Летаргічний енцефаліт

вперше летаргічний енцефаліт був детально описаний в 1917 р австрійським неврологом Економо, за що отримав в практичній неврології свою другу назву - енцефаліт Економо. Починаючи з часів Першої Світової війни і до 1926 р, летаргічний енцефаліт у вигляді епідемічних спалахів часто зустрічався в Західній Європі. Захворювання часто призводило до летального результату. У наш час енцефаліт Економо зустрічається рідко і тільки в якості окремих клінічних випадків.

У його перебігу летаргічний енцефаліт проходить 2 етапи: гострий і хронічний. Перший протікає з ознаками гострого запалення речовини мозку, другий - як прогресуюче дегенеративне захворювання мозку з переважно екстрапірамідними порушеннями і змінами психіки. Проміжок часу, що розділяє гостру і хронічну стадію енцефаліту, варіює в межах від декількох місяців до 10 років.

Причини летаргічного енцефаліту

Летаргічний енцефаліт відносять до вірусним енцефаліту. Однак його збудник досі не виділено, що пов`язують з його слабкою стійкістю в зовнішньому середовищі. Імовірно, передача вірусу здійснюється по повітряно-крапельним механізмом. Потрапивши в носоглотку, вірус з потоком крові і лімфи проникає в головний мозок, де викликає виражену запальну реакцію. Зоною поразки, як правило, є стовбур мозку і базальні ядра. У гострій стадії мікроскопія виявляє муфтообразние периваскулярну інфільтрацію, проліферацію гліозних елементів, іноді в утворенням вузликів. У хронічній стадії летаргічний енцефаліт характеризується дегенерацією і загибеллю гангліозних клітин з формуванням на їх місці гліозних рубців. Ці процеси найбільш виражені в блідій кулі і чорної субстанції.

Симптоми летаргічного енцефаліту

Енцефаліт Економо дебютує загальноінфекційного симптомами: разбитостью, лихоманкою, міалгія, головним болем. Період підвищеної температури тіла займає близько 2-х тижнів. В цей час маніфестують неврологічні симптоми. Відзначається патологічна сонливість - гиперсомния. Пацієнти схильні багато спати, засипають в будь-яких ситуаціях і в самих незручних позах. При примусовому пробудженні хворий засинає знову. В окремих випадках спостерігається инсомния (Безсоння), частіше вона чергується з гіперсомніей. порушення сну можуть бути представлені розладом нормального ритму сон-неспання, при якому пацієнт спить вдень і не може заснути вночі.

Поряд з гіперсомніей, патогномонічним ознакою, що відрізняє летаргічний енцефаліт, є ураження окорухових нервів. Характерно часткове ураження, що виявляється недостатністю функції окремих м`язів, що іннервуються окоруховим нервом. Пацієнти часто скаржаться на погіршення або затуманення зору, що пов`язано з диплопией або розладом акомодації. Може спостерігатися анізокорія, опущення верхньої повіки, вертикальний параліч погляду. У ряді випадків уражається відвідний нерв, що призводить до появи косоокості.

Розлади сну і окорухових симптоми характеризують летаргічний енцефаліт в його класичному варіанті. Однак можуть мати місце і інші неврологічні порушення: запаморочення, вестибулярна атаксія, ністагм, нудота і блювота, прояви вегетативної дисфункції (гіпергідроз, вазомоторний лабільність, гіперсалівація і ін.). Іноді в гострій стадії спостерігаються екстрапірамідні порушення, які більш властиві хронічній фазі енцефаліту. Це можуть бути як гіперкінези (атетоз, судома погляду, міоклонія, блефароспазм), так і симптоми вторинного паркінсонізму (амимия, гіпокінез, ригідність). можливий розвиток гипоталамического синдрому, мозочкової атаксії, гідроцефалії, психосенсорних розладів (галлюцинаторний синдром, зміна сприйняття форми). У важких випадках летаргічний енцефаліт супроводжується порушеннями серцевої діяльності, дихального ритму, глибоким розладом свідомості (комою).

Гострий етап може тривати до місяця. Останнім часом клінічні випадки гострого енцефаліту Економо мають в основному абортивні форму. Їх клініка подібна до плином ГРВІ і включає лише епізоди гиперсомнии або інших розладів сну, скороминущу диплопію, іноді - тики в лицьовій і шийної мускулатури або що триває кілька днів гикавку, обумовлену миоклоническими судомами діафрагми.

Летаргічний енцефаліт хронічної стадії розвивається у 35-50% пацієнтів через різний проміжок часу після стихання симптомів гострої фази. Нерідко він виникає без попередніх симптомів гострого енцефаліту. Характеризується прогресивно наростаючими ознаками ураження екстрапірамідної системи, переважно за типом акінетіко-ригідного синдрому з клінічною картиною вторинного паркінсонізму. Відзначається зниження і уповільнення рухової активності, гипомимия, маловиразна мова, загальмованість психіки, втрата інтересу до подій. У неврологічному статусі переважає генерализованное пластичне підвищення м`язового тонусу. Можливий тремор рук і типові для хвороби Паркінсона секреторні розлади. У рідкісних випадках спостерігаються пароксизми нарколепсії. Можуть виникати ендокринні порушення: гіпертиреоз, адипозогенитальная дистрофія, нецукровий діабет, ожиріння, порушення менструального циклу.

Діагностика летаргічного енцефаліту

Діагностувати летаргічний енцефаліт не так просто, за винятком класичних випадків з гіперсомніей і окоруховими розладами. У гострій фазі необхідно проводити диференційну діагностику з серозним менінгітом і кліщовим енцефалітом, в хронічній - з хворобою Паркінсона, внутрішньомозкової пухлиною, енцефалопатією, атеросклерозом судин головного мозку, лейкодистрофією.

З метою Дифдіагностика і встановлення діагнозу проводяться загальноклінічні аналізи, ЕЕГ, УЗДГ судин голови або РЕГ, МРТ головного мозку, люмбальна пункція. У гостру фазу в аналізі крові визначаються ознаки запального процесу, гіпохромна анемія. Дослідження цереброспінальної рідини виявляє лімфоцитарний плеоцитоз, невелике підвищення концентрації цукру і білка. На ЕЕГ відзначаються дифузні зміни, переважає повільна активність. МРТ дозволяє візуалізувати вогнища дегенерації і гліозні рубцювання в базальних структурах і стовбурі.

Лікування та прогноз летаргічного енцефаліту

Летаргічний енцефаліт насилу піддається терапії в будь-якій фазі. У гострому періоді здійснюється дезінтоксикаційна, противірусна, дегидратационная, симптоматична терапія-можливе призначення АКТГ і глюкокортикоїдів, сироватки реконвалесцентів. Хронічний енцефаліт з паркинсоническими синдромом розцінюється неврологом як показання до призначення протипаркінсонічного лікування: L-ДОФА, депакина, циклодола. При психічних розладах вдаються до психотропних засобів. Однак їх призначення вимагає особливої акуратності, оскільки вони можуть погіршити екстрапірамідні порушення.

У важких випадках (близько 30%) гостра фаза летаргічного енцефаліту може призвести до летального результату внаслідок серцевої недостатності або дихальної дисфункції. Найчастіше після перенесеного гострого енцефаліту відзначаються залишкові симптоми: головний біль, астенія, инсомния, порушення ритму сон-неспання, депресія. У дітей можливі зміни психіки, гіпоталамічний синдром, олігофренія. Хронічний летаргічний енцефаліт зазвичай має прогресуючий перебіг, хоча в деяких випадках відбувається його стабілізація. У плані одужання прогноз несприятливий. Загибель хворих відбувається внаслідок кахексії або інфекційних захворювань.