Схема розпаду гемоглобіну

Розпад гемоглобіну може впливати на функціонування печінки людини. У чому ж тут може бути небезпека для пацієнта?

Організм людини - складна саморегулююча система, яка для досягнення оптимальних умов роботи і існування сама собі допомагає.

Вся робота тканин і органів тримається на активних обмінних процесах, що проходять в них. Основний зв`язує середовищем між ними є кров. З її допомогою відбувається насичення тканин киснем, що надходять від легких. Натомість кров транспортує від клітин продукти їх життєдіяльності і освічений вуглекислий газ.

Молекули в організмі людини

У крові міститься значна частина молекул, що забезпечують подібний транспорт. Головною з них є молекула гемоглобіну, основна функція якої - доставка кисню і видалення СО2.

Гемоглобін - складна молекула, що складається з двох великих, двох малих білкових субодиниць і знаходиться між ними і зв`язує їх в єдину молекулу атома заліза.

У величезній кількості гемоглобін знаходиться в еритроцитах - червоних кров`яних клітинах, відповідальних за транспортну функцію. Чим еритроцитів більше, тим зазвичай більше гемоглобіну.

Як і будь-яка структура організму, еритроцити не вічні. Після утворення їх в кістковому мозку, вони залишають його, деякий час циркулюють по кровотоку і через певний час (середня тривалість життя еритроцита складає близько 120 днів) вони потрапляють у селезінку, де проходить утилізація зношених або пошкоджених еритроцитів з їх подальшим розпадом.

Частковий розпад еритроцитів відбувається і в кров`яному руслі.

розшифровка схеми

В результаті, щоб не втрачати наявне в організмі залізо, старі еритроцити розщеплюються на більш прості структури, які згодом беруть участь в утворенні нових еритроцитів. Процес їх утворення досить складний. Він включає в себе досить велику кількість стадій і для його протікання необхідно дуже багато допоміжних речовин.

Відповідно, якщо руйнується еритроцит, то відбувається і розпад міститься в ньому гемоглобіну. Схема розпаду даного білка наступна:

1. Під впливом кисню і молекули, що здійснює транспортування протонів водню, відбувається перетворення гемоглобіну в вердоглобін (якщо вивчати цей процес під контролем зору, можна помітити, що відбувається зміна кольору (гемоглобін дає червоне забарвлення, в той час як вердоглобін забарвлює все в зелений колір)) .
2. У наступних реакціях відбувається відщеплення атома двовалентного заліза, яке після використовується для синтезу нового гема, і білкових субодиниць, які послідовно розпадаються до амінокислот і в подальшому використовуються для синтезу нових білків. В результаті від молекули гемоглобіну залишається тільки одна речовина - биливердин. Гем за допомогою білка-трансферину переноситься в печінку, де знаходиться депо заліза. Воно використовується в подальшому як для повторного синтезу молекули гемоглобіну, так і нових молекул.
3. Впливаючи на биливердин спеціальним ферментом - редуктазой, відбувається перетворення його в нову молекулу - білірубін, який, в свою чергу, дає оранжеве забарвлення.

Дана речовина є досить токсичним і при великій кількості його в кровотоці призводить до розвитку різних станів, таких як жовтяниця. У важких випадках може призводити до ураження нервової системи і розвитку печінкової коми.

Воно використовується в основному для синтезу жовчних кислот в печінці, тому при його створенні подальша схема утилізації гемоглобіну може йти в двох напрямках.

Перше з них полягає в реакції кон`югації.

У крові білірубін може міститися в трьох формах - чистий білірубін, не пов`язаний ні з однією молекулою, вільний, пов`язаний переважно з альбумінами крові, і невільний, або кон`югований, що становить комплекс білірубіну з глюкуроновою кислотою.

Реакція кон`югації білірубіну відбувається переважно в печінці.

Звідти пов`язаний з глюкуроновою кислотою білірубін потрапляє по системі жовчних проток в кишечник, де відбувається подальше перетворення даної молекули.

Деяка частина уробіліногену всмоктується в кров і транспортується з її струмом в печінку, де відбувається утворення складних спиртів, необхідних для деяких реакцій метаболізму.

Більша ж частина що залишився в кишечнику уробіліногену під дією ферментів і пігментних молекул мікроорганізмів окислюється до стеркобилиногена, що додає забарвлення калу і виводиться з ним.

Мала частина стеркобилиногена по системі вен прямої кишки (кровотік від якої здійснюється по широко розвиненій системі гемороїдальних вен) всмоктується в кров і транспортується до нирок. У них відбувається виділення стеркобилиногена з струмом сечі. У зовнішньому середовищі, за рахунок реакції з атомами кисню, Стеркобіліноген перетворюється в уробилин і стеркобилин, які надають сечі характерний колір.

Таким чином виглядає схема реакції розпаду молекули гемоглобіну.

Штучний метод розпаду гемоглобіну

Всі дані реакції протікають в крові під впливом ендогенних ферментів. Подібну схему розпаду гемоглобіну можна спроектувати і в лабораторних умовах, щоб отримати більш наочне уявлення про протікання даної реакції.

Як було сказано вище, еритроцити піддаються руйнуванню з метою їх повторного використання в подальшому. Даний механізм здійснюється за принципом фізіологічної смерті клітин, однак є ще один механізм, що викликає розпад еритроцитів і утворення жовчних пігментів.

Даний механізм носить назву апоптозу і активується зазвичай у разі неспроможності еритроцитів або помилок під час їх синтезу.

Схема розпаду еритроцита і гемоглобіну, якщо має місце порушення синтезу, нічим не відрізняється від такої як при фізіологічній утилізації. Єдиним нюансом є те, що частина клітин розпадається безпосередньо в селезінці, а інша - в кров`яному руслі. Істотних змін молекула білірубіну не береться, проте за рахунок наявності в крові великої кількості іонів, інших молекул і клітин системи крові реакція розщеплення може піти кілька непередбачувано.

Якщо імунна система організму в нормі, подібний внутрішньосудинний розпад гемоглобіну зазвичай ніяк не позначається на стані здоров`я людини. Якщо ж є і будь-які порушення в роботі системи імунітету, то реакція може піти кілька непередбачувано, і складно передбачити її наслідки.

Для чого ж слід знати схему розпаду молекули гемоглобіну

Справа в тому, що в нормі в крові міститься певна кількість жовчних пігментів. При розвитку того чи іншого патологічного процесу, який може проходити як в печінці, так і селезінці, показники білірубіну можуть значно змінюватися і змінюватися. При збільшенні їх кількості судять про або підвищеної активності клітин крові та селезінки, або ж про значні проблеми з печінкою. Якщо така поразка пустити на самоплив і своєчасно не звернутися до лікаря, стан може привести до летального результату або розвитку печінкової коми.

Збільшення кількості непрямого білірубіну зазвичай є провокуючим фактором розвитку жовчнокам`яної хвороби, яка найчастіше призводить до порушення роботи травної системи, але може проявити себе і в вигляді ургентного стану (печінкова колька).

Зниження ж продуктів розпаду гемоглобіну в крові говорить про порушення роботи транспортних систем організму або ж про неспроможність кісткового мозку, що може говорити за розвиток онкологічного процесу.

Будь-яке збільшення кількості білірубіну найчастіше проявляється у вигляді жовтяниці, тому вже на стадії огляду пацієнта можна запідозрити наявні метаболічні порушення.

Саме тому вкрай важливо знати про можливі зміни кількості гемоглобіну в крові і вміти правильно розпізнати наявну патологію.

Для визначення кількості даних речовин призначається спеціальний аналіз - біохімія крові. Дослідження кількості гемоглобіну і білірубіну проводиться в лабораторіях спеціально навченим персоналом. На підставі отриманих ними даних вдається зробити висновок про наявні порушення та вжити відповідних заходів.