазмофілії проводяться відповідні механічні або шкірно-гальванічні проби для оцінки нервово-м`язової збудливості. Обстеження дитини з спазмофілією проводиться педіатром і дитячим неврологом.

Діагноз спазмофилии підтверджується біохімічними аналізом крові, що виявляє гіпокальціємію, Гіперфосфатемія і інший електролітний дісбаланс- дослідженням КОС крові (алкалоз).

Диференціальну діагностику спазмофилии необхідно проводити з іншими гіпокальціеміческіе станами, судорожним синдромом, істинним гіпопаратиреозом, епілепсію, хибним крупом, вродженим стридором, кашлюк і т. д.

лікування спазмофилии

Приступ ларингоспазма або еклампсії вимагає надання невідкладної допомоги дитині, а при зупинці дихання та серцевої діяльності - проведення реанімаційних заходів. Для відновлення спонтанного дихання при ларингоспазме може бути ефективно обприскування особи дитини холодною водою, струшування, поплескування по сідницях, роздратування кореня мови, забезпечення доступу свіжого повітря. При неефективності проводиться штучне дихання і непрямий масаж серця, забезпечується подача зволоженого кисню.

При будь-яких проявах явною спазмофилии показано введення протисудомних препаратів (сибазона внутрішньом`язово, внутрішньовенно або в корінь язика, оксибутират натрію внутрішньом`язово, фенобарбіталу всередину або ректально в свічках, хлоралгідрату в клізмі і т. Д.). Також показано в / в введення 10% розчину глюконату кальцію і 25% р-ра сульфату магнію в / м.

При підтвердженому діагнозі спазмофілії влаштовується водна пауза на 8-12 годин, потім аж до повного зникнення симптомів прихованої спазмофілії немовлята переводяться на природне або змішане вскармліваніе- більш старшим дітям призначається вуглеводна дієта (овочеві пюре, фруктові соки, чай з сухариками, каші та ін .).

Для ліквідації гіпокальціємії всередину призначається глюконат кальцію. Після нормалізації рівня кальцію крові та зникнення ознак спазмофилии продовжують протирахітичний терапію. У відновлювальному періоді показані гімнастика, загальний масаж, тривалі прогулянки на свіжому повітрі.

Прогноз і профілактика спазмофилии

Виявлення і своєчасне усунення прихованої тетанії дозволяє уникнути клінічної маніфестації спазмофилии. При наданні своєчасної допомоги при судомах і адекватної корекції електролітних порушень прогноз сприятливий. В окремих випадках, при відсутності своєчасної невідкладної допомоги може наступити загибель дитини внаслідок асфіксії і зупинки серця.

В основних своїх положеннях первинна профілактика спазмофилии повторює профілактику рахіту. Велику роль в профілактичних заходах відіграє грудне вигодовування. Вторинне попередження спазмофилии полягає в лікуванні латентної форми тетанії, контролі рівня кальцію крові, профілактичному прийомі препаратів кальцію, проведення протисудомної терапії протягом 6 місяців після нападу судом.