Що таке акромегалія і як лікувати це захворювання?

Акромегалія - це хвороба, при якій постійно виробляється надмірна кількість соматотропного гормону (СТГ) або гормону росту. Іноді зовнішність дорослої людини помітно змінюється не в кращу сторону. Риси обличчя і кінцівки стають великими і непропорційними.

Соматропний гормон виробляється в гіпофізі, а порушення найчастіше пов`язані з доброякісною пухлиною цієї залози - аденомою. Хвороба починає розвиватися після закінчення росту, тобто в 20-40 років, хоча є багато випадків акромегалії після 50. На ранніх стадіях захворювання практично ніяк себе не показує, помітні зміни зовнішності проявляються через 5-7 років.

Для чого потрібен соматотропин?

Соматотропний гормон виробляється в гіпофізі. По сусідству з ним розташовується ще одна залоза внутрішньої секреції - гіпоталамус. Вона продукує специфічні гормони для зменшення вироблення соматотропіну (соматостатин) або для активізації його виділення (соматіліберін).

Соматотропний гормон потрібен для росту кісток дитини в довжину і правильного формування скелета і м`язів. Надмірна кількість цієї речовини в дитячому віці призводить до гігантизму.

Для дорослої людини соматотропин важливий при обміні речовин - він заважає відкладенню жиру під шкірою, сприяє його згорянню, стимулює синтез білка і контролює переважання м`язів над жировою масою. Соматотропін бере участь у вуглеводному обміні - підвищуючи рівень глюкози в крові. Він допомагає організму засвоювати кальцій.

Що таке акромегалія і причини її появи

Найпоширенішою причиною розвитку акромегалії є соматітропінома (аденома гіпофіза), яка починає виробляти додатковий гормон росту. Крім цього хвороба може з`явитися через:

1. Порушень в роботі гіпоталамуса, який починає продукувати зайвий соматолиберин.
2. Підвищеного вироблення в печінці інсуліноподібний фактор росту.
3. Додатковою секреції соматотропіну в яєчниках, легких і органах шлунково-кишкового тракту.

Крім того, акромегалія може початися після травми голови і хронічних запальних захворювань синусів. Схильність до акромегалії може передаватися у спадок.

Акромегалія: симптоми і прояви

Найхарактернішим із симптомів хвороби є непропорційне збільшення окремих частин тіла - одна долоня, стопа, мова тощо.

Зміни можуть носити і симетричний, але непропорційний характер:

1. Укрупнення долонь, стоп.
2. Збільшення носа і надбрівних дуг в поєднанні з вузьким чолом і шкірними складками.
3. Занадто довгасте обличчя з чітко виступаючою нижньою щелепою і підборіддям.
4. Між зубами з`являються щілини, змінюється прикус, грубіє голос.

Крім цього спостерігаються проблеми зі здоров`ям:

1. Головні болі.
2. Запаморочення, блювання через підвищений внутрішньочерепного тиску (при великих аденомах гіпофіза).
3. У різних частинах тіла періодично виникає поколювання, оніміння або відчуття плазує мурашок.
4. Часто болять суглоби і спина, з`являється обмеження рухливості.
5. Набрякають руки і обличчя.
6. Різко погіршується зір - двоїться в очах, розвивається світлобоязнь і т.д.
7. Знижується слух і нюх.
8. Часто турбує біль в серці.
9. Посилюється пітливість.
10. У чоловіків через гормональні зміни знижується статевий потяг і потенція.
11. У жінок гормональний збій проявляється в порушеннях менструального циклу, безплідді і виробленні молока при відсутності вагітності.
12. Знижується працездатність, хворого мучить хронічна втома.

Лікар при обстеженні зверне увагу на характерну зміну рис обличчя, а також розмірів кінцівок і деформацію скелета:

1. Викривлення хребта.
2. Збільшення розміру грудної клітини в передньо-задньому напрямку, вона набуває вигляду бочки.
3. Між ребрами з`являються великі проміжки.
4. У жінок відзначається зайвий ріст волосся на тілі за чоловічим типом.

Крім того, аналізи і додаткові дослідження покажуть:

1. Підвищений артеріальний тиск.
2. Зміни в серці на ЕКГ (ознаки акромегалоідного серця).
3. Збільшення в розмірі щитовидної залози, серця, печінки та інших внутрішніх органів.
4. Розвиток м`язової слабкості.
5. Збільшений рівень пролактину.
6. У частини пацієнтів з акромегалией діагностують ознаки діабету, при якому не допомагають ін`єкції інсуліну і дієта зі зниженим споживанням вуглеводів.

У 90% людей, які страждають на акромегалію, відзначений синдром нічного апное. Родичі помічають гучний нічне хропіння, який перемежовується довгими паузами, при яких людина не дихає. Це може привести до раптової смерті від зупинки дихання. Людина сама прокидається під час таких пауз, тому відчуває розбитість і дратівливість.

Як правило, симптоми акромегалії помічають дуже пізно. Деякі пацієнти не звертають особливої уваги навіть на збільшені ступні. Запущена стадія захворювання проявляється легеневої, серцевої і печінковою недостатністю, до них можуть легко приєднатися атеросклероз і гіпертонія.

Акромегалія і гігантизм - прояви однієї хвороби. Тільки гігантизм розвивається у дітей, коли у скелета ще відкриті зони росту.

діагностичні заходи

Лікар може запідозрити акромегалію після скарг пацієнта. При огляді він зверне увагу на збільшені частини тіла, а при обмацуванні виявить патологічні розміри внутрішніх органів. Для того, щоб переконатися напевно, він направить на додаткові дослідження:

1. Аналіз крові на вміст соматотропіну натщесерце.
2. Триразовий або 4-разовий аналіз крові на соматотропин після прийому 75 г глюкози - його здають через 30,60, 90 і 120 хвилин. Коли людина хвора акромегалией, вміст глюкози зростає, а у здорових людей - зменшується.
3. Визначення інсуліноподібного ростового фактора ІРФ-1 (соматомедину С). Підвищений рівень цього гормону у дорослих людей буває тільки при акромегалії. Нормальний вміст ИРФ-1 практично виключає даний діагноз.
4. Рентген черепа візуалізує збільшене турецьке сідло.
5. Магнітно-резонансна томографія мозку покаже розмір і локалізацію аденоми гіпофіза.

Пацієнтам, який скаржиться на погіршення зору, показана консультація офтальмолога. При акромегалії спостерігається звуження зорового поля.

лікування акромегалії

Щоб нормалізувати рівень соматотропіну і ИРФ-1, використовують лікарську терапію, хірургічні методи, опромінення або комбінацію перерахованих способів.

При виборі методу керуються:

1. Змістом соматотропного гормону в крові.
2. Розміром і темпами зростання аденоми гіпофіза.
3. Станом очного дна.
4. Віком хворого.
5. Наявністю супутніх патологій.

Якщо аденома гіпофіза невелика і не має тенденції до швидкого зростання, застосовують медикаментозну терапію. Добова доза бромокриптину підбирається лікарем індивідуально від 5 до 10 мг на добу, в деяких випадках збільшують до 40-60 мг. На додаток призначають Каберголін в дозуванні 1-3 мг на тиждень. Це допомагає знизити рівень пролактину і ІФР-1 в крові.

Хороші результати показує лікування за допомогою синтетичного аналога соматостатину - октреотиду. В результаті рівень соматотропіну швидко знижується, також зменшується розмір аденоми.

Коли хвороба стрімко прогресує, а розмір пухлини гіпофіза занадто великий, необхідно хірургічне втручання. Особливо це стосується пацієнтів з швидкою втратою зору. Іноді на операції наполягають хворі, які бажають трохи поліпшити зовнішність і повернути статеву функцію. Видалення пухлини здійснюють через клиноподібну кістку. В середньому, в 85% випадків рівень соматотропіну знижується майже до норми, зменшуються кисті і стопи (хоч і не до колишнього стану). Відзначається стійка ремісія.

Якщо пухлина дуже велика, її можуть видаляти в ході декількох операцій з подальшим лікуванням іншими методами. Коли пацієнт не згоден на проведення оперативного втручання або ж воно неможливо з якихось причин, проводиться променева терапія. У аденому імплантують радіоактивне золото або ж область гіпофіза опромінюють пучком протонів. Позитивна динаміка відзначена в 60-80% випадків.

Акромегалію легше лікувати на ранніх стадіях. Чим пізніше розпочато лікування, тим важче повернути колишній вигляд і здоров`я. Прояви акромегалії сильно погіршують якість життя хворих.