Дисметаболічна нефропатія у дітей

Дисметаболічна нефропатія у дітей - група обмінних порушень, що супроводжуються підвищеною екскрецією з сечею різних солей (оксалатів, уратів, фосфатів) і як наслідок - пошкодженням ниркових структур. У дитячій урології дисметаболічні нефропатії складають близько 27-64% всіх захворювань сечовидільної системи у дітей-в практиці педіатрії ознаки обмінних порушень в сечі зустрічаються практично у кожної третьої дитини. Діти з дисметаболічними нефропатіями відносяться до групи високого ризику по розвитку інтерстиціального нефриту, пієлонефриту, сечокам`яної хвороби.

Класифікація дисметаболической нефропатії у дітей

Залежно від складу солей розрізняють дисметаболічні нефропатії у дітей, що проходять із:

• оксалатно-кальцієвої кристаллурией (85-90%)
• фосфатной кристаллурией (3-10%)
• уратной кристаллурией (5%)
• цистинових кристаллурией (3%)
• змішаної (оксалатно / фосфатно-уратной) кристаллурией

З урахуванням причин виникнення виділяють первинні і вторинні дисметаболічні нефропатії у дітей. Первинні нефропатії - це спадково обумовлені захворювання, що має прогресуючий перебіг і рано призводять до нефролітазу і хронічної ниркової недостатності. До групи вторинних нефропатій у дітей відносяться різні дисметаболічних розлади, що протікають з кристаллурией і розвиваються на тлі поразки інших органів.

Причини дисметаболической нефропатії у дітей

Дисметаболічна нефропатія у дітей - поліетіологічний синдром, що виникає за участю безлічі факторів. Спільними причинами можуть виступати отруєння та інтоксикації, важкі фізичні навантаження, тривале вживання лікарських речовин, монодефіцітние дієти. Відзначено частий розвиток дисметаболической нефропатії у дітей, народжених від вагітності, що протікала з пізнім токсикозом і гіпоксією плода, а також дітей з нервово-артритичним діатезом. Первинні нефропатії можуть бути обумовлені метаболічними порушеннями у родичів дитини або накопиченими мутаціями, що викликають дисбаланс регуляторних клітинних механізмів у нього самого.

Крім загальних причин, у виникненні того чи іншого виду дисметаболической нефропатії у дітей має значення вплив приватних чинників.

Оксалатного дисметаболічна нефропатія у дітей (оксалурия) патогенетично пов`язана з порушенням обміну кальцію і солей щавлевої кислоти (оксалатів). Певну роль в її розвитку відіграє дефіцит вітамінів А, В6, Е, магнію, калію- передозування вітаміну D в процесі лікування рахіту- підвищене надходження оксалатів з їжею. Оксалатного дисметаболічна нефропатія часто зустрічається у дітей з хворобою Крона, ентеритом, колітом, хронічним панкреатитом, дискінезією жовчовивідних шляхів, на цукровий діабет, пієлонефрит.

Уратна дисметаболічна нефропатія у дітей характеризується виділенням з сечею і відкладенням в нирках уратів - натрієвої солі сечової кислоти. Первинна (спадкова) уратурія найчастіше зустрічається у дітей з синдромом Леша-Найхана. Вторинні нефропатії супроводжують протягом еритреми, гемолітичної анемії у дітей, мієломної хвороби, пієлонефриту. Можливий розвиток уратной дисметаболической нефропатії у дітей, які отримують лікування цитостатиками, тіазидового діуретиками, саліцилатами, циклоспорином А та ін.

Причинами фосфатурии можуть виступати хронічна сечова інфекція, первинний і вторинний гиперпаратиреоз, захворювання ЦНС. Цистинурия розвивається при системному порушенні обміну цистину - цістінозе, що характеризується внутрішньоклітинним і позаклітинним накопиченням кристалів цистину в інтерстиції і канальцях нирок, селезінці, печінці, лімфовузлах, клітинах крові, кістковому мозку, нервової та м`язової тканини. Вторинна цистинових дисметаболічна нефропатія у дітей зазвичай пов`язана з пієлонефритом або тубулярним інтерстиціальним нефритом.

Симптоми дисметаболической нефропатії у дітей

Ознаки оксалатній дисметаболической нефропатії у дитини можуть маніфестувати вже в період новонародженості, проте в більшості випадків захворювання тривалий час протікає латентно. У родоводі дітей з дисметаболической нефропатією відзначаються артропатии, подагра, спондилез, сечокам`яна хвороба, жовчнокам`яна хвороба, цукровий діабет.

Найчастіше кристалурія виявляється у дітей 5-7 років випадково, при дослідженні загального аналізу сечі. Уважні батьки можуть помітити, що на вигляд сеча дитини каламутна, з осадом, нерідко утворює на стінках горщика важко змивається наліт.

При дисметаболической нефропатії у дітей відзначається схильність до алергічних шкірних реакцій, вегето-судинної дистонії, гіпотонії, головного болю, артралгії, ожиріння. Діти можуть відчувати підвищену стомлюваність, колючі болі в попереку, часті і хворобливі сечовипускання, енурез, почервоніння і свербіж в області зовнішніх статевих органів, м`язову гіпотонію, субфебрилітет, диспепсії, здуття живота.

Загострення і прогресування захворювання відзначається в пубертатному періоді у зв`язку з гормональною перебудовою. Дисметаболічна нефропатія у дітей виступає ризик-фактором освіти каменів в нирках і сечовому міхурі, розвитку хронічного пієлонефриту і хронічної ниркової недостатності.

Діагностика дисметаболической нефропатії у дітей

Крім педіатра, в діагностиці дисметаболической нефропатії у дітей обов`язково повинен брати участь дитячий нефролог або дитячий уролог.

Загальний аналіз сечі виявляє кристаллурию, протеинурию, гематурію, абактеріальним лейкоцитурією, циліндрурія. При біохімічному дослідженні сечі визначається підвищена концентрація тих чи інших солей (оксалатів, фосфатів, уратів та ін.). У комплексі лабораторної діагностики проводяться функціональні проби сечі за Зимницьким, Аддіс-Каковскому, Нечипоренко, визначення рН сечі. При нашаруванні вторинної бактеріальної інфекції необхідно бактеріологічне дослідження сечі на мікрофлору.

УЗД нирок і сечового міхура у дітей з дисметаболической нефропатія може виявляти кристалічні включення, що вказують на наявність піску або конкрементів.

Дисметаболічна нефропатию у дітей слід відрізняти від транзиторної кристалурії, пов`язаної з ГРВІ, рясним прийомом деяких продуктів.

Лікування дисметаболической нефропатії у дітей

До основних принципів лікування дисметаболической нефропатії у дітей відносяться: дотримання раціональної дієти, нормалізація обмінних процесів, усунення умов для кристаллообразования і посилення виведення солей.

При оксалатній дисметаболической нефропатії у дітей з раціону виключаються м`ясні бульйони, шпинат, щавель, журавлина, морква, буряк, какао, шоколад- перевага віддається картопляно-капустяної дієті. Медикаментозна терапія проводиться мембранотропні препаратами (вітамін В6, А, дімефосфон, ксидифон) і антиоксидантами (вітамін Е).

Дієта при уратной дисметаболической нефропатії у дітей не повинна містити продукти, багаті пуриновими підставами (нирки, печінку, м`ясні бульйони, квасоля, горох, какао і ін.). Основу раціону складають молочні і рослинні продукти. Для зниження синтезу сечової кислоти призначається аллопуринол, нікотинамід, Цистон, Фитолизин і ін.

При фосфатной дисметаболической нефропатії у дітей рекомендується обмеження продуктів, багатих фосфором (сирів, печінки, бобових, курки, шоколаду). Необхідно підкислення сечі за рахунок вживання мінеральних вод та лікарських препаратів (аскорбінової кислоти, цістенала).

Лікування цістіноза включає дієту з виключенням з харчування дитини продуктів, багатих сірковмісних амінокислотами і метіоніном (риби, сиру, яєць та ін.). Важливо обов`язкове подщелачивание сечі за допомогою цитратной суміші, розчину бікарбонату натрію, лужних мінеральних вод. З метою попередження кристалізації цистину призначається прийом пеницилламина, купреніла.

При будь-якому вигляді дисметаболической нефропатії у дітей важлива достатня водне навантаження, що сприяє зменшенню концентрації солей в сечі, дотримання дитиною режиму примусового сечовипускання (через кожні 1,5-2 год). В якості альтернативної корекції метаболічних процесів може проводитися гомеопатичне лікування під контролем дитячого гомеопата.

Прогноз і профілактика дисметаболической нефропатії у дітей

При дотриманні дієти і лікарської терапії прогноз дисметаболической нефропатії у дітей сприятливий: відбувається стійка нормалізація біохімічних показників в сечі. У разі недотримання загального і терапевтичного режиму природним результатом нефропатії є пієлонефрит і сечокам`яна хвороба. При цістінозе хворі, як правило, потребують трансплантації нирки, проте випадання кристалів цистину з часом розвивається і в трансплантаті, приводячи до загибелі дітей у віці 15-19 років.

Диспансерне спостереження дітей з дисметаболической нефропатією проводиться педіатром і дитячим нефрологом. Профілактика дисметаболической нефропатії у дітей вимагає дотримання дітьми питного режиму, виключення дії певних чинників, лікування супутньої патології, обстеження дітей з груп ризику.