Гідроцефалія у дітей

Гідроцефалія у дітей ("водянка головного мозку") Обумовлена надмірним скупченням ліквору в ликворопроводящих шляхах (шлуночках мозку, базальних цистернах, субарахноїдальномупросторі), що призводить до їх розширення, підвищення внутрішньочерепного тиску і здавлення мозкових структур. У дитячої неврології та педіатрії вроджена гідроцефалія зустрічається у 1-4 дітей на 1000 новонароджених. Крім цього, гідроцефалія у дітей може супроводжувати запальні процеси нервової системи (15-25%), родові і черепно-мозкові травми (30-40%), пухлини головного мозку (75%). Прогресуюче накопичення ліквору в порожнині черепа призводить до атрофічних змін мозкової тканини, вираженим неврологічним і психічних порушень у дитини з гідроцефалією.

Класифікація гідроцефалії у дітей

Гідроцефалія у дітей класифікується в залежності від етіологічних, морфологічних, клінічних ознак, рівня лікворного тиску.

З урахуванням поліетіологічное характеру гідроцефалія у дітей може бути вродженою, постинфекционной, посттравматичної, пов`язаної з пухлинним процесом або цереброваскулярної патологією, іноді причини гідроцефалії залишаються неуточненими.

За морфологічними критеріями розрізняють сполучається (відкриту) і оклюзійну (закриту) гідроцефалію у дітей. При відкритій гідроцефалії має місце невідповідність процесів освіти (продукції) і всмоктування (резорбції) ліквору, при цьому вентрикулярні і субарахноїдальні простору вільно повідомляються між собою. Залежно від механізму порушення виділяють гіперпродукціонную, арезорбтівная і змішану з переважанням продукції над резорбцією форму відкритої гідроцефалію у дітей. Випадки закритою гідроцефалії у дітей пов`язані з оклюзією лікворних просторів на різних рівнях, що супроводжується їх роз`єднанням і розширенням.

Також на основі морфологічних ознак гідроцефалія у дітей підрозділяється на внутрішньошлуночкову (внутрішню), субарахноїдальний (зовнішню) і змішану.

З урахуванням рівня лікворного тиску гідроцефалія у дітей може носити нормотензівную, гіпертензивну або гіпотензивну форму. За клінічним перебігом гідроцефалія у дітей буває компенсованій, субкомпенсированной, декомпенсірованной- прогресуючої, що стабілізувалася або регресує.

Причини гідроцефалії у дітей

Істинно вроджена гідроцефалія у дітей обумовлена аномаліями розвитку головного мозку: Первинним стенозом або атрезією водопроводу мозку, мальформації Арнольда-Кіарі 1-го або 2-го типу, синдромом Денді-Уокера, арахноідальнимі кістами, гіпоплазією субарахноїдальних просторів, аномаліями венозної системи головного мозку (вроджена аневризма вени Галена та ін.). Стеноз сильвиева водопроводу служить причиною вродженої гідроцефалії в 30% всіх випадків. Вроджена гідроцефалія у дітей може бути обумовлена внутрішньоутробно перенесеними інфекціями (Токсоплазмозом, цитомегалії, краснуху, герпесом, вродженим сифілісом), тромбофлебітом вен і синусів мозку, травмами мозку.

У постнатальному періоді постинфекционная гідроцефалія у дітей може виникати внаслідок бактеріального менінгіту, арахноидита, енцефаліту. Причинами посттравматичної гідроцефалії у дітей зазвичай виступають внутрішньочерепні родові травми (Субарахноїдальні, внутрішньошлуночкові крововиливи), черепно-мозкові травми. Виникнення гідроцефалії пухлинного генезу може бути обумовлено наявністю папіломи, карциноми, менінгіоми судинного сплетення, пухлини шлуночків, пухлини кісток черепа і спинного мозку. У дитячому віці зустрічається гідроцефалія, пов`язана з артеріо-венозними мальформаціями головного мозку.

Факторами ризику розвитку гідроцефалії у дітей служать передчасні пологи (До 35 тижнів), недоношеність (Вага менше 1500 г), вузький таз у матері, застосування активних акушерських посібників, гіпоксія плода і асфіксія новонароджених, легенева гіпертензія та ін. патологічні стани.

Порушення ліквородинаміки при гідроцефалії у дітей зумовлює вторинні зміни головного мозку, мозкових оболонок, м`яких покровів і кісток черепа. Патологічні зміни представлені розширенням порожнин шлуночків, уплощением звивин, сглаженностью борозд- атрофією судинних сплетеній- набряком, фіброзом, зрощенням мозкових оболонок та ін.

Симптоми гідроцефалії у дітей

Гідроцефалія у дітей може проявитися вже в перші дні життя або розвинутися пізніше, в будь-якому віці. На ступінь вираженості симптомів гідроцефалії у дітей впливають її форма, швидкість прогресування, наявність синдрому внутрішньочерепної гіпертензії, основне захворювання. Важкі форми гідроцефалії, пов`язані з грубими порушеннями розвитку, нерідко викликають загибель дитини в неонатальному періоді.

Ранніми супутниками гідроцефалії у дітей можуть бути неспокійна поведінка, плаксивість (монотонний плач "на одній ноті"), Часті рясні зригування. Основним об`єктивним ознакою гідроцефалії у дітей служить швидкий темп збільшення окружності головки і її непропорційно великий розмір, що визначаються при антропометрії. При зовнішньому огляді звертає увагу вибухне джерельця, розбіжність черепних швів, напруга підшкірної венозної мережі голови, рідкісний ріст волосся. Діти з гідроцефалією мають велику голову при відносно невеликому тулуб, маленьке обличчя з нависає чолом, глибоко розташовані очниці.

Неврологічні порушення у дітей з гідроцефалією можуть включати ністагм, симетричну спастическую Параплегія верхніх або нижніх кінцівок, судомний синдром. Часто має місце екзофтальм, птоз, симптом Грефе (розходиться косоокість зі зміщенням очних яблук донизу - "симптом сонця"). При гідроцефалії діти відстають у моторному розвитку: пізно починають тримати голівку, перевертатися, сидіти і повзати. Ступінь інтелектуальних порушень у дітей з гідроцефалією може варіювати від легкої дебільності до ідіотії.

У дітей старше 2-х років протягом гідроцефалії має свої особливості і характеризується, головним чином, ознаками підвищеного внутрішньочерепного тиску - головними болями, нудотою і блювотою, зниженням зору, носовими кровотечами. Крім цього, у дітей можуть виникати порушення координації рухів, диплопія, судоми, втрата свідомості, тазові розлади (затримка або нетримання сечі) Та ін.

Діагностика гідроцефалії у дітей

За допомогою методів пренатальної діагностики (визначення -фетопротеїн в сироватці вагітної і амніотичної рідини) гідроцефалія у плода може бути виявлена вже з першого триместру вагітності. УЗД плоду дозволяє виявити гідроцефалію у дитини на 16-20 тижні вагітності. У цих випадках вирішується питання про переривання вагітності.

Після народження у деяких дітей гідроцефалія виявляється відразу в пологовому будинку фахівцем-неонатологом. У дітей перших місяців життя приводом, який змушує думати про гідроцефалії, служить перевищення розмірів окружності голови на 2 см в порівнянні з віковою нормою. При виявленні подібної тенденції педіатр повинен направити дитину до дитячого невролога або нейрохірурга для уточнюючої діагностики.

Трансіллюмінація (діафаноскопія) черепа дозволяє виявити зовнішню гідроцефалію у дітей, виключити гідроаненцефалію і субдуральну гігро. У дітей у віці до 1 року для оцінки стану ліквороносних шляхів виконується нейросонографія через тім`ячко. За допомогою краниографии виявляється збільшення розмірів черепа, розходження швів, пальцеві вдавлення.

Широке впровадження КТ головного мозку значно звузило показання до проведення рентгенографії черепа, вентрикулографії, пневмоенцефалографія, радіонуклідної діагностики гідроцефалії у дітей. Комп`ютерна томографія дає уявлення про стан мозкової речовини, ликворосодержащих порожнин, формі і вираженості гідроцефалії у дітей. При окклюзирующих процесах методом вибору є МРТ головного мозку. До допоміжних методів неврологічної діагностики відносяться ехоенцефалографія, ЕЕГ, МР-ангіографія судин головного мозку.

Дітям з гідроцефалією показана консультація дитячого офтальмолога з проведенням офтальмоскопії для своєчасного виявлення початкових ознак атрофії зорового нерва.

Для оцінки тиску цереброспинальной рідини, дослідження її складу і проведення ликвородинамических проб вдаються до вентрикулярной і люмбальної пункція.

Лікування гідроцефалії у дітей

Основними принципами лікування гідроцефалії у дітей є зниження продукції ЦСР і нормалізація її циркуляції по ліквороносним шляхах, в т. Ч. За допомогою створення обхідних анастомозів.

З метою зниження лікворопродукціі і внутрішньочерепного тиску проводиться дегідратаційних терапія діуретиками, інгібіторами карбоангідрази, салуретиками. При прогресуючому наростанні гідроцефалії у дітей протягом 2-3-х місяців (а іноді і раніше) ставиться питання про хірургічне втручання.

Оптимальний спосіб оперативного втручання визначається етіологією, формою, стадією гідроцефалії у дітей. В даний час всі види операцій при гідроцефалії у дітей можуть бути поділені на 5 груп:

• паліативні втручання, що дозволяють тимчасово знизити внутрішньочерепний тиск і усунути краніоцеребральная диспропорцію (люмбальні і вентрикулярні пункції, зовнішнє вентрикулярное дренування)
• операції, спрямовані на придушення лікворопродукціі (кліпування, коагуляція судинного сплетення)
• операції, спрямовані на відновлення природних шляхів циркуляції ліквору або створення нових шляхів ликворооттока (видалення пухлин, внутрішньочерепних гематом , вентрікулостомія)
• операції, що активізують ликворосорбцию (розсічення арахноідальних спайок і ін.)
• шунтуючі операції, що передбачають відведення ліквору в інші системи організму (вентрикулоперитонеальное шунтування, люмбоперітонеальное шунтування, вентрікулоатріарное шунтування, вентрікулоцістерностомія, кістовентрікулоперітонеостомія, субдуроперітонеостомія). При неможливості виконання стандартних шунтріующіх операцій проводяться атипові шунтуючі втручання - вентрікулоплевральное, вентрікулоуретральное вентрікулобілліарное шунтування. Ликворошунтуючі операції при гідроцефалії у дітей пов`язані з ризиком порушення функціонування дренажних систем, гіпердренірованіем або ускладненнями запального характеру.

Прогноз і профілактика гідроцефалії у дітей

Можливість лікування гідроцефалії у дітей, перспективи для життя і здоров`я дитини залежать від ряду факторів: причин, форми захворювання, своєчасності діагностики, успішності консервативного або оперативного лікування. В цілому належне лікування виявляється ефективним приблизно в половині випадків. Придбана гідроцефалія у дітей має найгірший прогноз, у порівнянні з вродженою.

Рекомендації з профілактики гідроцефалії у дітей включають ретельне планування вагітності, ранню пренатальну діагностику, попередження родового травматизму, спостереження дітей з груп ризику педіатром і дитячим неврологом.